• -Nitisinon NOBELenthält den Wirkstoff Nitisinon. Nitisinon NOBELwird eingesetzt zur Behandlung:
• +Nitisinon NOBEL enthält den Wirkstoff Nitisinon. Nitisinon NOBEL wird eingesetzt zur Behandlung:
• -Bei dieser Erkrankung kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin (Aminosäuren sind die Bausteine unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt zur Bildung von schädlichen Stoffen, die sich in Ihrem Körper anreichern. Nitisinon NOBELblockiert den Abbau von Tyrosin, und somit werden die schädlichen Stoffe nicht gebildet.
• +Bei dieser Erkrankung kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin (Aminosäuren sind die Bausteine unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt zur Bildung von schädlichen Stoffen, die sich in Ihrem Körper anreichern. Nitisinon NOBEL blockiert den Abbau von Tyrosin, und somit werden die schädlichen Stoffe nicht gebildet.
• --Ein Augenarzt bzw. eine Augenärztin wird vor Beginn der Behandlung mit Nitisinon und danach in regelmässigen Abständen Ihre Augen untersuchen. Wenn Sie rote Augen oder andere Anzeichen von Wirkungen auf die Augen feststellen, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt bzw. an Ihre Ärztin, um eine Augenuntersuchung zu veranlassen. Augenprobleme könnten darauf hindeuten, dass die Ernährungseinschränkungen nicht ausreichend sind (siehe "Welche Nebenwirkungen kann Nitisinon NOBEL haben?" ).
• +-Ein Augenarzt bzw. eine Augenärztin wird vor Beginn der Behandlung mit Nitisinon und danach in regelmässigen Abständen Ihre Augen untersuchen. Wenn Sie rote Augen oder andere Anzeichen von Wirkungen auf die Augen feststellen, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt bzw. an Ihre Ärztin, um eine Augenuntersuchung zu veranlassen. Augenprobleme könnten darauf hindeuten, dass die Ernährungseinschränkungen nicht ausreichend sind (siehe "Welche Nebenwirkungen kann Nitisinon NOBEL haben?" ).
• -Wenn Sie Nitisinon NOBELzur Behandlung der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 erhalten, wird Ihre Leber in regelmässigenAbständen untersucht werden, da die Erkrankung die Leber schädigt.
• +Wenn Sie Nitisinon NOBEL zur Behandlung der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 erhalten, wird Ihre Leber in regelmässigen Abständen untersucht werden, da die Erkrankung die Leber schädigt.
• -wenn Sie allergisch gegen Nitisinon oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind (siehe Abschnitt "Was ist in Nitisinon NOBEL enthalten?" ).
• -Sie dürfen nicht stillen, während Sie dieses Arzneimittel einnehmen, siehe Abschnitt "Darf Nitisinon NOBEL während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit eingenommen  werden?" .
• +wenn Sie allergisch gegen Nitisinon oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind (siehe Abschnitt "Was ist in Nitisinon NOBEL enthalten?" ).
• +Sie dürfen nicht stillen, während Sie dieses Arzneimittel einnehmen, siehe Abschnitt "Darf Nitisinon NOBEL während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit eingenommen werden?" .
• -Dieses Arzneimittel hat geringen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen. Wenn Sie allerdings Nebenwirkungen mit Beeinträchtigung der Sehkraft bemerken, sollten Sie weder ein Fahrzeug führen, noch Maschinen bedienen, bis sich Ihre Sehkraft wieder normalisiert hat (siehe Abschnitt "Welche Nebenwirkungen kann Nitisinon NOBEL haben?" ).
• +Dieses Arzneimittel hat geringen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen. Wenn Sie allerdings Nebenwirkungen mit Beeinträchtigung der Sehkraft bemerken, sollten Sie weder ein Fahrzeug führen, noch Maschinen bedienen, bis sich Ihre Sehkraft wieder normalisiert hat (siehe Abschnitt "Welche Nebenwirkungen kann Nitisinon NOBEL haben?" ).
• -Natriumbenzoat kann Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen) bei Neugeborenen (im Alter bis zu 4 Wochen) verstärken.Bei Neugeborenen werden die Blutspiegel von Bilirubin (eine Substanz, die in hohen Konzentrationen zur Gelbfärbung der Haut führt) sorgfältig überwacht. Wenn die Spiegel deutlich höher als erwartet sind, wird vor allem bei zu früh geborenen Säuglingen mit Risikofaktoren wie einer Azidose (zu niedriger pH-Wert im Blut) und einem niedrigen Albuminspiegel (ein Protein im Blut) eine Behandlung mit Nitisinon NOBEL Hartkapseln anstelle der Suspension zum Einnehmen in Erwägung gezogen, bis sich die Plasmaspiegel des Bilirubins normalisiert haben.
