Dosierung/Anwendung

Die Behandlung mit Nexviadyme sollte von einem Arzt überwacht werden, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen hereditären metabolischen oder neuromuskulären Erkrankungen hat.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Dosierung
Die empfohlene Dosis von Nexviadyme beträgt 20 mg/kg Körpergewicht, die alle zwei Wochen als intravenöse Infusion verabreicht wird.
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Nexviadyme wurde bei Patienten mit Leberfunktionsstörungen nicht untersucht.
Folglich kann für diese Patienten keine spezifische Dosierungsempfehlung abgegeben werden.
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Dosisanpassungen sind bei Patienten mit leichter Nierenfunktionsstörung nicht erforderlich.
Nexviadyme wurde bei Patienten mit mittelschweren oder schweren Nierenfunktionsstörungen nicht untersucht. Folglich kann für diese Patienten mit mittelschwerer und schwerer Nierenfunktionsstörung keine spezifische Dosierungsempfehlung abgegeben werden.
Ältere Patienten
14 Patienten im Alter von 65 bis 74 Jahren sowie 3 Patienten im Alter von 75 Jahren und älter haben an den klinischen Studien mit Nexviadyme teilgenommen. Eine Dosisanpassung für Patienten im Alter von über 65 Jahren wird nicht empfohlen.
Kinder und Jugendliche
Aus klinischen Studien mit LOPD-Patienten liegen nur begrenzte Daten vor. Zwei pädiatrische Patienten im Alter von 9 und 16 Jahren wurden mit Nexviadyme behandelt.
Art der Anwendung
Nexviadyme ist als intravenöse Infusion zu verabreichen. Wie das Arzneimittel vor der Verabreichung zu rekonstituieren und zu verdünnen ist, ist unter «Hinweise für die Handhabung» beschrieben.
Die Infusionsrate ist schrittweise so anzupassen, dass der Patient optimal auf die Infusion anspricht und diese verträgt. Es wird empfohlen, die Infusion mit einer initialen Infusionsrate von 1 mg/kg/Stunde zu beginnen und diese alle 30 Minuten schrittweise um 2 mg/kg/Stunde zu erhöhen, bis eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Stunde erreicht ist, sofern keine Anzeichen für infusionsassoziierte Reaktionen (IARs) auftreten (siehe Tabelle 1). Vor jeder schrittweisen Erhöhung der Infusionsrate sind die Vitalzeichen zu überwachen. Die Patienten können vor der Verabreichung von Nexviadyme mit Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroiden behandelt werden, um das Risiko von allergischen Reaktionen zu verringern.
Tabelle 1 – Infusionsraten

a Bei Patienten mit einer empfohlenen Dosis von 20 mg/kg und einem Körpergewicht von 1,25 - 5 kg kann eine maximale Infusionsrate von 4,8 mg/kg/h angewendet werden.
Während der Verabreichung von Nexviadyme können allergische Reaktionen, einschliesslich Anaphylaxie und Überempfindlichkeitsreaktionen, sowie IARs auftreten (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» und «Unerwünschte Wirkungen»).
Wenn eine Anaphylaxie, eine schwere Überempfindlichkeitsreaktion oder IARs auftreten, muss die Verabreichung von Nexviadyme sofort beendet und eine geeignete medizinische Behandlung eingeleitet werden. Wenn leichte oder mittelschwere Überempfindlichkeitsreaktionen oder IARs auftreten, kann die Infusionsrate reduziert oder die Infusion vorübergehend gestoppt und/oder eine geeignete medizinische Behandlung eingeleitet werden. Die Symptome können trotz Unterbrechung der Nexviadyme-Infusion fortbestehen.
Reexposition nach der Unterbrechung der Nexviadyme-Infusion
Falls die Verabreichung von Nexviadyme aufgrund von unerwünschten Wirkungen, wie vorher beschrieben, abgebrochen wurde, kann nach sorgfältiger klinischer Beurteilung eine vorsichtige Reexposition erwogen werden. Die Erfahrungen aus der klinischen Praxis hinsichtlich einer Reexposition sind jedoch begrenzt. Es gilt zu beachten, dass unerwünschte Wirkungen wie die vorher beschriebenen, einschliesslich schwerer Verläufe, auch bei einer Reexposition mit einer geringeren Dosis wieder auftreten können.
Falls eine Reexposition erwogen wird, sollte nach dem Abklingen der Symptome mindestens 30 Minuten gewartet werden. Die Verabreichung von Nexviadyme kann anschliessend unter engmaschiger Überwachung des Patienten wieder aufgenommen werden, wobei die Dosis höchstens der Hälfte derjenigen entsprechen sollte, bei der die Symptome aufgetreten sind. Je nach dem klinischen Ansprechen des Patienten und nach Ermessen des behandelnden Arztes kann die Dosis daraufhin wieder langsam erhöht werden.