Dosierung/Anwendung

Die Therapie der von-Willebrand-Krankheit sollte von einem Arzt bzw. einer Ärztin überwacht werden, der bzw. die Erfahrung in der Behandlung von Gerinnungsstörungen hat.
Dosierung
Generell führt 1 U.I./kg von-Willebrand-Faktor zu einem Anstieg des zirkulierenden Spiegels von vWF:RCo um 0,02 U.I./ml (2%).
Es sollten Spiegel von vWF:RCo von >0,6 U.I./ml (60%) und FVIII:C von >0,4 U.I./ml (40%) erreicht werden.
Eine Blutgerinnung kann nicht sichergestellt werden, bevor die blutgerinnungsfördernde Aktivität von FVIII (FVIII:C) 0,4 U.I./ml (40%) erreicht hat. Eine alleinige Injektion von von-Willebrand-Faktor führt erst nach mindestens 6-12 Stunden zu einem maximalen Anstieg von FVIII:C. Die alleinige Gabe von von-Willebrand-Faktor kann den FVIII:C-Spiegel nicht sofort korrigieren. Liegt der FVIII:C-Spiegel im Plasma des Patienten also unterhalb dieses kritischen Wertes, muss in allen Situationen, in denen eine rasche Korrektur der Blutgerinnung erforderlich ist, wie Therapie einer Blutung, schweres Trauma oder Notfalloperation, bei der ersten Injektion von von-Willebrand-Faktor gleichzeitig Faktor VIII injiziert werden, um einen blutungsstillend wirkenden Plasmaspiegel von FVIII:C zu erreichen.
Ist ein sofortiger Anstieg von FVIII:C jedoch nicht erforderlich, wie bei einer geplanten Operation, oder reicht der FVIII:C-Spiegel zu Beginn der Behandlung aus, um eine Blutstillung sicher zu stellen, kann der Arzt bzw. die Ärztin entscheiden, bei der ersten Injektion auf eine gleichzeitige Gabe von FVIII zu verzichten.
Therapiebeginn
Zur Behandlung von Blutungen oder Verletzungen beträgt die erste Willfact-Dosis 40 bis 80 U.I./kg in Kombination mit der erforderlichen Menge des Faktor-VIII-Präparats und wird unmittelbar vor der Operation oder sobald wie möglich nach Einsetzen einer Blutung oder nach einem schweren Trauma verabreicht. Die erforderliche Menge des Faktor-VIII-Präparats wird anhand des Ausgangswerts des FVIII:C-Plasmaspiegels des Patienten so berechnet, dass ein entsprechender FVIII:C-Plasmaspiegel erreicht wird. Im Falle einer Operation sollte Willfact eine Stunde vor dem Eingriff verabreicht werden.
Eine anfängliche Dosis von 80 U.I./kg Willfact kann erforderlich sein, insbesondere bei Patienten mit der von-Willebrand-Krankheit Typ III, bei denen zum Erhalt ausreichender Spiegel höhere Dosen erforderlich sein können als bei den anderen Typen der von-Willebrand-Krankheit.
Bei geplanten Operationen sollte eine Therapie mit Willfact 12 bis 24 Stunden vor der Operation beginnen und 1 Stunde vor dem Eingriff wiederholt werden. Die gleichzeitige Anwendung eines Faktor-VIII-Präparats ist in diesem Fall nicht erforderlich, da das endogene FVIII:C normalerweise vor der Operation den kritischen Spiegel von 0,4 U.I./ml (40%) erreicht hat. Dies sollte jedoch bei jedem Patienten individuell kontrolliert werden.
Nachfolgende Injektionen
Falls erforderlich, sollte die Therapie mit einer geeigneten Dosis Willfact fortgesetzt werden, mit 40 bis 80 U.I./kg täglich in Form von einer oder zwei Injektionen über einen oder mehrere Tage. Die Dosis und Therapiedauer sind abhängig vom klinischen Zustand des Patienten, Art und Schweregrad der Blutung und dem vWF:RCo- sowie dem FVIII:C-Spiegel.
Langzeitprophylaxe
Willfact kann als langfristige Prophylaxe gegeben werden, in einer Dosis, die für jeden Patienten individuell festgelegt wird. Willfact-Dosen zwischen 40 und 60 U.I./kg, zwei- bis dreimal wöchentlich gegeben, reduzieren die Anzahl der Blutungsepisoden.
Selbstbehandlung zu Hause
Mit Zustimmung des behandelnden Arztes kann eine häusliche Behandlung eingeleitet werden, insbesondere bei leichten bis mittelschweren Blutungen oder während einer Langzeitprophylaxe zur Verhinderung von Blutungen. Der Arzt sollte sicherstellen, dass eine angemessene Schulung erfolgt und die Behandlung in festgelegten Abständen überprüft wird.
Art der Anwendung
Das Präparat wie unter «Hinweise für die Handhabung» beschrieben auflösen. Das Arzneimittel wird intravenös mit einer maximalen Geschwindigkeit von 4 ml/Minute verabreicht.
Kinder und Jugendliche
Zur Charakterisierung des Ansprechens von Kindern unter 6 Jahren auf die Behandlung mit Willfact liegen keine Daten aus klinischen Studien vor.