Eigenschaften/Wirkungen

ATC-Code
B02BD10
Wirkungsmechanismus
Willfact verhält sich wie körpereigener von-Willebrand-Faktor.
Die Gabe des von-Willebrand-Faktors ermöglicht die Korrektur von Blutgerinnungsstörungen bei Patienten mit Mangel an diesem Faktor. Das Präparat hat zwei Wirkungsweisen:
vWF stellt die Thrombozytenadhäsion am Subendothel des Gefässes am Ort der Gefässschädigung wieder her (da er sich sowohl an das Subendothel des Gefässes als auch an die Thrombozytenmembran bindet) und führt so zu einer primären Blutgerinnung. Das zeigt sich in einer Verkürzung der Blutungszeit. Diese Wirkung hängt bekanntermassen erheblich vom Grad der Multimerisation des aktiven Bestandteils ab.
Von-Willebrand-Faktor bewirkt eine verzögerte Korrektur des ebenfalls vorliegenden Faktor-VIII-Mangels. Bei intravenöser Verabreichung bindet sich von-Willebrand-Faktor an endogenen Faktor VIII (der normalerweise vom Patienten selbst hergestellt wird). Durch Stabilisierung dieses Faktors verhindert er dessen raschen Abbau. Aufgrund dessen führt die Anwendung von reinem vWF (vWF-Präparat mit niedrigem FVIII-Spiegel) zu einem Anstieg des FVIII:C-Spiegels auf Normalwerte als sekundäre Wirkung nach der ersten Infusion. Bei Anwendung eines FVIII:C-haltigen vWF-Präparats kommt es unmittelbar nach der ersten Infusion zu einem Anstieg des FVIII:C-Spiegels auf Normalwerte.
Pharmakodynamik
Keine Angaben
Klinische Wirksamkeit
Keine Angaben