Dosierung/Anwendung

Die Behandlung mit Replagal muss unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen, der über Erfahrungen in der Behandlung von Patienten mit Morbus Fabry oder anderen ererbten Stoffwechselkrankheiten verfügt.
Übliche Dosierung
Replagal wird jede zweite Woche in einer Dosierung von 0,2 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 40 Minuten verabreicht.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Es wurden keine Studien an Patienten mit Leberfunktionsstörungen durchgeführt.
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen ist keine Dosierungsanpassung erforderlich. Für Dialyse-Patienten oder Patienten, die eine Nierentransplantation erhalten haben, liegen nur begrenzte Daten vor; es wird keine Dosisanpassung empfohlen.
Ältere Patienten
Studien an Patienten über 65 Jahren wurden nicht durchgeführt, und für diese Patienten kann derzeit keine Dosierungsverordnung empfohlen werden, da die Unbedenklichkeit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen wurden.
Kinder und Jugendliche
In klinischen Studien bei Kindern und Jugendlichen (7-18 Jahre), die jede zweite Woche Replagal 0,2 mg/kg während 1 bis 6,5 Jahren erhielten, traten keine unerwarteten Sicherheitsprobleme auf.
Studien an Kindern (0-6 Jahren) sind nicht durchgeführt worden. Da die Sicherheit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen wurde, kann bei diesen Patienten derzeit kein Dosierungsschema empfohlen werden.
Art der Anwendung
Bei Patienten, die ihre Infusionen gut vertragen, kann die Replagal-Infusion zu Hause und in Gegenwart eines verantwortlichen Erwachsenen durch den Patienten oder durch den Betreuer des Patienten (Selbstverabreichung) in Betracht gezogen werden. Die Entscheidung darüber, ob ein Patient auf die häusliche Infusion und/oder Selbstverabreichung umgestellt werden kann, sollte nach Beurteilung und Empfehlung des behandelnden Arztes erfolgen.
Der behandelnde Arzt und/oder die Pflegekraft sollten den Patienten und/oder Betreuer vor Einleitung der Selbstverabreichung entsprechend unterweisen. Dosis und Infusionsgeschwindigkeit sollten zu Hause konstant gehalten und nicht ohne Aufsicht einer medizinischen Fachkraft geändert werden. Die Selbstverabreichung sollte engmaschig vom behandelnden Arzt überwacht werden.
Patienten, bei denen während der Selbstverabreichung unerwünschte Ereignisse auftreten, müssen die Infusion sofort beenden und eine medizinische Fachkraft kontaktieren. Nachfolgende Infusionen müssen gegebenenfalls in einer klinischen Einrichtung verabreicht werden.
Für Hinweise zur Zubereitung und Verabreichung siehe «Sonstige Hinweise, Hinweise für die Handhabung».