• +Natriumbenzoat kann Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen) bei Neugeborenen (im Alter bis zu 4 Wochen) verstärken. Bei Neugeborenen werden die Blutspiegel von Bilirubin (eine Substanz, die in hohen Konzentrationen zur Gelbfärbung der Haut führt) sorgfältig überwacht. Wenn die Spiegel deutlich höher als erwartet sind, wird vor allem bei zu früh geborenen Säuglingen mit Risikofaktoren wie einer Azidose (zu niedriger pH-Wert im Blut) und einem niedrigen Albuminspiegel (ein Protein im Blut) eine Behandlung mit Nitisinon NOBEL Hartkapseln anstelle der Suspension zum Einnehmen in Erwägung gezogen, bis sich die Plasmaspiegel des Bilirubins normalisiert haben.
• -Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andereArzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen. Nitisinon NOBEL kann die Wirkung anderer Arzneimittel beeinflussen. Dazu gehören:
• +Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen. Nitisinon NOBEL kann die Wirkung anderer Arzneimittel beeinflussen. Dazu gehören:
• -Die Sicherheit dieses Arzneimittels wurde nicht an schwangeren und stillenden Frauen untersucht. Sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt bzw. mit Ihrer Ärztin, wenn Sie eine Schwangerschaft planen. Sollten Sie schwanger werden, müssen Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt bzw. an Ihre Ärztin wenden. Sie dürfen nicht stillen, während Sie dieses Arzneimittel einnehmen (siehe Abschnitt „Wann darf Nitisinon NOBEL nicht eingenommen werden?“).
• +Die Sicherheit dieses Arzneimittels wurde nicht an schwangeren und stillenden Frauen untersucht. Sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt bzw. mit Ihrer Ärztin, wenn Sie eine Schwangerschaft planen. Sollten Sie schwanger werden, müssen Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt bzw. an Ihre Ärztin wenden. Sie dürfen nicht stillen, während Sie dieses Arzneimittel einnehmen (siehe Abschnitt "Wann darf Nitisinon NOBEL nicht eingenommen werden?" ).
• -Bei der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 beträgt die empfohlene Tagesdosis 1mg pro kg Körpergewicht zum Einnehmen. Ihr Arzt bzw. Ärztin wird die Dosis individuell anpassen. Es wird empfohlen, die Dosis einmal täglich anzuwenden. Da jedoch von Patienten/Patientinnen mit einem Körpergewicht < 20 kg nur begrenzt Daten vorliegen, wird empfohlen, die Tagesgesamtdosis bei diesen Patienten/Patientinnen auf zwei tägliche Gaben aufzuteilen.
• +Bei der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 beträgt die empfohlene Tagesdosis 1 mg pro kg Körpergewicht zum Einnehmen. Ihr Arzt bzw. Ärztin wird die Dosis individuell anpassen. Es wird empfohlen, die Dosis einmal täglich anzuwenden. Da jedoch von Patienten/Patientinnen mit einem Körpergewicht < 20 kg nur begrenzt Daten vorliegen, wird empfohlen, die Tagesgesamtdosis bei diesen Patienten/Patientinnen auf zwei tägliche Gaben aufzuteilen.
• -Die Suspension zum Einnehmen wird unverdünnt mit einer Applikationsspritze für Zubereitungen zumEinnehmen direkt in den Mund gegeben.
• -Nitisinon NOBELdarf nicht injiziert werden. Bringen Sie keine Nadel an der Spritze an.
• +Die Suspension zum Einnehmen wird unverdünnt mit einer Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen direkt in den Mund gegeben.
• +Nitisinon NOBEL darf nicht injiziert werden. Bringen Sie keine Nadel an der Spritze an.
• --Die 1ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (kleinste Applikationsspritze für die Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 0.05 ml bis 1 ml in kleineren Schritten von 0.05 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen bis zu 1 ml verwendet.
• --Die 3ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (mittlere Applikationsspritze für die Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 0.5 ml bis 3 ml in kleineren Schritten von 0.1 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen über 1 ml bis zu 3 ml verwendet.
