Dosierung/Anwendung

Die Behandlung sollte von einem in der Therapie der Gaucher-Krankheit Typ 1 bzw. der Niemann-Pick-Krankheit Typ C erfahrenen Arzt durchgeführt werden.
Dosierung bei der Gaucher-Krankheit Typ 1
Die empfohlene Anfangsdosis für die Behandlung von erwachsenen Patienten mit der Gaucher-Krankheit Typ 1 ist 100 mg dreimal täglich.
Eine vorübergehende Dosisreduktion auf 100 mg ein- oder zweimal täglich kann bei einigen Patienten aufgrund von Durchfall erforderlich sein.
Es gibt keine Erfahrungen bezüglich einer Behandlung mit Zavesca bei Patienten mit Gaucher-Krankheit Typ 1 unter 18 Jahren. Die Anwendung von Zavesca wird bei Kindern und Jugendlichen mit Gaucher-Krankheit Typ 1 nicht empfohlen.
Es gibt keine Erfahrungen zum Einsatz von Zavesca bei Patienten über 70 Jahre.
Dosierung bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C
Die empfohlene Dosierung für die Behandlung von erwachsenen und jugendlichen Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit Typ C ist 200 mg dreimal täglich. Die Dosierung bei Patienten unter 12 Jahren sollte auf Basis der Körperoberfläche, wie unten stehend aufgeführt, angepasst werden.

Eine vorübergehende Dosisreduktion kann bei einigen Patienten aufgrund von Durchfall erforderlich sein.
Der Nutzen der Behandlung mit Zavesca für den Patienten sollte regelmässig bewertet werden (siehe Rubrik «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Für Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit Typ C unter 4 Jahren liegen nur begrenzte Erfahrungen zur Anwendung von Zavesca vor.
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Gegenwärtig liegen noch keine ausreichenden klinischen Erfahrungen mit dieser Patientengruppe vor, um eine Dosierungsempfehlung abgeben zu können.
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Es besteht eine enge Beziehung zwischen der Nierenfunktion und der Miglustat-Clearance. Die Miglustat-Exposition ist bei Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion deutlich erhöht (siehe unter «Pharmakokinetik»). Bei Patienten mit einer adjustierten Kreatinin-Clearance von 50–70 ml/min/1,73 m² sollte die Gabe von Zavesca mit 2/3 der empfohlenen Dosis beginnen. Bei Patienten mit einer adjustierten Kreatinin-Clearance von 30–50 ml/min/1,73 m² sollte die Gabe von Zavesca mit 1⁄3 der empfohlenen Dosis beginnen. Die Behandlung von Patienten mit schwer eingeschränkter Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance <30 ml/min/1,73 m²) wird nicht empfohlen (siehe Rubrik «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» und «Pharmakokinetik»).
Art der Anwendung
Zavesca kann mit den Mahlzeiten oder unabhängig davon eingenommen werden.