Dosierung/Anwendung

Die Behandlung soll unter Aufsicht eines in der Behandlung von Gerinnungsstörungen erfahrenen Arztes erfolgen.
Dosierung
Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach der Schwere der Störung, nach Lokalisation und Ausmass der Blutung sowie nach dem klinischen Zustand des Patienten.
Der (funktionelle) Fibrinogenspiegel im Plasma muss zu Beginn gemessen und regelmässig kontrolliert werden, um die für den Patienten geeignete Dosierung und Häufigkeit der Anwendung zu ermitteln und individuell anzupassen. Der klinische Zustand des Patienten und die anderen Substitutionstherapien sollen regelmässig überwacht werden.
Der normale zirkulierende Fibrinogenspiegel liegt im Durchschnitt bei 1,5 bis 4,5 g/l. Der kritische Fibrinogenspiegel, unterhalb dessen Blutungen auftreten können, liegt bei ungefähr 0,5 bis 1 g/l.
Im Falle eines grösseren chirurgischen Eingriffs ist eine enge Überwachung der Behandlung mit Koagulationstests unbedingt erforderlich.
·Konstitutioneller Mangel
Das Ziel der ersten Injektion besteht im Erreichen eines zirkulierenden Fibrinogenspiegels von über 1 g/l. Dieser Spiegel muss bis zur Kontrolle und Stabilisierung der Homöostase aufrechterhalten werden. Bis zur vollständigen Heilung wird sodann ein Spiegel von über 0,5 g/l empfohlen.
Formel für die Berechnung der Initialdosis:
Zu injizierende Menge (g) = (gewünschter Spiegel (g/l) - Ausgangsspiegel (g/l)) ´ 1 / Wiederfindungsrate (g/l)/(g/kg)* ´ Körpergewicht (kg).
„1 / Wiederfindungsrate“ wird anhand der Wiederfindungsrate des Patienten bestimmt (siehe Rubrik „Pharmakokinetik“) oder, wenn die Wiederfindungsrate unbekannt ist:
-0,053 (g/kg)/(g/l) bei Kindern und Jugendlichen < 40 kg
-0,043 (g/kg)/(g/l) bei Erwachsenen und Jugendlichen ³ 40 kg.
* Beispiel für die Berechnung der Wiederfindungsrate des Patienten und der Dosis
Im Falle eines Patienten von 60 kg mit basal unbestimmbarem Fibrinogenspiegel und bei 1,20 g/l eine Stunde nach Infusion von 0,060 g/kg von Clottafact®:
-Berechnung der Wiederfindungsrate des Patienten:
1,20 (g/l) / 0,060 (g/kg) = 20,0 (g/l)/(g/kg)
-Berechnung der Dosis für eine Erhöhung des Spiegels auf 1,0 g/l:
1,0 g/l x 1 / 20,0 (g/l)/(g/kg) [oder 0,050 (g/kg)/(g/l)] x 60 kg = 3 g
Im Notfall, wenn der Grundspiegel des Fibrinogens nicht verfügbar ist, beträgt die empfohlene intravenös verabreichte Anfangsdosis 0,05 g/kg bei Erwachsenen und Jugendlichen ³ 40 kg und muss bei Kindern und Jugendlichen mit einem Körpergewicht < 40 kg bei 0,06 g/kg liegen.
Kinder und Jugendliche
Die Daten zeigen, dass die Wiederfindungsrate und die Halbwertszeit in vivo bei Kindern und Jugendlichen mit einem Körpergewicht von < 40 kg geringer sind als jene bei Erwachsenen und Jugendlichen mit einem Körpergewicht ³ 40 kg (siehe Rubrik „Pharmakokinetik“). Folglich muss die zu verwendende individuelle Wiederfindungsrate, wenn sie unbekannt ist, anhand des Körpergewichts angepasst werden.
Die nachfolgende Dosierung (Dosen und Häufigkeit der Injektionen) wird dem klinischen Zustand und den Laborwerten des Patienten angepasst.
Die Halbwertszeit von Fibrinogen liegt bei 3 bis 4 Tagen. So ist, wenn kein Verbrauch vorliegt, eine wiederholte Behandlung normalerweise nicht erforderlich. Gemäss der beobachteten Akkumulation bei einer wiederholten prophylaktischen Anwendung müssen Dosierung und Häufigkeit für einen bestimmten Patienten entsprechend den therapeutischen Zielen des praktizierenden Arztes festgelegt werden.
·Erworbener Mangel
Erwachsene:
Generell werden zu Beginn 1 bis 2 g verabreicht und können bei Bedarf wiederholt werden. Bei akuten schweren obstetrischen Blutungen können grössere Mengen (4 bis 8 g) Fibrinogen erforderlich sein.
Im Notfall wird bei akuten Blutungen, wenn die Fibrinogenkonzentration nicht vorliegt, zunächst eine initiale Dosis verabreicht, und die nachfolgenden Dosen werden dann auf Grundlage der zwischenzeitlich vorliegenden Konzentrationen angepasst.
Kinder:
Die Dosierung richtet sich nach dem Körpergewicht und der klinischen Situation und beträgt normalerweise 0,02 bis 0,03 g/kg.
Art der Anwendung
Clottafact® ist ein Pulver, das unmittelbar vor der Anwendung mit Wasser für Injektionszwecke wie in der Rubrik „Sonstige Hinweise“ beschrieben, rekonstituiert werden muss.
Clottafact® wird unmittelbar nach der Rekonstitution als Einzeldosis langsam intravenös injiziert.
In einer stabilen klinischen Situation soll die Geschwindigkeit der Injektion von Clottafact® 4 ml/min nicht überschreiten. Bei akuten schweren Blutungen kann die Injektion mit einer Geschwindigkeit von bis zu 20 ml/min erfolgen.