Wie verwenden Sie Procysbi?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin ein. Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.
Die empfohlene Dosis für Sie oder Ihr Kind richtet sich nach Ihrem Körpergewicht und Alter bzw. nach dem Körpergewicht und dem Alter Ihres Kindes. Die angestrebte Erhaltungsdosis beträgt 1,3 g/m2/Tag.
Behandlungsschema
Nehmen Sie dieses Arzneimittel 2-mal täglich im Abstand von 12 Stunden ein. Um den grössten Nutzen aus der Behandlung zu ziehen, sollten Sie versuchen, innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von Procysbi auf den Verzehr von Mahlzeiten und Milchprodukten zu verzichten. Wenn dies nicht möglich ist, können Sie innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von Procysbi eine kleine Menge Nahrung (ungefähr 100 Gramm) zu sich nehmen (vorzugsweise Kohlenhydrate, z.B. Brot, Pasta oder Obst).
Es ist wichtig, dass Sie Procysbi regelmässig und stets auf die gleiche Weise einnehmen.
Erhöhen oder vermindern Sie die Dosis nicht ohne die Zustimmung Ihres Arztes bzw. Ihrer Ärztin.
Die Gesamtdosis darf in der Regel 1,95 g/m2/Tag nicht überschreiten.
Behandlungsdauer
Die Behandlung mit Procysbi muss lebenslang fortgesetzt werden, wie von Ihrem Arzt verschrieben.
Art der Anwendung
Dieses Arzneimittel wird ausschliesslich über den Mund eingenommen.
Damit dieses Arzneimittel richtig wirken kann, müssen Sie Folgendes beachten:
·Schlucken Sie die intakte Kapsel zusammen mit einem sauren Getränk (wie z.B. Orangensaft oder einem anderen sauren Saft) oder Wasser. Sie dürfen die Kapseln oder den Kapselinhalt nicht zermahlen oder zerkauen. Kindern unter 6 Jahren dürfen die Hartkapseln nicht gegeben werden, da sie diese unter Umständen nicht schlucken können, sodass Erstickungsgefahr besteht. Für Patienten, die keine ganze Kapsel schlucken können, kann die magensaftresistente Hartkapsel geöffnet und der Inhalt auf Nahrungsmittel (wie Apfelmus oder Beerengelee) gestreut oder mit einem sauren Getränk (wie Orangensaft oder einem anderen sauren Saft) oder Wasser gemischt werden. Fragen Sie den Arzt bzw. die Ärztin Ihres Kindes, wie Sie genau vorgehen müssen.
·Neben Mercaptamin kann Ihre Therapie aus einer oder mehreren Ergänzungen zur Nahrung bestehen, um wichtige Elektrolyte, die über die Nieren verloren gehen, zu ersetzen. Diese Nahrungszusätze müssen genau so eingenommen werden, wie Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Sie angewiesen hat. Falls Sie die Einnahme der Nahrungszusätze mehrmals vergessen haben oder wenn Sie sich schwach oder schläfrig fühlen, fragen Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin um Rat.
·Zur Bestimmung der geeigneten Dosierung von Procysbi sind regelmässige Blutuntersuchungen erforderlich, um die in den weissen Blutkörperchen (Leukozyten) enthaltene Menge an Cystin und/oder die Konzentration von Mercaptamin im Blut zu bestimmen. Sie oder Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin werden diese Blutuntersuchungen veranlassen. Die Untersuchungen müssen 12,5 Stunden nach der vorabendlichen Einnahme erfolgen, somit 30 Minuten nach der folgenden morgendlichen Einnahme. Darüber hinaus müssen regelmässige Blut- und Urinanalysen stattfinden, um die Konzentration der wichtigen Elektrolyte im Körper zu bestimmen, damit Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin die Dosierung der Nahrungszusätze anpassen kann.
Wenn Sie eine grössere Menge von Procysbi eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie mehr Procysbi eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt bzw. an Ihre Ärztin oder an die Notaufnahme eines Krankenhauses. Das Arzneimittel kann Sie schläfrig machen.
Wenn Sie die Einnahme von Procysbi vergessen haben
Falls Sie die Einnahme des Arzneimittels einmal vergessen haben, sollte diese sobald wie möglich nachgeholt werden. Wäre jedoch die folgende Einnahme innerhalb der nächsten 4 Stunden fällig, überspringen Sie die vergessene Einnahme und halten Sie sich wieder an das verschriebene Dosierungsschema.
Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. an Ihre Ärztin oder Apothekerin.