• -Wirkstoff: Chenodesoxycholsäure
• -Hilfsstoffe: Maisstärke, Magnesiumstearat, hochdisperses Siliciumdioxid, Wasser, Gelatine, Chinolingelb (E104), Titandioxid (E171), Erythrosin (E127)
• -Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
• -Hartkapsel.
• -Grösse 0-Kapsel, 21,7 mm in der Länge mit einem gelben Körper und orangefarbener Kappe mit einem weissen, komprimierten Pulver.
• -Jede Hartkapsel enthält 250 mg Chenodesoxycholsäure.
• +Wirkstoff
• +Chenodesoxycholsäure
• +Hilfsstoffe
• +Maisstärke, Gelatine, Magnesiumstearat, hochdisperses Siliciumdioxid, gereinigtes Wasser, Titandioxid (E171), Erythrosin (E127), Chinolingelb (E104)
• +
• -Die gleichzeitige Erhöhung der Leberenzyme über dem normalen Niveau kann auf eine Überdosierung hindeuten. Nach der Anfangsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mindestens jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden. Während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein (siehe Rubrik «Schwangerschaft/Stillzeit»).
• +Die gleichzeitige Erhöhung der Leberenzyme über dem normalen Niveau kann auf eine Überdosierung hindeuten. Nach der Anfangsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mindestens jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden. Während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein (siehe «Schwangerschaft, Stillzeit»).
• -Dosierung
• +Übliche Dosierung
• -Die Sicherheit und Wirksamkeit bei Neugeborenen unter einem Monat wurde nicht nachgewiesen. Sicherheitsdaten sind nur in einem begrenzten Masse verfügbar (siehe Rubrik «Unerwünschte Wirkungen»).
• -Besondere Patientengruppen
• -
• +Die Sicherheit und Wirksamkeit bei Neugeborenen unter einem Monat wurde nicht nachgewiesen. Sicherheitsdaten sind nur in einem begrenzten Masse verfügbar (siehe «Unerwünschte Wirkungen»).
• -Nierenfunktionsstörung
• +Patienten mit Nierenfunktionsstörung
• -Leberfunktionsstörung
• +Patienten mit Leberfunktionsstörung
• -Chenodesoxycholsäurekapseln können unabhängig von den Mahlzeiten eingenommen werden. Die Hartkapseln sollten mit ausreichend Wasser täglich etwa zur gleichen Zeit geschluckt werden. Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, können die Kapseln vorsichtig geöffnet und der Inhalt 8,4 %iger Natriumhydrogencarbonat-Lösung zugegeben werden, siehe Rubrik «Sonstige Hinweise/Hinweise für die Handhabung».
• +Chenodesoxycholsäurekapseln können unabhängig von den Mahlzeiten eingenommen werden. Die Hartkapseln sollten mit ausreichend Wasser täglich etwa zur gleichen Zeit geschluckt werden. Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, können die Hartkapseln vorsichtig geöffnet und der Inhalt 8,4 %iger Natriumhydrogencarbonat-Lösung zugegeben werden, siehe «Sonstige Hinweise».
• -Nach der Einleitungsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mindestens jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden. Während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein (siehe Rubrik «Schwangerschaft/Stillzeit»).
• +Nach der Einleitungsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mindestens jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden. Während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein (siehe «Schwangerschaft/Stillzeit»).
• -Gleichzeitige Verabreichung mit Ciclosporin, Sirolimus, Phenobarbital wird nicht empfohlen, siehe Rubrik «Interaktionen» für weitere Details.
• -Colestipol oder Antazida, die Aluminiumhydroxid und/oder Smektit (Aluminiumoxid) enthalten, sollten entweder 2 Stunden vor oder nach der Einnahme von Chenodesoxycholsäure genommen werden. Siehe Rubrik «Interaktionen» für weitere Informationen. Chenodesoxycholsäure sollte entweder eine Stunde vor Cholestyramin oder 4 bis 6 Stunden danach eingenommen werden. Siehe Rubrik «Interaktionen» für weitere Informationen.
