Dosierung/Anwendung

Die Behandlung sollte von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung mit der Versorgung von Patienten mit Alpha-Mannosidose oder mit der Anwendung anderer Enzymersatztherapien (EET) zur Behandlung lysosomaler Speicherkrankheiten verfügt. Lamzede sollte durch medizinisches Fachpersonal, das die EET und medizinische Notfälle bewältigen kann, verabreicht werden.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologischen Arzneimitteln zu gewährleisten, sollten für jede Behandlung der Handelsname und die Chargennummer dokumentiert werden.
Dosierung
Das empfohlene Dosisregime beträgt 1 mg/kg Körpergewicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion mit kontrollierter Geschwindigkeit.
Die Wirkungen der Behandlung mit Velmanase alfa sind regelmässig zu beurteilen. Falls kein klarer Nutzen festgestellt wird, sollte in Erwägung gezogen werden, die Behandlung abzubrechen.
Besondere Patientengruppen
Ältere Patienten
Für ältere Patienten liegen keine Daten vor und es ist kein relevanter Gebrauch beschrieben.
Patienten mit Nieren- oder Leberfunktionsstörungen
Bei Patienten mit eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion ist keine Dosisanpassung erforderlich.
Kinder und Jugendliche
Bei Kindern und Jugendlichen ist keine Dosisanpassung erforderlich.
Art der Anwendung
Nur zur Anwendung als intravenöse Infusion.
Hinweise zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung
Die rekonstituierte Lösung sollte klar erscheinen und darf nicht verwendet werden, wenn sie opake Partikel enthält oder Verfärbungen aufweist (siehe «Hinweise zur Rekonstitution und Anwendung» im Abschnitt «Sonstige Hinweise»). Die rekonstituierte Lösung von Lamzede muss über ein Infusionsset verabreicht werden, das mit einer Pumpe und einem 0,22-μm-Inline-Filter mit geringer Proteinbindung ausgestattet ist. Die Infusionsdauer muss individuell berechnet werden, unter Berücksichtigung einer maximalen Infusionsgeschwindigkeit von 25 ml/Stunde zur Kontrolle der Proteinbelastung. Die Infusionsdauer sollte mindestens 50 Minuten betragen. Falls nach Einschätzung des Arztes klinisch angemessen, kann eine langsamere Infusionsgeschwindigkeit verordnet werden, zum Beispiel zu Beginn der Behandlung oder bei vorangegangenen infusionsbedingten Reaktionen (IR).
Zur Berechnung der Infusionsgeschwindigkeit und der Infusionsdauer auf Grundlage des Körpergewichts, siehe die Tabelle in Abschnitt «Hinweise zur Rekonstitution und Anwendung».
Je nach klinischem Zustand und Einschätzung des Arztes sollte der Patient nach der Infusion mindestens eine Stunde lang auf das Auftreten von IR beobachtet werden. Weitere Hinweise siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen».
Häusliche Infusion
Die Durchführung der Lamzede-Infusionen im häuslichen Umfeld kann bei Patienten in Betracht gezogen werden, die ihre Infusionen gut vertragen. Die Entscheidung, einen Patienten auf Infusionen im häuslichen Umfeld umzustellen, ist nach Beurteilung und Empfehlung durch den behandelnden Arzt zu treffen. Patienten, bei denen während der Infusion im häuslichen Umfeld infusionsbedingte Reaktionen einschliesslich Überempfindlichkeits- oder anaphylaktische Reaktionen auftreten, müssen je nach Schwere der Reaktion unverzüglich die Infusionsgeschwindigkeit verringern oder die Infusion anhalten und sich an medizinisches Fachpersonal wenden. Dosis und Infusionsgeschwindigkeit bleiben im häuslichen Umfeld dieselben wie im Krankenhaus; sie können ausschliesslich unter Aufsicht einer medizinischen Fachperson und des behandelnden Arztes geändert werden.
Der Patient bzw. seine Betreuungsperson muss durch den behandelnden Arzt und/oder das Pflegefachpersonal angemessen geschult werden, bevor mit den Infusionen im häuslichen Umfeld begonnen wird.