Dosierung/Anwendung

Um die Rückverfolgbarkeit sicherzustellen wird dringend empfohlen, bei jeder Verabreichung von Normosang an einen Patienten den Namen und die Chargennummer des Produkts zu dokumentieren.
Dosierung
Die empfohlene Tagesdosis beträgt 3 mg/kg Körpergewicht, zu verabreichen einmal täglich über einen Zeitraum von vier Tagen. Die Lösung wird mit 100 ml 0,9%igem Natriumchlorid in einer Glasflasche verdünnt und als intravenöse Infusion über mindestens 30 Minuten in eine grosse Unterarmvene oder Zentralvene unter Verwendung eines Infusionssets mit Filter verabreicht. Die Dosis darf 250 mg (1 Ampulle) pro Tag nicht überschreiten.
In Ausnahmefällen kann der Behandlungszyklus unter strenger biochemischer Kontrolle wiederholt werden, wenn mit dem ersten Behandlungszyklus kein adäquates Ansprechen erzielt wurde.
Ältere Patienten
Eine Dosisanpassung ist nicht erforderlich.
Kinder und Jugendliche
Porphyrie-Schübe bei Kindern sind zwar selten, aber die begrenzten Erfahrungen bei Tyrosinämie lassen darauf schliessen, dass die Anwendung einer Dosis von maximal 3 mg/kg täglich für 4 Tage unbedenklich ist, wenn sie mit derselben Vorsicht wie bei Erwachsenen verabreicht wird.
Normosang wird unmittelbar vor Gebrauch mit 0,9%iger Natriumchloridlösung (NaCl) verdünnt; die benötigte Menge Infusionskonzentrat (berechnet nach dem Körpergewicht des Patienten, vgl. untenstehende Tabelle) wird mit einer Spritze aus der Ampulle in 100 ml Natriumchloridlösung transferiert. Diese Lösung muss innerhalb einer Stunde verwendet werden. Es muss ein Filter verwendet werden, weil die Flüssigkeit nicht durchsichtig ist (vgl. «sonstige Hinweise»).

Art und Dauer der Anwendung
Die Infusionen sind über einen Zeitraum von mindestens 30 Minuten in eine grosse Unterarmvene oder eine Zentralvene zu verabreichen. Anschliessend sollte die Vene mit 100 ml 0,9 %iger NaCl-Lösung gespült werden. Es wird empfohlen, die Vene zuerst mit 3 bis 4 Bolusinjektionen von je 10 ml 0,9 %igem NaCl zu spülen und danach das restliche Volumen der Kochsalzlösung über 10-15 Minuten zu infundieren. Informationen zur Herstellung der Lösung siehe Abschnitt «sonstige Hinweise».