Dosierung/Anwendung

Die Behandlung mit Elfabrio muss von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Morbus Fabry verfügt. Bei der Verabreichung von Elfabrio an Patienten, die zum ersten Mal behandelt werden oder bei denen in der Vergangenheit schwere Überempfindlichkeitsreaktionen auf Elfabrio aufgetreten sind, sollten geeignete medizinische Unterstützungsmassnahmen bereitstehen.
Eine Vorbehandlung mit Antihistaminika und/oder Kortikosteroiden kann für Patienten ratsam sein, bei denen zuvor Überempfindlichkeitsreaktionen auf Elfabrio oder auf eine andere Enzymersatztherapie (ERT) aufgetreten sind (siehe Abschnitt Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen).
Dosierung
Die empfohlene Dosis von Pegunigalsidase alfa beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, verabreicht einmal alle zwei Wochen.
Hinweise zur Verdünnung, siehe Abschnitt Sonstige Hinweise.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Patienten, die von einer Behandlung mit Agalsidase alfa oder beta wechseln
In den ersten 3 Monaten (6 Infusionen) der Behandlung mit Elfabrio sollte die Vorbehandlung beibehalten werden, wobei diese je nach entsprechender Verträglichkeit des Patienten schrittweise abgesetzt werden kann.
Besondere Patientengruppen
Nieren- oder Leberfunktionsstörung
Bei Patienten mit Nieren- oder Leberfunktionsstörung ist keine Dosisanpassung erforderlich.
Ältere Personen (≥65 Jahre)
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Elfabrio bei Patienten, die älter als 65 Jahre sind, wurde nicht untersucht, und es können keine alternativen Dosierungsschemata für diese Patienten empfohlen werden. Ältere Patienten können mit der gleichen Dosis wie andere erwachsene Patienten behandelt werden (siehe Abschnitt Eigenschaften/Wirkungen).
Pädiatrische Population
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Elfabrio bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 0-17 Jahren ist bisher noch nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.
Art der Anwendung
Nur zur intravenösen Infusion.
Elfabrio darf nicht zusammen mit anderen Arzneimitteln über dieselbe Infusionsleitung gegeben werden. Hinweise zur Verdünnung des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Abschnitt Sonstige Hinweise.
Nach der Zubereitung sollte die verdünnte Lösung als intravenöse Infusion verabreicht und durch einen 0,2-μm-Inlinefilter mit geringer Proteinbindung gefiltert werden.
Der Patient sollte nach der Infusion für 2 Stunden auf infusionsbedingte Reaktionen (IRR) überwacht werden; siehe Abschnitt Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen.
Weitere Einzelheiten zum Umgang mit Elfabrio vor der Anwendung, siehe Abschnitt Sonstige Hinweise.
Heiminfusion
Die Heiminfusion von Elfabrio kann in Betracht gezogen werden, sofern der Patient die Infusionen gut verträgt und über mehrere Monate keine mittelschweren oder schweren IRR entwickelt hat.
Die Entscheidung, auf die Heiminfusion des Arzneimittels umzustellen, ist nach Beurteilung und Empfehlung des behandelnden Arztes zu treffen. Der Patient muss medizinisch stabil sein. Für die Heiminfusion müssen entsprechende Infrastruktur, Ressourcen und Verfahren, einschliesslich Schulungen, vorhanden bzw. eingerichtet sein und dem medizinischen Fachpersonal, das die Heiminfusion durchführt, zur Verfügung stehen.
Die medizinische Fachkraft muss während der Heiminfusion und für eine bestimmte Zeit nach der Infusion jederzeit erreichbar sein.
Der behandelnde Arzt und/oder das medizinische Fachpersonal muss den Patienten und/oder die Betreuungsperson vor Beginn der Heiminfusion entsprechend schulen. Die im häuslichen Umfeld eingesetzte Dosis und Infusionsgeschwindigkeit sollten denen entsprechen, die zuvor in der Klinik angewendet wurden; sie dürfen nur unter Aufsicht des behandelnden Arztes geändert werden.
Infusionsgeschwindigkeit und Dauer der Infusion
Tabelle 1: Empfohlene Dosis und Infusionszeit für die intravenöse Verabreichung von Elfabrio

Erstinfusion 1 mg/kg Körpergewicht
 alle 2 Wochen
Körpergewicht (kg)                  Gesamtvolumen (ml)    Infusionszeit         Infusionsgeschwindig
                                                                                keit*
unter 70                            150 ml                nicht unter 3         0,83 ml/min (50
                                                          Stunden               ml/h)
70-100                              250 ml                nicht unter 3         1,39 ml/min (83,33
                                                          Stunden               ml/h)
> 100                               500 ml                nicht unter 3         2,78 ml/min (166,67
                                                          Stunden               ml/h)
Erhaltungsinfusion Die zu
erreichende Infusionsdauer hängt
von der Verträglichkeit für den
Patienten ab. Die Steigerung der
Infusionsgeschwindigkeit sollte
schrittweise erfolgen, beginnend
mit der bei der Erstinfusion
angewendeten Geschwindigkeit.
1 mg/kg Körpergewicht alle 2
Wochen
Körpergewicht (kg)                  Gesamtvolumen (ml)    Infusionszeit         Infusionsgeschwindig
                                                                                keit*
unter 70                            150 ml                nicht unter 1,5       1,68 ml/min (100
                                                          Stunden               ml/h)
70-100                              250 ml                nicht unter 1,5       2,78 ml/min (166,67
                                                          Stunden               ml/h)
> 100                               500 ml                nicht unter 1,5       5,56 ml/min (333,33
                                                          Stunden               ml/h)

 
*Die Infusionsgeschwindigkeit kann im Falle einer Infusionsreaktion angepasst werden (siehe Abschnitt Warnhinweise und Vorsichtmassnahmen).
Treten bei den Patienten während der Infusion infusionsbedingte Reaktionen auf, einschliesslich Überempfindlichkeitsreaktionen oder anaphylaktische Reaktionen, muss die Infusion sofort gestoppt und eine entsprechende medizinische Behandlung eingeleitet werden (siehe Abschnitt Warnhinweise und Vorsichtmassnahmen).
Patienten, bei denen während der Heiminfusion unerwünschte Ereignisse auftreten, müssen die Infusion sofort abbrechen und sich an einen Arzt wenden. Nachfolgende Infusionen müssen unter Umständen in einer Klinik durchgeführt werden.