Dosierung/Anwendung

Die Behandlung sollte nur durch einen Arzt eingeleitet und überwacht werden, der in der Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie resp. der systemischen Sklerose erfahren ist.
Therapieeinleitung
Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
Die Behandlung mit Bosentan-Mepha sollte mit einer Dosierung von zweimal täglich 62.5 mg über einen Zeitraum von vier Wochen begonnen werden.
Systemische Sklerose mit aktiver digitaler Ulzerationserkrankung
Die Behandlung mit Bosentan-Mepha sollte mit einer Dosierung von zweimal täglich 62.5 mg über einen Zeitraum von vier Wochen begonnen werden.
Erhaltungstherapie
Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
Es soll auf eine Erhaltungsdosis von zweimal täglich 125 mg erhöht werden.
Systemische Sklerose mit aktiver digitaler Ulzerationserkrankung
Es soll auf eine Erhaltungsdosis von zweimal täglich 125 mg erhöht werden.
Die Erfahrung aus kontrollierten, klinischen Versuchen in dieser Indikation ist auf 6 Monate beschränkt. Das Ansprechen auf die Behandlung und die Notwendigkeit der Fortsetzung der Behandlung sollen regelmässig re-evaluiert werden.
Absetzen der Behandlung
Mit einem plötzlichen Absetzen von Bosentan-Mepha liegen keine ausreichenden Erfahrungen vor. Es gibt keine Hinweise auf einen akuten Reboundeffekt. Zur Vermeidung einer möglichen schweren klinischen Verschlechterung infolge eines möglichen Reboundeffektes sollte eine stufenweise Reduzierung der Dosis (Halbierung der Dosis für 3 bis 7 Tage) in Betracht gezogen werden. Es wird empfohlen, eine engmaschige Überwachung während des Absetzens durchzuführen.
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Bei Patienten mit leichten Leberfunktionsstörungen (d.h. Child-Pugh-Klasse A) ist keine Dosisanpassung erforderlich (siehe Rubrik «Pharmakokinetik»). Bosentan-Mepha ist bei mässigen bis schweren Leberfunktionsstörungen oder bei vor Behandlungsbeginn auf mehr als das Dreifache des oberen Normwertes erhöhten Leber-Aminotransferasen kontraindiziert (siehe Rubriken «Kontraindikationen» und «Pharmakokinetik»).
Vorgehen bei Erhöhung der Leber-Aminotransferasen während der Behandlung siehe Rubrik «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen».
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen und bei Dialyse-Patienten ist keine Dosisanpassung erforderlich (siehe Rubrik «Pharmakokinetik»).
Ältere Patienten
Die Auswirkungen des Alters wurden bislang nicht ausreichend untersucht.
Kinder und Jugendliche
Pulmonale arterielle Hypertonie
Bei Pädiatrie-Patienten im Alter ab 1 Jahr beträgt die empfohlene Anfangs- und Erhaltungsdosis von Bosentan 2 mg/kg morgens und abends.
Für Kinder mit einem Körpergewicht >32 kg kann Bosentan-Mepha Filmtabletten (62.5 mg) eingesetzt werden. Eine Dosierung für Kinder mit einem Körpergewicht ≤32 kg kann mit Bosentan-Mepha Filmtabletten nicht abgedeckt werden.
Die klinischen Erfahrungen bei Pädiatrie-Patienten unter 1 Jahr sind begrenzt.
Bei Neugeborenen mit persistierender pulmonaler Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) wurde kein Nutzen von Bosentan in der Standard-of-Care-Behandlung gezeigt. Eine Dosierungsempfehlung kann nicht gegeben werden.
Systemische Sklerose mit aktiver digitaler Ulzerationserkrankung
Es gibt keine Daten zur Sicherheit und Wirksamkeit bei Patienten unter 18 Jahren.
Art der Anwendung
Bosentan-Mepha soll jeweils morgens und abends mit oder ohne Nahrung eingenommen werden. Die Filmtabletten werden mit etwas Wasser ganz geschluckt.