• -Arginin, Ethanol 96% 1000 mg entsprechend Ethanol 940 mg, Propylenglykol 4000 mg, Wasser für Injektionszweckeq.s. ad solutionem pro 10 ml.
• +Arginin, Ethanol 96% 1000 mg entsprechend Ethanol 940 mg, Propylenglykol 4000 mg, Wasser für Injektionszwecke q.s. ad solutionem pro 10 ml.
• -Eine Ampulle Normosang, Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösungzu 10 ml enthält 250 mg humanes Hämin.
• -Normosangist ein dunkel gefärbtes Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Nach Verdünnen einer 10 ml-Ampulle in 100 ml 0.9%iger NaCl-Lösung enthält die verdünnte Lösung 2273 mg/ml humanes Hämin.
• +Eine Ampulle Normosang, Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung zu 10 ml enthält 250 mg humanes Hämin.
• +Normosang ist ein dunkel gefärbtes Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Nach Verdünnen einer 10 ml-Ampulle in 100 ml 0.9%iger NaCl-Lösung enthält die verdünnte Lösung 2273 mg/ml humanes Hämin.
• -Behandlung von Krisen akuter hepatischer Porphyrien (akute intermittierende Porphyrie, Porphyriavariegata, hereditäre Coproporphyrie).
• +Behandlung von Krisen akuter hepatischer Porphyrien (akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Coproporphyrie).
• -Körper-Gewicht (kg) Häm(mg) NORMOSANGInfusionskonzen NORMOSANGInfusionskonzentrat+1
• - trat(ml) 00 ml NaCl-Lösung (0.9%)(ergib
• - t ml)
• +Körper-Gewicht (kg) Häm (mg) NORMOSANG Infusionskonze NORMOSANG Infusionskonzentrat
• + ntrat (ml) +100 ml NaCl-Lösung (0.9%)
• + (ergibt ml)
• -Die Infusionen sind über einen Zeitraum von mindestens 30 Minuten in eine grosse Unterarmvene oder eine Zentralvene zu verabreichen. Anschliessend sollte die Vene mit 100 ml 0,9 %iger NaCl-Lösung gespült werden. Es wird empfohlen, dieVene zuerst mit 3 bis 4 Bolusinjektionen von je 10 ml 0,9 %igem NaCl zu spülen und danach das restliche Volumen der Kochsalzlösung über 10-15 Minuten zu infundieren. Informationen zur Herstellung der Lösung siehe Abschnitt "sonstige Hinweise" .
• +Die Infusionen sind über einen Zeitraum von mindestens 30 Minuten in eine grosse Unterarmvene oder eine Zentralvene zu verabreichen. Anschliessend sollte die Vene mit 100 ml 0,9 %iger NaCl-Lösung gespült werden. Es wird empfohlen, die Vene zuerst mit 3 bis 4 Bolusinjektionen von je 10 ml 0,9 %igem NaCl zu spülen und danach das restliche Volumen der Kochsalzlösung über 10-15 Minuten zu infundieren. Informationen zur Herstellung der Lösung siehe Abschnitt "sonstige Hinweise" .
• -Da die verdünnte Lösung hyperton ist, sollte sie nur als sehr langsame intravenöse Infusion verabreicht werden. Zur Vorbeugung vor Venenreizungen sollte die Infusion über mindestens 30 Minuten in eine grosse Unterarmvene oder eine Zentralvene verabreicht werden. Nach Gabe von Normosang besteht die Möglichkeit, dass eine Venenthrombose in der für die Infusion verwendeten Vene auftritt. Es wurden wenige Fälle von Thrombose im Bereich der Venaecavae und deren Hauptzuflüssen (V. iliaca und V. subclavica) beschrieben. Ein Thromboserisiko im Bereich der Hohlvenen kann daher nicht ausgeschlossen werden. Es liegen Berichte über Veränderungen der peripheren Venen nach mehrmaligen Infusionen vor, die die Benutzung der betroffenen Venen für weitere Infusionen verhindern können und die Legung eines zentralen Venenzugangs erforderlich machen. Deshalb wird empfohlen, die Vene nach der Infusion mit 100 ml 0,9%iger NaCl-Lösung zu spülen.
• +Da die verdünnte Lösung hyperton ist, sollte sie nur als sehr langsame intravenöse Infusion verabreicht werden. Zur Vorbeugung vor Venenreizungen sollte die Infusion über mindestens 30 Minuten in eine grosse Unterarmvene oder eine Zentralvene verabreicht werden. Nach Gabe von Normosang besteht die Möglichkeit, dass eine Venenthrombose in der für die Infusion verwendeten Vene auftritt. Es wurden wenige Fälle von Thrombose im Bereich der Venae cavae und deren Hauptzuflüssen (V. iliaca und V. subclavica) beschrieben. Ein Thromboserisiko im Bereich der Hohlvenen kann daher nicht ausgeschlossen werden. Es liegen Berichte über Veränderungen der peripheren Venen nach mehrmaligen Infusionen vor, die die Benutzung der betroffenen Venen für weitere Infusionen verhindern können und die Legung eines zentralen Venenzugangs erforderlich machen. Deshalb wird empfohlen, die Vene nach der Infusion mit 100 ml 0,9%iger NaCl-Lösung zu spülen.
