Dosierung/Anwendung

Die Substitutionstherapie sollte von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der Erfahrung mit der Behandlung von Immunkrankheiten hat.
Dosierung
Übliche Dosierung
Dosierung und Verabreichungsintervalle sind abhängig von der Indikation.
Bei einer Substitutionstherapie kann eine individuelle Dosierung für jeden Patienten entsprechend dem klinischen Ansprechen notwendig sein. Die Dosis, basierend auf dem Körpergewicht, kann bei unter- oder übergewichtigen Patienten eine Anpassung erfordern. Folgende Dosierungsangaben können als Richtlinie gelten.
Substitutionsbehandlung bei primären Immunmangelkrankheiten
Die Behandlung sollte darauf abzielen, einen IgG-Plasmaspiegel (gemessen vor der nächsten Infusion) von mindestens 6 g/l oder innerhalb des normalen altersabhängigen Referenzbereichs der Bevölkerung zu gewährleisten. Drei bis sechs Monate sind erforderlich, um nach Beginn der Behandlung ein Gleichgewicht (IgG-Spiegel im Steady State) zu erreichen. Die empfohlene einmal verabreichte Initialdosis liegt bei 0,4 - 0,8 g/kg Körpergewicht (KG), gefolgt von mindestens 0,2 g/kg KG alle 3 - 4 Wochen.
Um einen gleichmässigen IgG-Plasmaspiegel von 6 g/l aufrechtzuerhalten, ist eine Erhaltungsdosis von 0,2 - 0,8 g/kg KG pro Monat erforderlich. Nach Erreichen der Gleichgewichtskonzentration (Steady State) variieren die Dosierungsintervalle von 3 bis 4 Wochen.
IgG-Talspiegel sollten bestimmt und in Verbindung mit der Inzidenz von Infektionen bewertet werden. Um die bakterielle Infektionsrate zu reduzieren kann es notwendig sein, die Dosierung zu erhöhen und höhere Talspiegel anzustreben.
Substitutionstherapie bei sekundären Immunmangelkrankheiten (siehe «Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten»)
Die empfohlene Dosis liegt bei 0,2 - 0,4 g/kg KG alle 3 - 4 Wochen.
IgG Talspiegel sollten gemessen und in Zusammenhang mit der Inzidenz von Infektionen bewertet werden. Die Dosis sollte bei Bedarf angepasst werden, um einen optimalen Schutz vor Infektionen zu erreichen. Bei Patienten mit persistierender Infektion kann eine Erhöhung der Dosis erforderlich sein. Eine Verringerung der Dosis kann in Betracht gezogen werden, wenn der Patient keine Infektion mehr aufweist.
Primäre Immunthrombozytopenie (ITP)
Es gibt zwei alternative Behandlungsprogramme:
·0,8 - 1 g/kg KG am 1. Tag. Diese Dosis kann einmalig innerhalb von 3 Tagen wiederholt werden.
·0,4 g/kg KG pro Tag für 2 bis 5 Tage.
Die Behandlung kann bei einem Rückfall wiederholt werden.
Guillain-Barré-Syndrom
·0,4 g/kg KG pro Tag, für 5 Tage (eventuelle Wiederholung der Dosierung bei einem Rückfall).
Kawasaki-Syndrom
·2,0 g/kg KG als Einzeldosis zu verabreichen.
Die Patienten sollten als Begleitmedikation mit Acetylsalicylsäure behandelt werden.
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).
Anfangsdosis: 2 g/kg an 2-5 aufeinanderfolgenden Tagen.
Erhaltungsdosis: 1 g/kg an 1 oder 2 aufeinanderfolgenden Tagen alle 3 Wochen.
Die Wirksamkeit der Behandlung sollte nach jedem Zyklus beurteilt werden. Wenn nach 6 Monaten keine Wirkung beobachtet wird, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
Wenn die Behandlung wirksam ist, sollte eine Langzeitbehandlung nach Ermessen des Arztes erfolgen, die vom Ansprechen des Patienten und dem Ansprechen der Erhaltungsdosis abhängt. Dosierung und Verabreichungsintervalle sollten entsprechend dem jeweiligen Krankheitsverlauf angepasst werden.
Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
Initialdosis: 2 g/kg KG über 2–5 aufeinanderfolgende Tage.
Erhaltungsdosis: 1 g/kg KG alle 2–4 Wochen oder 2 g/kg KG alle 4–8 Wochen.
