• -Orkambi
• +Orkambi®
• -Orkambi (Lumacaftor und Ivacaftor) ist ein Arzneimittel zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 1 Jahr, die eine spezifische Erbgutveränderung (die so genannte F508del-Mutation) haben, welche das Gen für ein Protein mit der Bezeichnung Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) beeinträchtigt. Letzteres spielt bei der Regulierung des Schleimflusses in der Lunge eine wichtige Rolle. Menschen mit dieser Mutation produzieren ein anormales CFTR-Protein. Die Zellen enthalten zwei Kopien des CFTR-Gens; Orkambi wird bei Patienten angewendet, bei denen beide Kopien des Gens von der F508del-Mutation betroffen sind.
• +Orkambi (Lumacaftor und Ivacaftor) ist ein Arzneimittel zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 1 Jahr, die eine spezifische Erbgutveränderung (die so genannte F508del-Mutation) haben, welche das Gen für ein Protein mit der Bezeichnung Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) beeinträchtigt. Letzteres spielt bei der Regulierung des Schleimflusses in der Lunge eine wichtige Rolle. Menschen mit dieser Mutation produzieren ein anormales CFTR-Protein. Die Zellen enthalten zwei Kopien des CFTR-Gens; Orkambi wird bei Patienten angewendet, bei denen beide Kopien des Gens von der F508del-Mutation betroffen sind.
• -Bei Patienten, die Orkambi einnehmen, wurde über Depressionen (einschliesslich Selbstmordgedanken und -verhalten) berichtet, die in der Regel innerhalb der ersten drei Monate der Behandlung beginnen. Wenden Sie sich sofort an einen Arzt bzw. eine Ärztin, wenn bei Ihnen (oder bei einer anderen Person, die dieses Arzneimittel einnimmt) eines der folgenden Symptome auftritt: niedergeschlagene oder veränderte Stimmung, Angstzustände, Gefühle emotionalen Unbehagens oder Gedanken, sich selbst zu verletzen oder zu töten. Dies können Anzeichen einer Depression sein.
• +Bei Patienten, die Orkambi einnehmen, wurde über Depressionen (einschliesslich Selbstmordgedanken und -verhalten, Verhaltensänderungen, Angst und Schlafstörungen) berichtet, die in der Regel innerhalb der ersten drei Monate der Behandlung beginnen. Wenden Sie sich sofort an einen Arzt bzw. eine Ärztin, wenn bei Ihnen (oder bei einer anderen Person, die dieses Arzneimittel einnimmt) eines der folgenden Symptome auftritt: niedergeschlagene oder veränderte Stimmung, Angstzustände, Gefühle emotionalen Unbehagens oder Gedanken, sich selbst zu verletzen oder zu töten, Verhaltensänderungen und/oder Schlafprobleme. Dies können Anzeichen einer Depression sein.
• -Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird u. U. vor Therapiebeginn und während der Therapie mit Orkambi einige Augenuntersuchungen durchführen.
• +Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird u. U. vor Therapiebeginn und während der Therapie mit Orkambi einige Augenuntersuchungen durchführen.
• -Kinder unter 1 Jahr
• -Es ist nicht bekannt, ob Orkambi bei Kindern unter 1 Jahr sicher und wirksam ist. Daher darf Orkambi nicht bei Kindern unter 1 Jahr angewendet werden.
• +Kinder unter 1 Jahr
• +Es ist nicht bekannt, ob Orkambi bei Kindern unter 1 Jahr sicher und wirksam ist. Daher darf Orkambi nicht bei Kindern unter 1 Jahr angewendet werden.
