Dosierung/Anwendung

Die Evrysdi-Lösung zum Einnehmen muss vor der Abgabe von einer medizinischen Fachperson, wie z.B. Arzt oder Apotheker bzw. Ärztin oder Apothekerin zubereitet werden.
Es muss sichergestellt werden, dass eine medizinische Fachperson mit dem Patienten bzw. einer Betreuungsperson bespricht, wie die verschriebene tägliche Dosis vorzubereiten und einzunehmen ist, bevor die erste Dosis verabreicht wird (siehe Rubrik «Sonstige Hinweise», Hinweise für die Handhabung).
Die Einleitung und Überwachung der Behandlung mit Evrysdi muss durch Ärzte mit Erfahrung in der Diagnostik und Behandlung von Patienten mit spinaler Muskelatrophie erfolgen.
In das klinische Entwicklungsprogramm wurden keine Patienten mit SMA Typ IV eingeschlossen.
Übliche Dosierung
Evrysdi wird einmal täglich eingenommen bzw. verabreicht, jeden Tag ungefähr zu derselben Tageszeit, mit den in der Packung enthaltenen wiederverwendbaren Spritzen für die orale Verabreichung.
Die empfohlene, einmal täglich einzunehmende Dosis Evrysdi zur Behandlung der SMA richtet sich nach dem Alter und Körpergewicht des Patienten (siehe Tabelle 1).
Tabelle 1: Dosierungsschema nach Alter und Körpergewicht

a Basierend auf dem korrigierten Alter für Frühgeborene.
Dosisänderungen müssen unter Aufsicht einer medizinischen Fachperson erfolgen. Die Behandlung mit einer höheren Tagesdosis als 5 mg wurde bisher nicht untersucht. Zu Säuglingen unter 16 Tagen liegen nur sehr begrenzte Sicherheitsdaten aus der Beobachtung nach dem Inverkehrbringen vor, die mit Evrysdi mit der empfohlenen Dosis behandelt wurden. (Siehe Rubrik «Pharmakokinetik», Kinder und Jugendliche).
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Bei Patienten mit gering- bis mittelgradiger Leberfunktionsstörung ist keine Dosisanpassung erforderlich. Bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung ist Evrysdi bisher nicht untersucht worden (siehe Rubrik «Pharmakokinetik», Kinetik spezieller Patientengruppen).
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Evrysdi bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen sind bisher nicht untersucht worden. Es ist nicht zu erwarten, dass bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen eine Dosisanpassung erforderlich wird (siehe Rubrik «Pharmakokinetik», Kinetik spezieller Patientengruppen).
Ältere Patienten
In die klinischen Studien mit Evrysdi wurden keine Patienten im Alter von 65 Jahren und älter eingeschlossen, sodass nicht untersucht wurde, ob diese Patientenpopulation möglicherweise anders auf das Medikament anspricht als jüngere Patienten.
Kinder und Jugendliche
Die Anwendung von Evrysdi bei SMA bei Patienten im Alter von 2 Monaten und jünger wird durch pharmakokinetische und Sicherheitsdaten von pädiatrischen Patienten im Alter von 16 Tagen und älter unterstützt (siehe Rubriken «Unerwünschte Wirkungen», «Klinische Wirksamkeit» und «Pharmakokinetik»). Es gibt keine klinischen oder pharmakokinetischen Daten in Frühgeborenen sowie in Neugeborenen unter 16 Tagen (siehe Rubrik «Klinische Wirksamkeit»).
Verspätete Dosisgabe
Evrysdi wird einmal täglich eingenommen, jeden Tag ungefähr zu derselben Tageszeit. Wenn die Einnahme vergessen wird, ist diese so schnell wie möglich nachzuholen, wenn der reguläre Einnahmezeitpunkt weniger als 6 Stunden zurückliegt. Andernfalls ist die vergessene Dosis auszulassen und zum nächsten regulären Einnahmezeitpunkt die normale Dosis einzunehmen.
Wenn eine Dosis nicht vollständig geschluckt wird oder der Patient nach der Einnahme von Evrysdi erbricht, ist keine zusätzliche Dosis zum Ausgleich der unvollständigen Dosis zu verabreichen. Erst am nächsten Tag ist zum nächsten regulären Einnahmezeitpunkt die normale Dosis zu verabreichen.
Art der Anwendung
Für die Gabe der täglichen Dosis Evrysdi ist die in der Packung enthaltene wiederverwendbare Spritze für die orale Verabreichung zu verwenden.
Auswahl der zur verordneten Tagesdosis passenden wiederverwendbaren Spritze für die orale Verabreichung
Tabelle 2: Auswahl der für die verordnete Tagesdosis Evrysdi passenden Spritze für die orale Verabreichung

Bei der Berechnung des Dosisvolumens sind auch die Volumenschritte der Spritze für die orale Verabreichung zu bedenken. Das Dosisvolumen wird auf die nächstliegende Volumenmarkierung der ausgewählten Spritze für die orale Verabreichung auf- oder abgerundet (z.B. 6,30 ml auf 6,4 ml, 3,03 ml auf 3,0 ml und 1,05 ml auf 1,1 ml).
Der Patient soll die Evrysdi-Lösung einnehmen, sobald sie in die wiederverwendbare Spritze für die orale Verabreichung aufgezogen wurde. Wenn der Inhalt der Spritze nicht innerhalb von 5 Minuten eingenommen bzw. verabreicht wird, ist er zu entsorgen (siehe Rubrik «Entsorgung unverbrauchter/nicht mehr haltbarer Arzneimittel») und eine neue Dosis vorzubereiten.
Evrysdi ist nach einer Mahlzeit zu verabreichen. Der Patient sollte nach der Einnahme von Evrysdi etwas Wasser trinken, um sicherzustellen, dass das Arzneimittel vollständig heruntergeschluckt wurde. Wenn der Patient nicht in der Lage ist zu schlucken und eine nasogastrale Sonde oder ein Gastrostomiekatheter vorhanden ist, ist Evrysdi über die Sonde bzw. den Schlauch zu verabreichen. Die Sonde/der Schlauch ist nach der Verabreichung von Evrysdi mit Wasser durchzuspülen (siehe Rubrik «Sonstige Hinweise», Hinweise für die Handhabung).