Dosierung/Anwendung

Die Behandlung muss unter Überwachung eines mit der Therapie von Hämophilie A vertrauten Arztes erfolgen.
Übliche Dosierung
Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, nach dem Ort und dem Ausmass der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten.
Die verabreichten Faktor VIII-Einheiten werden in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, entsprechend dem WHO-Standard für Faktor VIII-Produkte. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ zum normalen menschlichen Plasma) oder in I.E. (relativ zum Internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.
Eine I.E. der Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem menschlichen Plasma.
Dosierung bei Hämophilie A
Die Berechnung der erforderlichen Dosis von Faktor VIII basiert auf dem empirischen Befund, dass 1 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Faktor VIII-Aktivität im Plasma um 1.5% bis 2% erhöht. Die erforderliche Dosis wird mit folgender Formel berechnet:
Erforderliche Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor VIII-Anstieg (%) x 0.5.
Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollen entsprechend der klinischen Wirksamkeit des Produktes im Einzelfall angepasst werden.
Blutungen und Operationen
Bei folgenden hämorrhagischen Ereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder in I.E./dl) sinken. Die folgende Tabelle enthält Richtwerte für die Dosierung bei Blutungen und chirurgischen Eingriffen:

Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollen entsprechend der klinischen Wirksamkeit des Produktes im Einzelfall angepasst werden. Unter bestimmten Umständen (z.B. bei Anwesenheit von niedrigen Titern an Faktor VII Inhibitoren), insbesondere zu Behandlungsbeginn, können höhere Dosierungen als berechnet notwendig sein.
Falls sich die Blutung mit der verordneten Dosis Faktor VIII nicht kontrollieren lässt, sollte man den Plasmaspiegel von Faktor VIII bestimmen und eine ausreichende Dosis IMMUNATE S/D verabreichen, um eine zufriedenstellende klinische Reaktion zu erreichen.
Während des Behandlungsverlaufes wird zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Injektionen eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel empfohlen. Besonders bei grösseren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich. Einzelne Patienten können sich in ihrer Reaktion auf Faktor VIII unterscheiden, verschiedene in vivo Recovery erreichen und unterschiedliche Halbwertszeiten aufweisen.
Langzeitprophylaxe
Zur Dauersubstitution von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A sollen Dosen zwischen 20 – 40 I.E. von Faktor VIII pro kg Körpergewicht im Abstand von 2 – 3 Tagen gegeben werden. In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsabstände oder höhere Dosen erforderlich sein.
Patienten mit Faktor VIII-Inhibitoren
Patienten sollten regelmässig auf die Bildung von Inhibitoren gegen Faktor VIII überwacht werden. Falls die erwarteten Faktor VIII-Plasmaaktivitäten nicht erreicht werden oder die Blutung mit einer angemessenen Dosis nicht beherrscht wird, muss ein Inhibitortest durchgeführt werden. Bei Patienten mit hohen Inhibitorwerten kann die Faktor VIII-Therapie nicht ansprechen und andere therapeutische Massnahmen müssen erwogen werden. Diese Therapien sollten nur von Ärzten durchgeführt werden, die über Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie verfügen. Siehe auch «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen».
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom mit Faktor VIII-Mangel
IMMUNATE S/D ist zur Therapie und Prophylaxe von Faktor VIII bei Patienten mit von Willebrand-Jürgens-Syndrom angezeigt, bei denen die Faktor VIII-Aktivität vermindert ist und bei denen eine Behandlung mit Desmopressin unwirksam oder kontraindiziert ist. Für die Substitutionsbehandlung mit IMMUNATE S/D zur Kontrolle von Blutungen sowie zur perioperativen Blutungsprophylaxe gelten dieselben Richtlinien wie für Hämophilie A.
Die Erfahrungen bei Kindern sind limitiert.
Die Patienten müssen auf die Bildung von Inhibitoren gegen den von-Willebrand-Faktor überwacht werden, falls die erwarteten von-Willebrand-Faktor-Plasmaaktivitäten nicht erreicht werden oder die Blutung mit einer angemessenen Dosis nicht beherrscht wird.
In Patienten mit hohen von-Willebrand-Inhibitorwerten könnte die Therapie mit IMMUNATE S/D nicht wirksam sein und andere therapeutische Optionen sollten in Betracht gezogen werden (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Wird ein von-Willebrand-Faktor-Produkt verwendet, das Faktor VIII enthält, so sollte dem behandelnden Arzt bewusst sein, dass bei einer längerfristigen Behandlung der Faktor-VIII:C-Spiegel stark ansteigen kann. Um einen zu hohen Faktor-VIII:C-Spiegel zu vermeiden, sollte in Betracht gezogen werden, nach einer Behandlungsdauer von 24 bis 48 Stunden die Dosis zu reduzieren und/oder die Dosisintervalle zu verlängern.
Kinder und Jugendliche
Das Produkt sollte mit Vorsicht bei Kindern unter 6 Jahren angewendet werden, die noch wenig mit Faktor VIII-Produkten in Berührung gekommen sind. Es wurden keine formalen klinischen Studien in dieser Altersgruppe durchgeführt, jedoch lassen klinische Fallberichte auf Wirksamkeit und Verträglichkeit bei Kindern schliessen.
Art der Anwendung
Das Auflösen erfolgt wie im Abschnitt «Hinweise für die Handhabung» beschrieben. IMMUNATE S/D soll langsam intravenös verabreicht werden. Die Verabreichungsgeschwindigkeit sollte sich nach dem Wohlbefinden des Patienten richten und nicht mehr als 2 ml/min betragen.