• --Antibiotika (Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen) wie z. B.:Telithromycin, Clarithromycin, Rifampicin, Rifabutin, Rifapentin, Erythromycin
• --Antiepileptika (Arzneimittel zur Behandlung von [epileptischen] Anfällen) wie z. B.:Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin
• --Benzodiazepine (Arzneimittel zur Behandlung von Angststörungen oder Schlaflosigkeit [Insomnie], Erregtheit etc.) wie z. B.:Midazolam, Triazolam
• --Pilzmittel (Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen) wie z. B.:Fluconazol, Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol
• --Immunsuppressiva (nach einer Organtransplantation angewendete Arzneimittel) wie z. B.:Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus, Tacrolimus
• --Pflanzliche Arzneimittel wie z. B.:Johanniskraut (Hypericum perforatum)
• --Antiallergika (Arzneimittel zur Behandlung von Allergien und/oder Asthma) wie z. B.:Montelukast, Fexofenadin
• --Antidepressiva (Arzneimittel zur Behandlung von Depression) wie z. B.:Citalopram, Escitalopram, Sertralin, Bupropion
• --Antiphlogistika (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen) wie z. B.:Ibuprofen
• --H2-Antagonisten (Arzneimittel zur Verringerung der Magensäure) wie z. B.:Ranitidin
• --Herzglykoside (Arzneimittel zur Behandlung der leichten bis mässigen Herzschwäche mit Stauungszeichen [dekompensierte Herzinsuffizienz] und einer Herzrhythmusstörung, die als Vorhofflimmern bezeichnet wird) wie z. B.:Digoxin
• --Antikoagulantien (Arzneimittel zur Verhinderung der Entstehung bzw. der Grössenzunahme von Blutgerinnseln im Blut und in den Blutgefässen) wie z. B.:Warfarin, Dabigatran
• +-Antibiotika (Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen) wie z. B.:Telithromycin, Clarithromycin, Rifampicin, Rifabutin, Rifapentin, Erythromycin
• +-Antiepileptika (Arzneimittel zur Behandlung von [epileptischen] Anfällen) wie z. B.:Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin
• +-Benzodiazepine (Arzneimittel zur Behandlung von Angststörungen oder Schlaflosigkeit [Insomnie], Erregtheit etc.) wie z. B.:Midazolam, Triazolam
• +-Pilzmittel (Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen) wie z. B.:Fluconazol, Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol
• +-Immunsuppressiva (nach einer Organtransplantation angewendete Arzneimittel) wie z. B.:Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus, Tacrolimus
• +-Pflanzliche Arzneimittel wie z. B.:Johanniskraut (Hypericum perforatum)
• +-Antiallergika (Arzneimittel zur Behandlung von Allergien und/oder Asthma) wie z. B.:Montelukast, Fexofenadin
• +-Antidepressiva (Arzneimittel zur Behandlung von Depression) wie z. B.:Citalopram, Escitalopram, Sertralin, Bupropion
• +-Antiphlogistika (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen) wie z. B.:Ibuprofen
• +-H2-Antagonisten (Arzneimittel zur Verringerung der Magensäure) wie z. B.:Ranitidin
• +-Herzglykoside (Arzneimittel zur Behandlung der leichten bis mässigen Herzschwäche mit Stauungszeichen [dekompensierte Herzinsuffizienz] und einer Herzrhythmusstörung, die als Vorhofflimmern bezeichnet wird) wie z. B.:Digoxin
• +-Antikoagulantien (Arzneimittel zur Verhinderung der Entstehung bzw. der Grössenzunahme von Blutgerinnseln im Blut und in den Blutgefässen) wie z. B.:Warfarin, Dabigatran
• -Wenn ein Kind während der Behandlung mit Orkambi Schwindelanfälle erleidet,soll es weder Velo fahren noch andere Aktivitäten ausüben, die seine volle Aufmerksamkeit erfordern, bis die Symptome verschwunden sind.
• +Wenn ein Kind während der Behandlung mit Orkambi Schwindelanfälle erleidet, soll es weder Velo fahren noch andere Aktivitäten ausüben, die seine volle Aufmerksamkeit erfordern, bis die Symptome verschwunden sind.
• -Die empfohlene Dosis für Patienten ab 1 Jahr ist der nachstehenden Tabelle zu entnehmen. Orkambi ist am Morgen und am Abend (im Abstand von 12 Stunden) mit einer fetthaltigen Mahlzeit einzunehmen.
• +Die empfohlene Dosis für Patienten ab 1 Jahr ist der nachstehenden Tabelle zu entnehmen. Orkambi ist am Morgen und am Abend (im Abstand von 12 Stunden) mit einer fetthaltigen Mahlzeit einzunehmen.
