Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen

Patienten, die mit Sapropterin Spirig HC behandelt werden, müssen weiter eine phenylalaninarme Diät einhalten und sich regelmässig klinischen Untersuchungen unterziehen.
Anhaltende oder periodisch auftretende Fehlsteuerung des Phenylalanin-Tyrosin-L-Dihydroxy-phenylalanin (DOPA)-Abbauweges kann zu einer ungenügenden körpereigenen Protein- und Neurotransmittersynthese führen. Anhaltend niedrige Phenylalaninblutspiegel und Tyrosinspiegel während der Kindheit wurden mit einer Beeinträchtigung der geistigen Entwicklung in Verbindung gebracht.
Diese Störungen können auch auftreten, wenn trotz Sapropterin Spirig HC-Therapie der Phenylalaninblutspiegel nicht adäquat kontrolliert wird. Langzeitstudien zu neurokognitiven Folgen unter Sapropterin-Therapie wurden nicht durchgeführt. Anhaltend zu tiefe Phenylalaninblutspiegel wurden mit Katabolismus und Proteinabbau in Verbindung gebracht.
Eine wirksame Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme ist während der Therapie mit Sapropterin Spirig HC erforderlich, um eine adäquate Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel und eine ausgewogene Ernährung sicher zu stellen.
Im Krankheitsfall wird ein Arztbesuch empfohlen, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können.
Nicht alle Patienten mit Hyperphenylalaninämien mit PKU oder mit BH4-Mangel sprechen auf eine Sapropterin Spirig HC-Therapie an. In klinischen Studien sprachen ungefähr 20 bis 56% der Patienten auf die Behandlung mit Sapropterin an. Das Ansprechen auf die Therapie kann nur durch einen Therapieversuch mit Sapropterin Spirig HC bestimmt werden (siehe «Dosierung/Anwendung»).
Bei Patienten mit Neigung zu Krampfanfällen wurden Krampfanfälle und eine Exazerbation von Krampfanfällen beobachtet. Deshalb sollte Sapropterin bei solchen Patienten mit Vorsicht angewendet werden.
In klinischen Studien mit Patienten mit BH4-Mangel, die mit Sapropterin behandelt wurden, wurden Krampfanfälle und eine Exazerbation der Krampfanfälle beobachtet (siehe «Interaktionen»).
Sapropterin sollte bei Patienten, die gleichzeitig mit Levodopa behandelt werden, mit Vorsicht angewandt werden (siehe «Interaktionen»).
Sowohl über Gastritis und Ösophagitis mit teilweise anhaltendem oder rezidivierendem Erbrechen wurden als schwere Nebenwirkungen berichtet. Die Patienten sind auf Anzeichen und Symptome dieser Zustände zu überwachen.
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Sapropterin bei Patienten über 65 Jahren wurde nicht untersucht.
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Sapropterin bei Patienten mit eingeschränkter Leber- oder Nierenfunktion wurden nicht untersucht.
Natriumgehalt:
Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol (23 mg) Natrium pro Tablette, d.h. es ist nahezu «natriumfrei».