• -Gleichzeitige Verabreichung mit oralen Kontrazeptiva wird nicht empfohlen, siehe Rubrik «Interaktionen» für weitere Informationen. Frauen in gebärfähigem Alter sollten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden, siehe Rubrik «Schwangerschaft/Stillzeit» für weitere Informationen.
• +Gleichzeitige Verabreichung mit Ciclosporin, Sirolimus, Phenobarbital wird nicht empfohlen, siehe «Interaktionen» für weitere Details.
• +Colestipol oder Antazida, die Aluminiumhydroxid und/oder Smektit (Aluminiumoxid) enthalten, sollten entweder 2 Stunden vor oder nach der Einnahme von Chenodesoxycholsäure genommen werden. Siehe «Interaktionen» für weitere Informationen. Chenodesoxycholsäure sollte entweder eine Stunde vor Cholestyramin oder 4 bis 6 Stunden danach eingenommen werden. Siehe «Interaktionen» für weitere Informationen.
• +Gleichzeitige Verabreichung mit oralen Kontrazeptiva wird nicht empfohlen, siehe «Interaktionen» für weitere Informationen. Frauen in gebärfähigem Alter sollten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden, siehe «Schwangerschaft, Stillzeit» für weitere Informationen.
• -Schwangerschaft/Stillzeit
• +Schwangerschaft, Stillzeit
• -Frauen in gebärfähigem Alter sollten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden. Für Patientinnen, die Chenodesoxycholsäure einnehmen, wird die Verwendung oraler Kontrazeptiva nicht empfohlen, siehe Rubrik «Interaktionen» für weitere Informationen.
• +Frauen in gebärfähigem Alter sollten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden. Für Patientinnen, die Chenodesoxycholsäure einnehmen, wird die Verwendung oraler Kontrazeptiva nicht empfohlen, siehe «Interaktionen» für weitere Informationen.
• -Es wurde gezeigt, dass Patientinnen mit CTX und hohem Cholestanolspiegel nachteilige Schwangerschaftsausgänge haben. In der Literatur werden zwei intrauterine Todesfälle bei einer Mutter mit CTX beschrieben. Auch werden in der Literatur zwei Schwangerschaften bei Müttern mit CTX, die zu Frühgeburten mit Anzeichen einer intrauterinen Wachstumsverzögerung führten, beschrieben. Es liegen keine oder nur begrenzte Daten aus der Anwendung von Chenodesoxycholsäure bei Schwangeren vor. Tierexperimentelle Studien haben eine Reproduktionstoxizität gezeigt (siehe Rubrik «Präklinische Daten»).
• +Es wurde gezeigt, dass Patientinnen mit CTX und hohem Cholestanolspiegel nachteilige Schwangerschaftsausgänge haben. In der Literatur werden zwei intrauterine Todesfälle bei einer Mutter mit CTX beschrieben. Auch werden in der Literatur zwei Schwangerschaften bei Müttern mit CTX, die zu Frühgeburten mit Anzeichen einer intrauterinen Wachstumsverzögerung führten, beschrieben. Es liegen keine oder nur begrenzte Daten aus der Anwendung von Chenodesoxycholsäure bei Schwangeren vor. Tierexperimentelle Studien haben eine Reproduktionstoxizität gezeigt (siehe «Präklinische Daten»).
• -Nebenwirkungen sind nach Systemorganklasse (System Organ Class, SOC) unter Verwendung der folgenden Konvention eingestuft: sehr häufig (≥1/10), häufig (<1/10, ≥1/100), gelegentlich (<1/100, ≥1/1000), selten (<1/1000, ≥1/10‘000), sehr selten (<1/10‘000) und unbestimmt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
• +Nebenwirkungen sind nach Systemorganklasse (System Organ Class, SOC) unter Verwendung der folgenden Konvention eingestuft: sehr häufig (≥1/10), häufig (<1/10, ≥1/100), gelegentlich (<1/100, ≥1/1000), selten (<1/1000, ≥1/10‘000), sehr selten (<1/10‘000) und nicht bekannt (kann aus den verfügbaren Daten nicht abgeschätzt werden).
