Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen

Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m2/Tag wird nicht empfohlen (siehe Abschnitt «Dosierung/Anwendung»).
Oral angewendetes Mercaptamin verhindert nicht die Einlagerung von Cystinkristallen im Auge. Daher sollten Patienten, die zu diesem Zwecke Mercaptamin-haltige Augenlösungen erhalten, diese weiteranwenden.
Wenn eine Schwangerschaft festgestellt wird oder geplant ist, sollte die Therapie sorgfältig überdacht werden und die Patientin muss über das mit der Einnahme von Mercaptamin verbundene teratogene Risiko aufgeklärt werden (siehe Abschnitt «Schwangerschaft, Stillzeit»).
Bei Kindern unter 6 Jahren dürfen wegen der Aspirationsgefahr keine intakten Procysbi-Hartkapseln angewendet werden (siehe Abschnitt «Dosierung/ Anwendung»).
Fertilität
Bei tierexperimentellen Studien wurden Auswirkungen auf die Fertilität beobachtet (siehe Abschnitt «Präklinische Daten»). Bei männlichen Cystinose-Patienten wurde über Azoospermie berichtet.
Haut
Es ist über schwerwiegende Hautläsionen bei Patienten berichtet worden, die mit hohen Dosen von Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung oder anderen Mercaptamin-Salzen behandelt wurden. Die Hautläsionen haben auf eine Verringerung der Mercaptamin-Dosis angesprochen. Ärzte sollten Haut und Knochen von Patienten, die Mercaptamin erhalten, routinemässig überwachen.
Wenn sich Störungen an Haut oder Knochen bemerkbar machen, sollte die Mercaptamin-Dosis verringert oder die Einnahme abgebrochen werden. Die Behandlung kann unter sorgfältiger Überwachung mit einer geringeren Dosis wiederaufgenommen und dann allmählich auf die geeignete therapeutische Dosis gesteigert werden (siehe Abschnitt «Dosierung/Anwendung»). Wenn sich ein schwerer Hautausschlag entwickelt, wie z.B. eine Erythema multiforme bullosa (Stevens-Johnson-Syndrom) oder eine toxische epidermale Nekrolyse, sollte die Mercaptamin-Behandlung nicht wiederaufgenommen werden (siehe Abschnitt «Unerwünschte Wirkungen»).
Ehlers-Danlos-Syndrom
Haut- und Knochenläsionen, die den klinischen Anzeichen eines Ehlers-Danlos-Syndroms ähneln, wurden bei Patienten gemeldet, die mit hohen Dosen von sofort freisetzendem Mercaptaminbitartrat oder anderen Mercaptamin-Salzen behandelt wurden. Die Patienten sollten auf die Entwicklung von Haut- oder Knochenläsionen überwacht und die Behandlung mit Procysbi bei ihrer Entwicklung eingestellt werden (siehe Abschnitt «Unerwünschte Wirkungen»).
Gastrointestinaltrakt
Bei Patienten, die Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung erhalten haben, wurde über gastrointestinale Geschwüre und Blutungen berichtet. Ärzte sollten aufmerksam auf Anzeichen für Geschwüre und Blutungen achten und Patienten und/oder Betreuer über die Anzeichen und Symptome schwerer gastrointestinaler Toxizität informieren sowie über die Massnahmen, die im Falle ihres Auftretens zu ergreifen sind.
Mit Mercaptamin sind gastrointestinale Symptome wie z.B. Übelkeit, Erbrechen, Anorexie und Bauchschmerzen in Verbindung gebracht worden.
Strikturen des Ileozökalbereichs und des Dickdarms (fibrosierende Kolonopathie) wurden zum ersten Mal bei Mukoviszidose-Patienten beschrieben, die hohe Dosen pankreatischer Enzyme in Tablettenform erhielten. Diese Tabletten waren mit einer magensaftresistenten Beschichtung aus Methacrylsäure-Ethylacrylat-Copolymer (1:1) versehen, einem der sonstigen Inhaltsstoffe von Procysbi. Als Vorsichtsmassnahme sollten ungewöhnliche abdominale Symptome oder Änderungen abdominaler Symptome medizinisch beurteilt werden, um eine fibrosierende Kolonopathie auszuschliessen.
Zentralnervensystem (ZNS)
Mit Mercaptamin sind ZNS-Symptome wie Krampfanfälle (Epilepsie), Lethargie, Somnolenz, Depressionen und Enzephalopathie in Verbindung gebracht worden. Wenn ZNS-Symptome auftreten, sollte der Patient sorgfältig untersucht und die Dosis nach Bedarf angepasst werden. Patienten sollten keine potenziell gefährlichen Tätigkeiten ausüben, bevor die Auswirkungen von Mercaptamin auf ihre geistige Leistungsfähigkeit bekannt sind (siehe Abschnitt «Wirkung auf die Fahrtüchtigkeit und auf das Bedienen von Maschinen»).
Leukopenie und Leberfunktionsstörungen
Mercaptamin wurde gelegentlich mit reversibler Leukopenie und Leberfunktionsstörungen in Verbindung gebracht. Daher sollten die Leukozytenzahl und die Leberfunktion überwacht werden.
Benigne intrakranielle Hypertonie
Es gibt Berichte über das Auftreten von benigner intrakranieller Hypertonie (oder Pseudotumor cerebri (PTC)) und/oder Stauungspapillen während der Behandlung mit Mercaptaminbitartrat, die nach Zusatztherapie mit einem Diuretikum abgeklungen sind (Anwendungsbeobachtung nach Markteinführung von Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung). Ärzte sollten Patienten anweisen, sie über die folgenden Symptome zu unterrichten: Kopfschmerzen, Tinnitus, Schwindel, Übelkeit, Diplopie, verschwommenes Sehen, Sehverlust, Schmerzen hinter den Augen oder beim Bewegen der Augen. Um diese Erkrankung frühzeitig zu erkennen, ist eine regelmässige Untersuchung der Augen erforderlich, und bei ihrem Auftreten sollte zur Vorbeugung gegen Sehverlust zeitnah eine Behandlung eingeleitet werden.
Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Inhaltsstoffe von Procysbi
Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d.h. es ist nahezu «natriumfrei».