• -Poids du patient (kg) Volume total de perfusion (ml) Étape 1 Débit de perfusion initial 0-15 minutes (ml/h) Étape 2 15-30 minutes (ml/h) Étape 3 30-45 minutes (ml/h) Étape 4 45-60 minutes (ml/h) Étape 5 60-75 minutes (ml/h) Étape 6 75-90 minutes (ml/h) Étape 7 Plus de 90 minutes (ml/h)
• -< 25 100 3 6 12 18 24 30 36
• -≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 72
• + Poids du patient Volume total de Étape 1 Débit de Étape 2 15-30 Étape 3 30-45 Étape 4 45-60 Étape 5 60-75 Étape 6 75-90 Étape 7 Plus de 90
• +(kg) perfusion (ml) perfusion initial minutes (ml/h) minutes (ml/h) minutes (ml/h) minutes (ml/h) minutes (ml/h) minutes (ml/h)
• + 0-15 minutes (ml/h)
• +< 25 100 3 6 12 18 24 30 36
• +≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 72
• - Vimizim Placebo Vimizim contre placebo
• - Début de l’étude Semaine 24 Changement Début de l’étude Semaine 24 Changement Différence au niveau des changements
• -N 58 57* 57 59 59 59
• -Épreuve de marche de 6 minutes (mètres)
• -Moyenne ± ET 203,9 ±76,32 243,3 ±83,53 36,5 ±58,49 211,9 ±69,88 225,4 ±83,22 13,5 ±50,63
• - Moyenne basée sur un modèle‡ (IC à 95 %) Valeur p 22,5 (IC95, 4,0 à 40,9) (p = 0,0174)
• -Épreuve de marches gravies en 3 minutes (marches/minute)
• -Moyenne ± ET 29,6 ± 16,44 34,9 ± 18,39 4,8 ± 8,06 30,0 ± 14,05 33,6 ± 18,36 3,6 ± 8,51
• - Moyenne basée sur un modèle‡ (IC à 95 %) Valeur p 1,1 (CI95 : -2,1 à 4,4) (p = 0,4935)
• + Vimizim Placebo Vimizim contre
• + placebo
• + Début de l’étude Semaine 24 Changement Début de l’étude Semaine 24 Changement Différence au
• + niveau des changemen
• + ts
• +N 58 57* 57 59 59 59
• +Épreuve de marche
• +de 6 minutes (mètres
• +)
• +Moyenne ± ET 203,9 ±76,32 243,3 ±83,53 36,5 ±58,49 211,9 ±69,88 225,4 ±83,22 13,5 ±50,63
• + Moyenne basée sur 22,5 (IC95, 4,0 à
• + un modèle‡ (IC à 95 40,9)(p = 0,0174)
• + %) Valeur p
• +Épreuve de marches
• +gravies en 3 minutes
• + (marches/minute)
• +Moyenne ± ET 29,6 ± 16,44 34,9 ± 18,39 4,8 ± 8,06 30,0 ± 14,05 33,6 ± 18,36 3,6 ± 8,51
• + Moyenne basée sur 1,1 (CI95 : -2,1 à
• + un modèle‡(IC à 95 4,4) (p = 0,4935)
• + %)Valeur p
• +