Die Wirksamkeit der Behandlung soll nach jedem Zyklus beurteilt werden; wenn nach 6 Behandlungsmonaten keine Wirksamkeit feststellbar ist, ist die Behandlung abzubrechen. Wenn die Behandlung wirksam ist, sollte die Langzeitbehandlung nach dem Ermessen des Arztes auf Grundlage des Ansprechens des Patienten und der Erhaltungsdosis erfolgen. Dosierung und Verabreichungsintervalle sollten entsprechend dem jeweiligen Krankheitsverlauf angepasst werden.
Die Dosierungsempfehlungen werden in folgender Tabelle zusammengefasst.

KG = Körpergewicht
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Es liegen keine Erkenntnisse vor, die eine Dosisanpassung empfehlen.
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Keine Dosisanpassung, ausser wenn dies klinisch angezeigt ist (siehe Rubrik «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Ältere Patienten
Keine Dosisanpassung, ausser wenn dies klinisch angezeigt ist (siehe Rubrik «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Kinder und Jugendliche
Da die Dosierung pro kg Körpergewicht (KG) festgelegt wird, ist die Dosis bei Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre) nicht unterschiedlich von derjenigen bei Erwachsenen. Sie wird nach den verschiedenen oben genannten Krankheitszuständen angepasst.
Es gibt nur begrenzte Erfahrung zur intravenösen Verabreichung von Immunglobulinen bei Kindern und Jugendlichen mit chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie. Für die anderen Indikationen ist die gut etablierte medizinische Anwendung dieses Arzneimittels in dieser Patientenpopulation konsolidiert.
Art der Anwendung
Ig Vena Kedrion darf nur intravenös verabreicht werden. Während der ersten 20 - 30 Minuten sollte Ig Vena Kedrion intravenös mit einer initialen Fliessgeschwindigkeit von 0,46 – 0.92 ml/kg/h (10-20 Tropfen/min) infundiert werden. Wenn eine unerwünschte Wirkung auftritt, sollte entweder die Verabreichungsgeschwindigkeit reduziert oder die Infusion abgebrochen werden. Bei guter Verträglichkeit kann die Fliessgeschwindigkeit allmählich bis auf 1,85 ml/kg/h (40 Tropfen/min) erhöht werden.
Bei Patienten mit primären Immunmangelkrankheiten (PID), die die Infusionsrate von 0,92 ml/kg/h gut vertragen, kann die Verabreichungsgeschwindigkeit schrittweise alle 20 - 30 Minuten und nur bei guter Verträglichkeit der Infusion durch den Patienten auf 2,0 ml/kg/h, 4,0 ml/kg/h bis zu maximal 6,0 ml/kg/h gesteigert werden.
Grundsätzlich sind Dosierung und Infusionsrate individuell auf die Bedürfnisse des Patienten anzupassen. Abhängig vom Körpergewicht, von der Dosierung und vom Auftreten von unerwünschten Wirkungen ist es möglich, dass der Patient die maximale Infusionsgeschwindigkeit nicht erreicht. Bei Auftreten von unerwünschten Wirkungen muss die Infusion unverzüglich gestoppt werden; sie sollte bei einer für den Patienten angemessenen Verabreichungsrate wieder fortgesetzt werden.
Um die Rückverfolgbarkeit von biologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Ältere Patienten
Bei älteren Patienten (> 64 Jahre) liegt die initiale Verabreichungsrate zwischen 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 - 20 Tropfen/min) während einer Dauer von 20 - 30 Minuten. Bei guter Verträglichkeit der Infusion und unter Berücksichtigung des klinischen Zustands des Patienten kann die Infusionsrate allmählich bis auf maximal 1,85 ml/kg/h (40 Tropfen/min) erhöht werden.
Kinder und Jugendliche
Bei pädiatrischen Patienten (0-18 Jahre) liegt die initiale Verabreichungsrate zwischen 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 - 20 Tropfen/min) während einer Dauer von 20 - 30 Minuten. Bei guter Verträglichkeit der Infusion und unter Berücksichtigung des klinischen Zustands des Patienten kann die Infusionsrate allmählich bis auf maximal 1,85 ml/kg/h (40 Tropfen/min) erhöht werden.
Art der Verabreichung
Ig Vena Kedrion wird intravenös verabreicht.