Eigenschaften/Wirkungen

ATC-Code
B02BD04
Wirkungsmechanismus
Faktor IX ist ein einkettiges Glykoprotein mit einem Molekulargewicht von ca. 68000 Dalton. Es ist ein Vitamin K abhängiger Blutgerinnungsfaktor und wird in der Leber synthetisiert. Faktor IX wird durch Faktor XIa über den intrinsischen und über Faktor VII/Tissue Faktor über den extrinsischen Weg der Blutgerinnung aktiviert. Aktivierter Faktor IX aktiviert zusammen mit aktiviertem Faktor VIII Faktor X. Der aktivierte Faktor X wandelt Prothrombin in Thrombin um. Dieses setzt dann Fibrin aus Fibrinogen frei und die Gerinnselbildung kann erfolgen. Hämophilie B ist eine X-chromosomal vererbbare Störung der Blutgerinnung aufgrund erniedrigter Faktor IX Spiegel. Dies führt, entweder spontan oder in Folge unfallbedingter oder chirurgischer Traumata zu starken Blutungen in Gelenken, Muskeln oder inneren Organen. Durch die Substitutionstherapie werden die Faktor IX-Plasmaspiegel erhöht, wodurch eine vorübergehende Korrektur des Faktor IX-Mangels und der Blutungsneigung erfolgt.