Eigenschaften/Wirkungen

ATC-Code: B02BD04
Faktor IX ist ein einkettiges Glykoprotein mit einem Molekulargewicht von ca. 68’000 Dalton. Er ist ein Vitamin-K-abhängiger Gerinnungsfaktor und wird in der Leber gebildet. Faktor IX wird durch Faktor XIa im endogenen Gerinnungssystem und von Faktor VII/Gewebefaktorkomplex im exogenen Gerinnungssystem aktiviert. Aktivierter Faktor IX aktiviert seinerseits in Verbindung mit dem aktivierten Faktor VIII (F VIIIa) den Faktor X. Dies führt schliesslich zur Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin, welches dann Fibrinogen zu Fibrin umwandelt, wodurch ein Gerinnsel gebildet wird.
Hämophilie B ist eine geschlechtsbezogene erbliche Blutgerinnungsstörung, die auf verringerte Spiegel von Gerinnungsfaktor IX zurückzuführen ist und zu massiven Blutungen in Gelenken, Muskeln oder Organen führen kann, die entweder spontan auftreten oder als Folge von Verletzungen bzw. chirurgischen Eingriffen. Durch die Substitutionstherapie wird der Faktor-IX-Spiegel im Plasma erhöht und somit ist eine vorübergehende Korrektur des Faktormangels und der Blutungsneigung möglich.