Posologie/Mode d’emploi

L’instauration d’un traitement avec AGAMREE est réservée aux médecins spécialistes expérimentés dans la prise en charge de la dystrophie musculaire de Duchenne.
Posologie
La dose recommandée de vamorolone est de 6 mg/kg une fois par jour chez les patients pesant moins de 40 kg.
Chez les patients pesant 40 kg ou plus, la dose recommandée de vamorolone est de 240 mg (équivalant à 6 ml) une fois par jour.
La dose quotidienne peut être réduite à 4 mg/kg/jour ou à 2 mg/kg/jour en fonction de la tolérance individuelle.
Pour les patients dont le poids corporel est supérieur à 40 kg, une réduction de la dose en dessous de la dose d’attaque recommandée (6 mg/kg/jour, 240 mg/jour au maximum) peut réduire l’exposition systémique et ainsi, potentiellement, l’efficacité. Les patients doivent donc, dans la mesure du possible, être traités à la dose maximale tolérée. S’il est nécessaire de réduire la dose pour des raisons de tolérabilité, la réponse clinique doit être attentivement surveillée et une nouvelle augmentation jusqu’à la dose maximale tolérée doit être envisagée si elle est cliniquement justifiée.
Tableau 1: Tableau posologique

                                6 mg/kg/jour  4 mg/kg/jour  2 mg/kg/jour
Poids (kg)     Dose en mg    Dose en ml    Dose en mg    Dose en ml  Dose en mg  Dose en ml
12-13          72            1,8           48            1,2         24          0,6
14-15          84            2,1           56            1,4         28          0,7
16-17          96            2,4           64            1,6         32          0,8
18-19          108           2,7           72            1,8         36          0,9
20-21          120           3             80            2           40          1
22-23          132           3,3           88            2,2         44          1,1
24-25          144           3,6           96            2,4         48          1,2
26-27          156           3,9           104           2,6         52          1,3
28-29          168           4,2           112           2,8         56          1,4
30-31          180           4,5           120           3           60          1,5
32-33          192           4,8           128           3,2         64          1,6
34-35          204           5,1           136           3,4         68          1,7
36-37          216           5,4           144           3,6         72          1,8
38-39          228           5,7           152           3,8         76          1,9
40 kg et plus  240           6             160           4           80          2

La dose de vamorolone ne doit pas être réduite brusquement si le traitement a été administré pendant plus d’une semaine (voir "Mises en garde et précautions" ). La diminution de la dose doit être effectuée progressivement sur plusieurs semaines, par paliers d’environ 20 % par rapport à la dose précédente. La durée de chaque étape de diminution doit être ajustée en fonction de la tolérance individuelle.
Instructions posologiques particulières
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Aucun ajustement posologique n’est nécessaire chez les patients présentant une insuffisance hépatique légère (classe A de Child-Pugh).
La dose quotidienne recommandée de vamorolone pour les patients présentant une insuffisance hépatique modérée (classe B de Child-Pugh) est de 2 mg/kg/jour pour les patients pesant jusqu’à 40 kg et de 80 mg pour les patients pesant 40 kg et plus (voir "Pharmacocinétique" ). Les patients présentant une insuffisance hépatique sévère (classe C de Child-Pugh) ne doivent pas être traités par vamorolone. Voir "Contreindications" et "Mises en garde et précautions" .
Enfants de moins de 4 ans
La sécurité et l’efficacité d’AGAMREE chez les enfants de moins de 4 ans n’ont pas été établies.
Mode d’administration
AGAMREE est administré par voie orale. AGAMREE peut être pris au cours ou en dehors d’un repas (voir "Pharmacocinétique" ).
La suspension buvable doit être redispersée en agitant le flacon avant l’administration.
Seule la seringue pour administration orale fournie avec le médicament doit être utilisée pour mesurer la dose d’AGAMREE en ml. Après le prélèvement de la dose appropriée dans la seringue pour administration orale, celle-ci doit être administrée directement dans la bouche.
La seringue pour administration orale doit être démontée après utilisation, rincée à l’eau courante froide et séchée à l’air libre. Elle doit être conservée dans la boîte jusqu’à l’utilisation suivante. Une seringue pour administration orale peut être utilisée pendant une durée maximale de 45 jours; elle doit ensuite être jetée et la deuxième seringue pour administration orale fournie dans l’emballage doit être utilisée.
Administration de la suspension buvable AGAMREE par sonde d’alimentation entérale
La suspension buvable AGAMREE peut être administrée par sonde d’alimentation entérale (voir "Remarques concernant la manipulation" ).