• -Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts Verstopfung Unbestimmt
• -Leber- und Gallenerkrankungen Hepatische Nebenwirkungen Unbestimmt
• +Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts Verstopfung nicht bekannt
• +Leber- und Gallenerkrankungen Hepatische Nebenwirkungen nicht bekannt
• -In zwei nichtinterventionellen Studien mit Chenodesoxycholsäure wurden insgesamt drei Nebenwirkungen bei drei von 63 Patienten (Safety Population) gemeldet. Die drei Nebenwirkungen waren alle nicht schwerwiegend. Ein Fall einer leichten, zwischenzeitlichen Verstopfung trat bei einem Erwachsenen und ein weiterer bei einem Kind auf. Ein Fall hepatischer Nebenwirkungen trat bei einem zwei Wochen alten, mit CTX diagnostiziertem Säugling auf und wird im folgenden Abschnitt besprochen.
• +In zwei nicht-interventionellen Studien mit Chenodesoxycholsäure wurden insgesamt drei Nebenwirkungen bei drei von 63 Patienten (Safety Population) gemeldet. Die drei Nebenwirkungen waren alle nicht schwerwiegend. Ein Fall einer leichten, zwischenzeitlichen Verstopfung trat bei einem Erwachsenen und ein weiterer bei einem Kind auf. Ein Fall hepatischer Nebenwirkungen trat bei einem zwei Wochen alten, mit CTX diagnostiziertem Säugling auf und wird im folgenden Abschnitt besprochen.
• -In zwei nichtinterventionellen Studien mit Chenodesoxycholsäure wurden insgesamt 14 pädiatrischen CTX Patienten mit Chenodesoxycholsäure behandelt: 1 Kleinkind (0 bis 2 Jahre), 6 Kinder (2 bis 12 Jahre) und 7 Jugendliche (12 bis 18 Jahre). Alle pädiatrischen Patienten erhielten als Anfangsdosis 15 mg/kg/Tag.
• +In zwei nicht-interventionellen Studien mit Chenodesoxycholsäure wurden insgesamt 14 pädiatrischen CTX Patienten mit Chenodesoxycholsäure behandelt: 1 Kleinkind (0 bis 2 Jahre), 6 Kinder (2 bis 12 Jahre) und 7 Jugendliche (12 bis 18 Jahre). Alle pädiatrischen Patienten erhielten als Anfangsdosis 15 mg/kg/Tag.
• +Die Meldung des Verdachts auf Nebenwirkungen nach der Zulassung ist von grosser Wichtigkeit. Sie ermöglicht eine kontinuierliche Überwachung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses des Arzneimittels. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdacht einer neuen oder schwerwiegenden Nebenwirkung über das Online-Portal ElViS (Electronic Vigilance System) anzuzeigen. Informationen dazu finden Sie unter www.swissmedic.ch.
• +
• -ATC-Code: A05AA01
• +ATC-Code
• +A05AA01
• -Für Kinder, Jugendliche und Erwachsene, die keine Kapseln schlucken können und/oder eine geringere Dosis als 250 mg nehmen müssen, können die Kapseln geöffnet und der Inhalt zu 25 ml einer 8,4 % (1 mmol/ml) Natriumhydrogencarbonat-Lösung zugemischt werden, um eine Suspension, die 10 mg/ml Chenodesoxycholsäure enthält, herzustellen.
• +Für Kinder, Jugendliche und Erwachsene, die keine Kapseln schlucken können und/oder eine geringere Dosis als 250 mg nehmen müssen, können die Hartkapseln geöffnet und der Inhalt zu 25 ml einer 8,4 % (1 mmol/ml) Natriumhydrogencarbonat-Lösung zugemischt werden, um eine Suspension, die 10 mg/ml Chenodesoxycholsäure enthält, herzustellen.
• -Packungsgrösse: 100 Kapseln [B]
• -Die Kapseln werden in mit Aluminiumfolie versiegelten Polyvinylchlorid (PVC) Blisterpackungen in Kartons verpackt.
• +Packungsgrösse: 100 Hartkapseln [B]
• +Die Hartkapseln werden in mit Aluminiumfolie versiegelten Polyvinylchlorid (PVC) Blisterpackungen in Kartons verpackt.
• -Juni 2018
• +April 2024