Sonstige Hinweise

Weisses bis cremefarbiges Pulver.
Inkompatibilitäten
Da keine Kompatibilitätsstudien durchgeführt wurden, darf dieses Arzneimittel in einer Infusion nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.
Haltbarkeit
Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf der Packung mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
Bei lichtgeschützter Lagerung und einer Lagertemperatur von 2 °C bis 8 °C konnte eine chemische und physikalische Gebrauchsstabilität von 24 Stunden nachgewiesen werden.
Da Myozyme kein antimikrobielles Konservierungsmittel enthält, ist die gebrauchsfertige Zubereitung aus mikrobiellen Gründen unmittelbar nach Verdünnung zu verwenden, es sein denn, diese hat unter kontrollierten und validierten aseptischen Bedingungen stattgefunden.
Besondere Lagerungshinweise
Im Kühlschrank (2-8°C) lagern.
Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
Hinweise für die Handhabung
Anwendung aseptischer Technik:
Myozyme muss vor der Infusion mit Wasser für Injektionszwecke rekonstituiert, mit 9 mg/ml (0,9 %)-Natriumchlorid-Infusionslösung verdünnt und anschliessend durch intravenöse Infusion verabreicht werden. Rekonstitution und Verdünnung sollten unter Beachtung ordnungsgemässer Arbeitstechniken, insbesondere im Hinblick auf Sterilität, durchgeführt werden.
Aufgrund der Protein-Eigenschaften des Präparats kann es in der rekonstituierten Lösung und im fertigen Infusionsbeutel zur Partikelbildung kommen. Aus diesem Grunde sollte die Verabreichung über einen Leitungsfilter mit geringer Proteinbindung der Porengrösse von 0,2 Mikrometer erfolgen. Es konnte nachgewiesen werden, dass die Verwendung eines 0,2 Mikrometer-Leitungsfilters sichtbare Partikel festhält und zu keinen ersichtlichen Protein- oder Wirkverlusten führt.
Die für die Rekonstitution nötige Anzahl an Durchstechflaschen ist auf Grundlage der für den Patienten zu verwendenden Dosierung (mg/kg) zu berechnen und die entsprechende Anzahl an Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank zu entnehmen und auf Raumtemperatur zu bringen. Da Myozyme keine Konservierungsmittel enthält, ist jede Durchstechflasche Myozyme nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.
Rekonstitution:
Den Inhalt jeder 50 mg-Durchstechflasche Myozyme mit 10,3 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren. Das Wasser für Injektionszwecke langsam über die Wand der Durchstechflasche eintropfen und nicht direkt auf das Lyophilisat geben. Jede Durchstechflasche vorsichtig zur Seite neigen und rollen. Die Durchstechflasche nicht auf den Kopf drehen, schwenken oder schütteln. Die rekonstituierte Lösung hat ein Volumen von 10,5 ml, enthält 5 mg/ml Enzym und ist eine klare, farblose bis blassgelbe Flüssigkeit, die Partikel in Form weisser Stränge oder durchscheinender Fäden enthalten kann. Inspizieren Sie die rekonstituierten Durchstechflaschen unverzüglich auf Fremdstoffe und Verfärbung. Sind bei der unmittelbar im Anschluss an die Rekonstitution durchgeführten Inspektion andere als die oben beschriebenen Fremdstoffe oder Verfärbungen sichtbar, sollten Sie die Lösung nicht verwenden. Der pH-Wert der rekonstituierten Lösung liegt bei ca. 6,2.
Es wird empfohlen, den Inhalt der Durchstechflaschen nach der Rekonstitution sofort weiterzuverdünnen.
Verdünnung:
Bei obiger Vorgehensweise enthält die rekonstituierte Lösung in der Durchstechflasche 5 mg Alglucosidase alfa pro ml. Das rekonstituierte Volumen erlaubt die exakte Entnahme von 10,0 ml (entsprechend 50 mg) pro Durchstechflasche. Diese werden wie folgt weiterverdünnt: Ziehen Sie langsam so viel der rekonstituierten Lösung aus den Durchstechflaschen auf, bis das für die Dosierung des Patienten erforderliche Volumen erreicht ist. Die empfohlene Endkonzentration von Alglucosidase alfa im Infusionsbeutel reicht von 0,5 mg/ml bis 4 mg/ml. Entfernen Sie die Luft aus dem Infusionsbeutel. Entnehmen Sie ausserdem diejenige Volumenmenge an 0,9%iger Natriumchlorid-Injektionslösung aus dem Beutel, die durch das rekonstituierte Myozyme ersetzt wird. Spritzen Sie das rekonstituierte Myozyme langsam direkt in die Lösung mit 0,9%igem Natriumchlorid-Injektionslösung. Den Infusionsbeutel vorsichtig drehen oder massieren, um die verdünnte Lösung zu vermischen. Den Infusionsbeutel nicht schütteln oder übermässig hin- und herbewegen.
Anwendung:
Die fertige Infusionslösung sollte möglichst rasch im Anschluss an die Zubereitung verabreicht werden.
Nicht verwendetes Arzneimittel und Abfallmaterialien sind zu entsorgen.