• -Schweregrad der Blutung/Art Benötigter Faktor-IX Häufigkeit der Dosierungen (Stunden)/Dauer
• -des chirurgischen Eingriffs -Spiegel (%) (I.E./d der Therapie (Tage)
• - l)
• -BlutungGeringfügige oder 30 bis 60 Bei der Mehrheit der Blutungen sollte eine
• -mässige Hämarthrosen, einzelne Dosis ausreichend sein. Bei weiteren
• -Muskelblutungen (ausser M. Anzeichen von Blutungen eine Erhaltungsdosis
• -iliopsoas) oder Blutungen in nach 48 bis 72 Stunden
• -der Mundhöhle
• -Grössere BlutungenLebensbedroh 60 bis 100 Wiederholung der Dosis alle 48 bis 72 Stunden
• -liche Blutungen, tiefe in der ersten Woche und anschliessend
• -Muskelblutungen einschliesslic wöchentliche Erhaltungsdosis bis zur
• -h M. iliopsoas Beendigung der Blutungen und zum Abschluss
• - der Wundheilung.
• -Kleinere EingriffeEinschliessl 50 bis 80(Anfangsdos Bei einer Mehrheit kleinerer Eingriffe kann
• -ich unkomplizierter is) eine einzelne Dosis ausreichend sein.
• -Zahnextraktion Gegebenenfalls Erhaltungsdosis nach 48 bis 72
• - Stunden bis zur Beendigung der Blutungen und
• - zum Abschluss der Wundheilung.
• -Grössere Eingriffe 60 bis 100(Anfangsdo Wiederholung der Dosis alle 48 bis 72 Stunden
• - sis) in der ersten Woche und anschliessend
• - Erhaltungsdosis 1 bis 2 Mal wöchentlich bis
• - zur Beendigung der Blutungen und zum
• - Abschluss der Wundheilung.
• +Schweregrad der Blutung/Art Benötigter Faktor-IX Häufigkeit der Dosierungen (Stunden)/Dauer
• +des chirurgischen Eingriffs -Spiegel (%) (I.E./d der Therapie (Tage)
• + l)
• +Blutung Geringfügige oder 30 bis 60 Bei der Mehrheit der Blutungen sollte eine
• +mässige Hämarthrosen, einzelne Dosis ausreichend sein. Bei
• +Muskelblutungen (ausser M. weiteren Anzeichen von Blutungen eine
• +iliopsoas) oder Blutungen in Erhaltungsdosis nach 48 bis 72 Stunden
• +der Mundhöhle
• +Grössere Blutungen Lebensbedroh 60 bis 100 Wiederholung der Dosis alle 48 bis 72
• +liche Blutungen, tiefe Stunden in der ersten Woche und
• +Muskelblutungen einschliesslich anschliessend wöchentliche Erhaltungsdosis
• + M. iliopsoas bis zur Beendigung der Blutungen und zum
• + Abschluss der Wundheilung.
• +Kleinere Eingriffe Einschliessl 50 bis 80 (Anfangsdo Bei einer Mehrheit kleinerer Eingriffe kann
• +ich unkomplizierter sis) eine einzelne Dosis ausreichend sein.
• +Zahnextraktion Gegebenenfalls Erhaltungsdosis nach 48 bis
• + 72 Stunden bis zur Beendigung der Blutungen
• + und zum Abschluss der Wundheilung.
• +Grössere Eingriffe 60 bis 100 (Anfangsd Wiederholung der Dosis alle 48 bis 72
• + osis) Stunden in der ersten Woche und
• + anschliessend Erhaltungsdosis 1 bis 2 Mal
• + wöchentlich bis zur Beendigung der Blutungen
• + und zum Abschluss der Wundheilung.
