Dosierung/Anwendung

Die Therapie soll unter Aufsicht eines in Hämophilie-Behandlung erfahrenen Arztes erfolgen.
Übliche Dosierung
Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, nach Ausmass und Ort der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten.
Die Menge des verabreichten Faktor VIII wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die dem gegenwärtigen WHO-Standard für Faktor VIII-Produkte entsprechen. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf das normale Humanplasma) oder in I.E. (bezogen auf den Internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben. Eine I.E. Faktor VIII-Aktivität entspricht dem Faktor VIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma.
Die Berechnung der benötigten Faktor VIII-Dosierung basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Faktor VIII-Aktivität im Plasma um ca. 2% (2 I.E. / dl) der normalen Aktivität anhebt. Die benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:
Initialdosis: Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor VIII-Anstieg (% oder I.E. / dl) x 0,5.
WICHTIG:
Die zu verabreichende Menge sowie die Häufigkeit der Gaben sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.
Bei den folgenden Blutungsereignissen sollte die Faktor VIII-Aktivität im Plasma (in % der Norm oder I.E. / dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden:
Die folgende Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen:

Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A betragen die üblichen Dosen 20 bis 40 I.E. Faktor VIII/kg Körpergewicht in Intervallen von 2 bis 3 Tagen. In manchen Fällen, besonders bei jungen Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein. Während der Behandlung sollten die Faktor VIII-Spiegel entsprechend bestimmt werden, um die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit wiederholter Infusionen zu steuern. Vor allem bei grösseren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich. Einzelne Patienten können in ihrem Ansprechen auf Faktor VIII variieren, wobei unterschiedliche Werte der In-vivo-Recovery erreicht und unterschiedliche Halbwertszeiten gesehen werden.
Die Patienten sollen bezüglich einer Entwicklung von Hemmkörpern gegen Faktor VIII überwacht werden.
Zuvor unbehandelte Patienten
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Beriate bei zuvor unbehandelten Patienten wurde bisher nicht untersucht.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotlogischen Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Kinder und Jugendliche
Die Dosierung bei Kindern richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene. Die Häufigkeit der Anwendung soll sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren. Erfahrungen in der Behandlung von Kindern >6 Jahren liegen vor. Daten zur Behandlung von 16 Kindern jünger als 6 Jahre liegen vor. Die vorliegenden Ergebnisse zur klinischen Wirksamkeit und Sicherheit waren in Übereinstimmung mit den Daten bei älteren Patienten.
Art der Anwendung
Das Auflösen von Beriate erfolgt wie im Kapitel «Sonstige Hinweise, Hinweise für die Handhabung» beschrieben. Beriate soll langsam intravenös mit einer maximalen Infusionsgeschwindigkeit von 2 ml pro Minute verabreicht werden.