• --Die 5ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (grösste Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 1 ml bis 5 ml in kleineren Schritten von 0.1 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen über 3 ml verwendet.
• +-Die 1-ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (kleinste Applikationsspritze für die Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 0.05 ml bis 1 ml in kleineren Schritten von 0.05 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen bis zu 1 ml verwendet.
• +-Die 3-ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (mittlere Applikationsspritze für die Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 0.5 ml bis 3 ml in kleineren Schritten von 0.1 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen über 1 ml bis zu 3 ml verwendet.
• +-Die 5-ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (grösste Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 1 ml bis 5 ml in kleineren Schritten von 0.1 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen über 3 ml verwendet.
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• -Zur Dosierung siehe die Anweisungen unter „Zubereitung einer Arzneimitteldosis“.
• +Zur Dosierung siehe die Anweisungen unter "Zubereitung einer Arzneimitteldosis" .
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• -9.Setzen Sie den kindergesicherten Schraubdeckel unmittelbar nach dem Gebrauch wieder aufund verschliessen die Flasche gut. Den Flaschenadapter nicht entfernen.
• +9.Setzen Sie den kindergesicherten Schraubdeckel unmittelbar nach dem Gebrauch wieder auf und verschliessen die Flasche gut. Den Flaschenadapter nicht entfernen.
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• -Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apothekerbzw. Ihre Ärztin, Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
• +Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker bzw. Ihre Ärztin, Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
• -Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit „EXP“ bezeichneten Datum verwendet werden.
• +Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit "EXP" bezeichneten Datum verwendet werden.
• -Im Kühlschrank (2-8°C) lagern, in der Originalverpackung und ausser Reichweite von Kindern aufbewahren. Das Arzneimittel kann einmalig 3 Monate bei Raumtemperatur (15 - 25 °C) gelagert werden; danach muss das Arzneimittel entsorgt werden. Vergessen Sie nicht, das Datum der Entnahme aus dem Kühlschrank auf der Flasche zu notieren.  
• +Im Kühlschrank (2 - 8 °C) lagern, in der Originalverpackung und ausser Reichweite von Kindern aufbewahren. Das Arzneimittel kann einmalig 3 Monate bei Raumtemperatur (15 - 25 °C) gelagert werden; danach muss das Arzneimittel entsorgt werden. Vergessen Sie nicht, das Datum der Entnahme aus dem Kühlschrank auf der Flasche zu notieren.
• -Im Kühlschrank (2-8°C), gut verschlossen, in der Originalverpackung und ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.  Nicht einfrieren. Flasche aufrecht aufbewahren. Nach dem Anbruch kann das Arzneimittel einmal für 2 Monate bei Raumtemperatur (15 - 25 °C) gelagert werden; danach muss es entsorgt werden. Vergessen Sie nicht, das Datum der Entnahme aus dem Kühlschrank auf der Flasche zu notieren.
• +Im Kühlschrank (2 - 8 °C), gut verschlossen, in der Originalverpackung und ausser Reichweite von Kindern aufbewahren. Nicht einfrieren. Flasche aufrecht aufbewahren. Nach dem Anbruch kann das Arzneimittel einmal für 2 Monate bei Raumtemperatur (15 - 25 °C) gelagert werden; danach muss es entsorgt werden. Vergessen Sie nicht, das Datum der Entnahme aus dem Kühlschrank auf der Flasche zu notieren.
• -Nitisinon NOBELSuspension 4 mg/ml: Packung zu 90 ml pro Flasche mit einem weissen kindergesicherten Schraubdeckel. Zusätzlich enthält die Packung einen Flaschenadapter und drei Applikationsspritzen für die Zubereitungen zum Einnehmen.
• +Nitisinon NOBEL Suspension 4 mg/ml: Packung zu 90 ml pro Flasche mit einem weissen kindergesicherten Schraubdeckel. Zusätzlich enthält die Packung einen Flaschenadapter und drei Applikationsspritzen für die Zubereitungen zum Einnehmen.
• -68331, 68332(Swissmedic)
• +68331, 68332 (Swissmedic)
• -Diese Packungsbeilage wurde im Oktober 2020 letztmals durch die ausländische Referenzbehörde geprüft. Mit sicherheitsrelevanten Ergänzungen von Swissmedic: Juni 2022.
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• +Diese Packungsbeilage wurde im Oktober 2020 letztmals durch die ausländische Referenzbehörde geprüft. Mit sicherheitsrelevanten Ergänzungen von Swissmedic: Juni 2022.