• -Etiologie der Bedarfsbehandlung(n=19) WöchentlicheProphyla Prozentuale Reduktionmit
• -Blutungsepisoden * xe(n=19)* Prophylaxe(n=19)*
• +Etiologie der Bedarfsbehandlung(n=19)* WöchentlicheProphyla Prozentuale Reduktionmit
• +Blutungsepisoden xe(n=19)* Prophylaxe(n=19)*
• -Mittel (SD)MedianIQR 14,6 (8,42)15,48,0; 0,9 (1,17)0,70; 93,5 (8,03)95,989,3;
• -Range 18,02,0; 39,5 1,60; 4,2 10075,2; 100
• +Mittel (SD) Median 14,6 (8,42) 15,4 8,0; 0,9 (1,17) 0,7 0; 93,5 (8,03) 95,9 89,3; 100
• +IQR Range 18,0 2,0; 39,5 1,6 0; 4,2 75,2; 100
• -Mittel (SD)MedianIQR 20,8 (9,19)19,216,7; 2,9 (4,79)1,60; 88,0 (14,1)90,9481,2;
• -Range 25,82,0; 46,1 4,30; 21,1 10054,3; 100
• +Mittel (SD) Median 20,8 (9,19) 19,2 16,7; 2,9 (4,79) 1,6 0; 88,0 (14,1) 90,94 81,2; 100
• +IQR Range 25,8 2,0; 46,1 4,3 0; 21,1 54,3; 100
• -PK-Parameter 50 I.E./kg(N=47) 100 I.E./kg(N=16)
• -IRa(I.E./dl)/(I.E./kg) 1,30 (23,8) 1,02 (12,6)
• -Cmaxa(I.E./dl) 66,6 (26,7) 102,2 (12,6)
• -AUC0-inf(h*I.E./dl) 7'482 (28,4) 17'068 (19,2)
• -t1/2(h) 104,2 (25,4) 143,2 (26,1)
• -MRT(h) 142,8 (22,7) 189,2 (21,2)
• -CL(ml/h/kg) 0,731 (26,8) 0,61 (19,2)
• -Vss(dl/kg) 1,020 (27,9) 1,12 (10,7)
• -Zeit bis 1 % Faktor-IX-Aktivität (d)b 25,5 34,0
• -Zeit bis 3 % Faktor-IX-Aktivität (d)b 16,5 24,5
• +PK-Parameter 50 I.E./kg (N=47) 100 I.E./kg (N=16)
• +IRa (I.E./dl)/(I.E./kg) 1,30 (23,8) 1,02 (12,6)
• +Cmaxa (I.E./dl) 66,6 (26,7) 102,2 (12,6)
• +AUC0-inf (h*I.E./dl) 7'482 (28,4) 17'068 (19,2)
• +t1/2 (h) 104,2 (25,4) 143,2 (26,1)
• +MRT (h) 142,8 (22,7) 189,2 (21,2)
• +CL (ml/h/kg) 0,731 (26,8) 0,61 (19,2)
• +Vss (dl/kg) 1,020 (27,9) 1,12 (10,7)
• +Zeit bis 1 % Faktor-IX-Aktivität (d)b 25,5 34,0
• +Zeit bis 3 % Faktor-IX-Aktivität (d)b 16,5 24,5
• -PK-Parameter 1 bis < 6 Jahre(N=12) 6 bis < 12 Jahre(N=15) 12 bis < 18 Jahre(N=5)
• -IRa(I.E./dl)/(I.E./kg) 0,951 (21,5) 1,06 (22,6) 1,11 (27,7)
• -Cmaxa(I.E./dl) 48,3 (19,0) 52,9 (23,2) 55,3 (28,1)
• -AUC0-inf(h*I.E./dl) 4'583 (33) 5'123 (31) 5'347 (48)
• -t1/2(h) 89,6 (12,5) 92,8 (20,5) 87,3 (35,7)
• -MRT(h) 123 (14,2) 129 (19,0) 119 (31,2)
• -CL(ml/h/kg) 1,18 (27,8) 1,06 (28,5) 1,08 (39,3)
• -Vss(dl/kg) 1,43 (24,1) 1,32 (19,7) 1,16 (14,0)
• +PK-Parameter 1 bis < 6 Jahre (N=12) 6 bis < 12 Jahre (N=15) 12 bis < 18 Jahre (N=5)
• +IRa (I.E./dl)/(I.E./kg) 0,951 (21,5) 1,06 (22,6) 1,11 (27,7)
• +Cmaxa (I.E./dl) 48,3 (19,0) 52,9 (23,2) 55,3 (28,1)
• +AUC0-inf (h*I.E./dl) 4'583 (33) 5'123 (31) 5'347 (48)
• +t1/2 (h) 89,6 (12,5) 92,8 (20,5) 87,3 (35,7)
• +MRT (h) 123 (14,2) 129 (19,0) 119 (31,2)
• +CL(ml/h/kg) 1,18 (27,8) 1,06 (28,5) 1,08 (39,3)
• +Vss (dl/kg) 1,43 (24,1) 1,32 (19,7) 1,16 (14,0)
• -Erwärmen Sie das Lösungsmittel auf Raumtemperatur. Vor dem Öffnen der Mix2Vial™ Packung entfernen Sie die Flip-Off-Kappen der Lösungsmittel- und IDELVION-Flaschen, behandeln Sie die Stopfen mit einer antiseptischen Lösung und lassen Sie sie anschliessend trocknen.
• +Erwärmen Sie das Lösungsmittel auf Raumtemperatur. Vor dem Öffnen der Mix2Vial Packung entfernen Sie die Flip-Off-Kappen der Lösungsmittel- und IDELVION-Flaschen, behandeln Sie die Stopfen mit einer antiseptischen Lösung und lassen Sie sie anschliessend trocknen.
• - Auflösen des Produktes zu vermeiden.Die Lösungsmittelflasche mit dem
• + Auflösen des Produktes zu vermeiden. Die Lösungsmittelflasche mit dem