• -Alter Körpergewicht Arzneimittel Dosis (alle 12
• + Alter Körpergewicht Arzneimittel Dosis (alle 12
• - Morgens Abends
• +Morgens Abends
• - 9 kg bis<14 kg Orkambi 100 mg/125 1 Beutel 1 Beutel
• - mg Granulat im
• - Beutel
• - ≥14 kg Orkambi 150 mg/188 1 Beutel 1 Beutel
• - mg Granulat im
• - Beutel
• +9 kg bis <14 kg Orkambi 100 mg/125 1 Beutel 1 Beutel
• + mg Granulat im
• + Beutel
• +≥14 kg Orkambi 150 mg/188 1 Beutel 1 Beutel
• + mg Granulat im
• + Beutel
• - 
• --Tabletten: Die Dosis kann auf eine Tablette alle 12 Stunden reduziert werden.
• +-Tabletten: Die Dosis kann auf eine Tablette alle 12 Stunden reduziert werden.
• --Mischen Sie den gesamten Inhalt eines Beutels mit 5 ml einer altersgerechten weichen Speise oder Flüssigkeit. Die Speise oder Flüssigkeit darf höchstens Raumtemperatur haben. Beispiele für altersgerechte weiche Speisen oder Flüssigkeiten sind püriertes Obst oder Gemüse, Joghurt, Apfelmus, Wasser, Milch, Muttermilch, Säuglingsnahrung oder Fruchtsaft.
• +-Mischen Sie den gesamten Inhalt eines Beutels mit 5 ml einer altersgerechten weichen Speise oder Flüssigkeit. Die Speise oder Flüssigkeit darf höchstens Raumtemperatur haben. Beispiele für altersgerechte weiche Speisen oder Flüssigkeiten sind püriertes Obst oder Gemüse, Joghurt, Apfelmus, Wasser, Milch, Muttermilch, Säuglingsnahrung oder Fruchtsaft.
• -Holen Sie die vergessene Einnahme mit einer fetthaltigen Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit nach, wenn seither weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zur nächsten planmässigen Einnahme/Gabe an Ihr Kind wie üblich. Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein/geben Sie Ihrem Kind nicht die doppelte Menge, wenn eine vorherige Einnahme vergessen wurde.
• +Holen Sie die vergessene Einnahme mit einer fetthaltigen Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit nach, wenn seither weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zur nächsten planmässigen Einnahme/Gabe an Ihr Kind wie üblich. Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein/geben Sie Ihrem Kind nicht die doppelte Menge, wenn eine vorherige Einnahme vergessen wurde.
• -Die Sicherheit und Wirksamkeit von Orkambi bei Patienten ab 65 Jahren wurde nicht untersucht.
• +Die Sicherheit und Wirksamkeit von Orkambi bei Patienten ab 65 Jahren wurde nicht untersucht.
• -Die Anwendung und Sicherheit von Orkambi bei Kindern unter 1 Jahr ist bisher nicht geprüft worden. Bei dieser Altersgruppe wird das Arzneimittel daher nicht angewendet.
• +Die Anwendung und Sicherheit von Orkambi bei Kindern unter 1 Jahr ist bisher nicht geprüft worden. Bei dieser Altersgruppe wird das Arzneimittel daher nicht angewendet.
• -Schwerwiegende Nebenwirkungen von Orkambi sind erhöhte Leberenzymwerte im Blut, Leberschäden und die Verschlechterung einer vorbestehenden Lebererkrankung. Die Verschlechterung der Leberfunktion kann einen tödlichen Verlauf nehmen. Diese schwerwiegenden Nebenwirkungen treten gelegentlich auf (können bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen).
• +Schwerwiegende Nebenwirkungen von Orkambi sind erhöhte Leberenzymwerte im Blut, Leberschäden und die Verschlechterung einer vorbestehenden Lebererkrankung. Die Verschlechterung der Leberfunktion kann einen tödlichen Verlauf nehmen. Diese schwerwiegenden Nebenwirkungen treten gelegentlich auf (können bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen).
• -Wenden Sie sich sofort an den behandelnden Arzt bzw. die behandelnde Ärztin, wenn irgendeine dieser Nebenwirkungen bei Ihnen oder Ihrem Kind auftritt.
