Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par ADZYNMA doit être instauré sous la supervision d'un médecin expérimenté dans la prise en charge des patients atteints de troubles hématologiques.
Posologie
Traitement enzymatique substitutif prophylactique
-40 UI/kg de poids corporel une fois toutes les deux semaines.
-La fréquence d'administration de la prophylaxie peut être ajustée à 40 UI/kg de poids corporel une fois par semaine en fonction de la réponse clinique (voir "Propriétés/Effets" et "Pharmacocinétique" ).
Traitement enzymatique substitutif à la demande en cas d'épisode aigu de PTT
En cas d'épisode aigu de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), la posologie recommandée d'ADZYNMA pour traiter les épisodes aigus de PTT est la suivante:
-40 UI/kg de poids corporel le jour 1.
-20 UI/kg de poids corporel le jour 2.
-15 UI/kg de poids corporel à partir du jour 3, une fois par jour, jusqu'à deux jours après la résolution de l'épisode aigu (voir "Propriétés/Effets" ).
Populations particulières
Personnes âgées
Les données sur l'utilisation d'ADZYNMA chez les patients de plus de 65 ans sont limitées. Sur la base des résultats de l'analyse pharmacocinétique de population, aucun ajustement posologique n'est nécessaire chez les patients âgés (voir "Pharmacocinétique" ).
Troubles de la fonction rénale
L'ADAMTS13r étant une protéine recombinante à haut poids moléculaire, elle n'est pas excrétée par voie rénale et aucun ajustement posologique n'est nécessaire chez les patients présentant un trouble de la fonction rénale (voir "Pharmacocinétique" ).
Troubles de la fonction hépatique
L'ADAMTS13r étant une protéine recombinante de haut poids moléculaire, elle est éliminée par catabolisme (plutôt que par métabolisme hépatique) et aucun ajustement posologique n'est nécessaire chez les patients présentant un trouble de la fonction hépatique (voir "Pharmacocinétique" ).
Population pédiatrique
Le schéma posologique recommandé en fonction du poids corporel chez les patients pédiatriques est le même que chez les adultes.
Sur la base des résultats de l'analyse pharmacocinétique de population, il pourrait être plus probable que les enfants pesant moins de 10 kg nécessitent un ajustement de la fréquence d'administration d'une semaine sur deux à une dose hebdomadaire (voir "Pharmacocinétique" ).
Mode d'administration
À utiliser par voie intraveineuse après reconstitution uniquement.
ADZYNMA 500 UI et ADZYNMA 1 500 UI poudre et solvant pour solution injectable sont administrés à une vitesse de 2 à 4 ml par minute.
Administration à domicile ou auto-administration
L'administration à domicile ou l'auto-administration sous la supervision d'un professionnel de santé peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien leurs injections. La décision de faire passer un patient à l'administration à domicile ou à l'auto-administration doit être prise après évaluation et recommandation du médecin prescripteur. Le médecin prescripteur et/ou l'infirmier/ère doivent dispenser une formation appropriée au patient et/ou à l'aidant avant de commencer l'administration à domicile ou l'auto-administration. La dose et le débit d'administration doivent rester constants à domicile et ne pas être modifiés sans avis du médecin prescripteur. Si le patient présente des signes précoces d'hypersensibilité pendant l'administration à domicile, le processus d'administration doit être arrêté immédiatement et un traitement approprié doit être instauré (voir "Mises en garde et précautions" ). Les injections suivantes doivent être effectuées dans un établissement clinique. Le traitement doit être étroitement surveillé par le médecin prescripteur.
Pour les instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir "Remarques particulières" .