• -Normosang enthält 940 mg Ethanol pro Ampulle zu 10 ml.Normosang enthält 4000 mg Propylenglycol pro 10 ml-Ampulle. Die gleichzeitige Anwendung mit einem Substrat der Alkoholdehydrogenase – wie Ethanol – kann schwerwiegende Nebenwirkungen bei Neugeborenen hervorrufen.
• +Normosang enthält 940 mg Ethanol pro Ampulle zu 10 ml. Normosang enthält 4000 mg Propylenglycol pro 10 ml-Ampulle. Die gleichzeitige Anwendung mit einem Substrat der Alkoholdehydrogenase – wie Ethanol – kann schwerwiegende Nebenwirkungen bei Neugeborenen hervorrufen.
• -Selten:Anaphylaktoide Reaktion, Überempfindlichkeit (wie z.B. Dermatitis medikamentosa und Zungenödem)
• +Selten: Anaphylaktoide Reaktion, Überempfindlichkeit (wie z.B. Dermatitis medikamentosa und Zungenödem)
• -Hämarginat ist indiziert für die Behandlung hepatischer Porphyrien (akute intermittierende Porphyrie, Porphyriavariegata und hereditäre Coproporphyrie). Diese Porphyrien sind gekennzeichnet durch das Auftreten einer enzymatischen Blockade auf dem Hämbiosyntheseweg, die Folgendes bewirkt:
• +Hämarginat ist indiziert für die Behandlung hepatischer Porphyrien (akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata und hereditäre Coproporphyrie). Diese Porphyrien sind gekennzeichnet durch das Auftreten einer enzymatischen Blockade auf dem Hämbiosyntheseweg, die Folgendes bewirkt:
• -Durch die Verabreichung von Hämin wird der Hämmangel gebessert und über eine Feedback-Regulation die Aktivität der Delta-Aminolävulinsäure-Synthase (das Schlüsselenzym für die Porphyrinsynthese) supprimiert, was die Bildung von Porphyrinen und toxischen Häm-Vorläufern reduziert. Somit korrigiert Häm durch seinen Beitrag zur Wiederherstellung normaler Spiegel von Hämoproteinen und respiratorischen Pigmenten die biologische Dysregulation, die bei Patienten mit Porphyrie beobachtet wurde. Da die Bioverfügbarkeit von Hämarginat mit der von Methämalbumin, der natürlichen Transportform von Häm, vergleichbar ist, ist es sowohl in der Remission als auch bei einem akuten Schub wirksam. In beiden Fällen, aber besonders während eines akuten Schubes, können Hämin-Infusionen die Ausscheidung von Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen, den beiden Hauptvorläufern, deren Anhäufung für die Krankheit charakteristisch ist, im Urin korrigieren. Dies gilt sowohl für die akute intermittierende Porphyrie als auch für die Porphyriavariegata.
• +Durch die Verabreichung von Hämin wird der Hämmangel gebessert und über eine Feedback-Regulation die Aktivität der Delta-Aminolävulinsäure-Synthase (das Schlüsselenzym für die Porphyrinsynthese) supprimiert, was die Bildung von Porphyrinen und toxischen Häm-Vorläufern reduziert. Somit korrigiert Häm durch seinen Beitrag zur Wiederherstellung normaler Spiegel von Hämoproteinen und respiratorischen Pigmenten die biologische Dysregulation, die bei Patienten mit Porphyrie beobachtet wurde. Da die Bioverfügbarkeit von Hämarginat mit der von Methämalbumin, der natürlichen Transportform von Häm, vergleichbar ist, ist es sowohl in der Remission als auch bei einem akuten Schub wirksam. In beiden Fällen, aber besonders während eines akuten Schubes, können Hämin-Infusionen die Ausscheidung von Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen, den beiden Hauptvorläufern, deren Anhäufung für die Krankheit charakteristisch ist, im Urin korrigieren. Dies gilt sowohl für die akute intermittierende Porphyrie als auch für die Porphyria variegata.
• -Das Arzneimittel darfnur mit den unter "Hinweise für die Handhabung" aufgeführten Arzneimitteln gemischt werden.
• +Das Arzneimittel darf nur mit den unter "Hinweise für die Handhabung" aufgeführten Arzneimitteln gemischt werden.
• -Normosang wird in Ampullen präsentiert und sollte erstunmittelbar vor der Verabreichung mit 100 ml 0,9%iger NaCl-Lösung in einer Glasflasche verdünnt werden. Die anhand des Körpergewichts des Patienten berechnete benötigte Menge des Produkts wird von der Ampulle in die Glasflasche transferiert. Die Verdünnung sollte in einer Glasflasche zubereitet werden, weil Hämin in Behältnissen aus PVC etwas rascher abgebaut wird.
• +Normosang wird in Ampullen präsentiert und sollte erst unmittelbar vor der Verabreichung mit 100 ml 0,9%iger NaCl-Lösung in einer Glasflasche verdünnt werden. Die anhand des Körpergewichts des Patienten berechnete benötigte Menge des Produkts wird von der Ampulle in die Glasflasche transferiert. Die Verdünnung sollte in einer Glasflasche zubereitet werden, weil Hämin in Behältnissen aus PVC etwas rascher abgebaut wird.