Dosierung/Anwendung

Die Behandlung muss unter Überwachung eines Arztes erfolgen, der mit der Behandlung der Hämophilie vertraut ist.
Übliche Dosierung
Die Dosis und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, nach dem Ort und dem Ausmass der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten.
Die Zahl der Einheiten des Faktors VIII wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, entsprechend dem WHO-Standard für Faktor VIII-Präparate. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ zur Aktivität normalen menschlichen Plasmas) oder in I.E. (relativ zum internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.
Eine Internationale Einheit (I.E.) der Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem ml normalem menschlichen Plasma.
Bedarfsbehandlung
Die Berechnung der erforderlichen Faktor-VIII-Dosis basiert auf dem empirischen Befund, dass 1 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Faktor VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht.
Die erforderliche Dosis wird mit folgender Formel berechnet:
Erforderliche Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) x 0.5
Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollen immer entsprechend der klinischen Wirksamkeit des Präparates im Einzelfall angepasst werden.
Bei folgenden hämorrhagischen Ereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder in I.E./dl) sinken.
Die folgende Tabelle 1 enthält Richtwerte für die Dosierung bei Blutungen und chirurgischen Eingriffen:
Bei schweren oder lebensbedrohlichen Blutungen ist es besonders wichtig, die Therapie möglichst sorgfältig zu überwachen.
Tabelle 1

Grad der Blutung /    Erforderlicher        Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Behandlungsdauer
Art des chirurgische  Faktor VIII Plasmasp  (Tage)
n Eingriffes          iegel (% oder         
                      I.E./dl)              
Blutung
Gelenkblutung im      20 – 40               Injektion alle 12 – 24 Stunden für mind. 1 Tag, bis die
Frühstadium, Muskelb                        Blutung – angezeigt durch das Verschwinden der
lutungen oder                               Schmerzen – steht oder Heilung erreicht ist.
Blutungen im Mund                           
Ausgeprägtere         30 – 60               Injektion alle 12 – 24 Stunden für 3 – 4 Tage oder
Gelenkblutung,                              länger wiederholen, bis die Schmerzen und die akute
Muskelblutung oder                          Beeinträchtigung beseitigt sind.
Hämatom                                     
Lebensbedrohliche     60 – 100              Injektion alle 8 – 24 Stunden wiederholen bis die
Blutungen                                   Gefahr für den Patienten vorüber ist.
Chirurgische Eingrif
fe
Kleinere Eingriffe    30 – 60               Alle 12 Stunden für mind. 1 Tag bis die Wundheilung
Einschliesslich                             erreicht ist.
Zahnextraktion                              
Grössere Eingriffe    80 – 100(prä- und     Injektion alle 8 – 24 Stunden bis zu angemessener
                      postoperativ)         Wundheilung wiederholen, dann Therapie für noch mind. 7
                                            Tage fortsetzen, um eine Faktor VIII-Aktivität von 30 –
                                            60% (I.E./dl) aufrecht zu erhalten.

 
Prophylaxe
ADYNOVI wird weniger häufig als rekombinanter Faktor VIII verabreicht. Die empfohlene Dosis für ADYNOVI ist 40-50 I.E./kg Körpergewicht zweimal wöchentlich bei Jugendlichen und Erwachsenen (≥12 Jahre) und 40-60 I.E./kg Körpergewicht zweimal wöchentlich bei Kindern (< 12 Jahren). Verabreichen Sie ADYNOVI am nächsten geplanten Infusionstag und passen Sie die Häufigkeit entsprechend an, um einen maximalen Schutz für die körperliche Aktivität zu bieten.
Individualisierte Dosierung
Bis zu 80 I.E./kg können verabreicht werden, um einen Faktor VIII-Zieltalspiegel ≥1% zu erhalten. Die Dosis ist unter Berücksichtigung der klinischen Antwort des Patienten anzupassen.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Spezielle Dosierungsanweisungen
Kinder und Jugendliche
Die Sicherheit und Wirksamkeit für Kinder, Jugendliche und Erwachsene war in den klinischen Studien (Bedarfstherapie, Prophylaxe) vergleichbar.
Pharmakokinetische Untersuchungen haben bei Kindern unter 12 Jahren eine höhere Clearance, eine kürzere Halbwertszeit und eine niedrigere inkrementelle Recovery des Faktors VIII im Vergleich zu Erwachsenen gezeigt.
Art der Anwendung
ADYNOVI wird intravenös verabreicht. Wenn es nicht durch medizinisches Personal verabreicht werden soll, ist vorher ein entsprechendes Training erforderlich.
Die Verabreichungsgeschwindigkeit soll sich nach dem Befinden des Patienten richten, wobei eine maximale Injektionsrate von 10 ml/min nicht überschritten werden sollte.
Anweisungen zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Abschnitt "Hinweise für die Handhabung" .