Eigenschaften/Wirkungen

Pharmakotherapeutische Gruppe: Antihaemorrhagika: Blutgerinnungsfaktor VIII
ATC-Code
B02BD02
Wirkungsmechanismus
Hämophilie A ist eine angeborene geschlechtsspezifische Blutgerinnungsstörung, die durch einen Mangel an Faktor VIII:C entsteht, wodurch spontan oder traumatisch bedingte profuse Blutungen in Gelenken, Muskeln oder inneren Organen auftreten. Durch die entsprechende Substitution wird der Faktor-VIII-Spiegel erhöht, wodurch eine zeitlich begrenzte Korrektur des Faktor-VIII-Mangels sowie der Blutungsneigung erreicht wird.
Pharmakodynamik
Der Faktor VIII/Von Willebrand-Faktor-Komplex besteht aus zwei Molekülen (FVIII und vWF) mit unterschiedlichen physiologischen Wirkungen. Bei der Verabreichung von Faktor VIII verbindet sich dieser mit dem von-Willebrand-Faktor des Patienten.
Als Cofaktor für den aktivierten Faktor IX beschleunigt der aktivierte Faktor VIII die Umwandlung von Faktor X in den aktivierten Faktor X. Der aktivierte Faktor X wandelt Prothrombin um in Thrombin. Thrombin wiederum wandelt Fibrinogen in Fibrin um, wodurch ein Gerinnsel entstehen kann.
Klinische Wirksamkeit
Siehe Wirkungsmechanismus.