• +Es wurden Fälle von Verhaltensänderungen gemeldet, insbesondere bei Kindern im Alter von 2 bis 5 Jahren.
• +Wenden Sie sich sofort an den behandelnden Arzt bzw. die behandelnde Ärztin, wenn eines dieser Symptome bei Ihnen (oder bei einer anderen Person, die dieses Arzneimittel einnimmt) auftritt.
• -Orkambi 100 mg/125 mg Filmtabletten sind rosafarbene, ovale Tabletten (Abmessungen: 14 × 7,6 × 4,9 mm) mit dem Aufdruck "1V125" in schwarzer Tinte auf einer Seite.
• -Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten sind rosafarbene, ovale Tabletten (Abmessungen: 14 × 8,4 × 6,8 mm) mit dem Aufdruck "2V125" in schwarzer Tinte auf einer Seite.
• +Orkambi 100 mg/125 mg Filmtabletten sind rosafarbene, ovale Tabletten (Abmessungen: 14 × 7,6 × 4,9 mm) mit dem Aufdruck "1V125" in schwarzer Tinte auf einer Seite.
• +Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten sind rosafarbene, ovale Tabletten (Abmessungen: 14 × 8,4 × 6,8 mm) mit dem Aufdruck "2V125" in schwarzer Tinte auf einer Seite.
• -Orkambi 75 mg/94 mg Granulat im Beutel ist ein weisses bis fast weisses Granulat.
• -Orkambi 100 mg/125 mg Granulat im Beutel ist ein weisses bis fast weisses Granulat.
• -Orkambi 150 mg/188 mg Granulat im Beutel ist ein weisses bis fast weisses Granulat.
• +Orkambi 75 mg/94 mg Granulat im Beutel ist ein weisses bis fast weisses Granulat.
• +Orkambi 100 mg/125 mg Granulat im Beutel ist ein weisses bis fast weisses Granulat.
• +Orkambi 150 mg/188 mg Granulat im Beutel ist ein weisses bis fast weisses Granulat.
• -Orkambi 100 mg/125 mg Filmtabletten:
• -Eine Filmtablette enthält 100 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
• -Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten:
• -Eine Filmtablette enthält 200 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
• -Orkambi 75 mg/94 mg Granulat:
• -Ein Beutel enthält 75 mg Lumacaftor und 94 mg Ivacaftor.
• -Orkambi 100 mg/125 mg Granulat:
• -Ein Beutel enthält 100 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
• -Orkambi 150 mg/188 mg Granulat:
• -Ein Beutel enthält 150 mg Lumacaftor und 188 mg Ivacaftor.
• +Orkambi 100 mg/125 mg Filmtabletten:
• +Eine Filmtablette enthält 100 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
• +Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten:
• +Eine Filmtablette enthält 200 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
• +Orkambi 75 mg/94 mg Granulat:
• +Ein Beutel enthält 75 mg Lumacaftor und 94 mg Ivacaftor.
• +Orkambi 100 mg/125 mg Granulat:
• +Ein Beutel enthält 100 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
• +Orkambi 150 mg/188 mg Granulat:
• +Ein Beutel enthält 150 mg Lumacaftor und 188 mg Ivacaftor.
• -Orkambi 100 mg/125 mg Filmtabletten:
• --Packung zu 112 Filmtabletten (4 Packungen zu je 28 Filmtabletten).
• -Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten:
• --Packung zu 112 Filmtabletten (4 Packungen zu je 28 Filmtabletten).
• -Orkambi 75 mg/94 mg Granulat:
• +Orkambi 100 mg/125 mg Filmtabletten:
• +-Packung zu 112 Filmtabletten (4 Packungen zu je 28 Filmtabletten).
• +Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten:
• +-Packung zu 112 Filmtabletten (4 Packungen zu je 28 Filmtabletten).
• +Orkambi 75 mg/94 mg Granulat:
• -Orkambi 100 mg/125 mg Granulat:
• +Orkambi 100 mg/125 mg Granulat:
• -Orkambi 150 mg/188 mg Granulat:
• +Orkambi 150 mg/188 mg Granulat:
• -Diese Packungsbeilage wurde im Juli 2024 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.
• +Diese Packungsbeilage wurde im Juni 2026 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.