• -Wirkstoff
• +Wirkstoffe
• -Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat.
• -Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
• -Trockensubstanz zur Herstellung einer Infusionslösung.
• -Eine Durchstechflasche enthält lyophilisierte Humanplasmaproteinfraktion entsprechend 1000 mg funktionellem Alpha-1-Proteinaseinhibitor.
• -Die Trockensubstanz ist mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke (WFI) aufzulösen. 1 ml der gebrauchsfertigen Lösung enthält 25 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor.
• -
• +Pulver: Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat (entspricht insgesamt ca. 110 mg Natrium pro Durchstechflasche).
• +Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke.
• +
• +
• -Zur Dauersubstitutionstherapie bei Alpha-1-Proteinaseinhibitor-Mangel mit progredientem Lungenemphysem bei Patienten mit Proteinaseinhibitor-Phänotyp (Z, Z), (Z, Null), (Null, Null) oder (S, Z).
• -Eine erfolgreiche Verlangsamung der Emphysemprogredienz wird am besten bei einer mittelgradigen Funktionseinschränkung (FEV1-forciertes Expirationsvolumen in der ersten Sekunde) der Lunge erreicht (siehe auch Kapitel «Eigenschaften/Wirkungen»).
• +Zur Dauersubstitutionstherapie bei Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel mit progredientem Lungenemphysem bei Patienten mit Proteinaseinhibitor-Phänotyp (Z, Z), (Z, Null), (Null, Null) oder (S, Z).
• +Eine erfolgreiche Verlangsamung der Emphysemprogredienz wird am besten bei einer mittelgradigen Funktionseinschränkung (FEV1-forciertes Expirationsvolumen in der ersten Sekunde) der Lunge erreicht (siehe auch Kapitel «Eigenschaften / Wirkungen»).
• -Soweit nicht anders verordnet, reicht in den meisten Fällen eine einmal wöchentliche Dosis von 60 mg Alpha-1-Proteinase-inhibitor/kg Körpergewicht (entsprechend 180 ml gebrauchsfertiger Infusionslösung mit 25 mg/ml Alpha-1-Proteinase-inhibitor bei einem 75 kg schweren Patienten) als Kurzinfusion aus, um den Alpha-1-Proteinaseinhibitorspiegel im Serum ständig über 80 mg/dl zu halten. Dieser Wert gilt als Mindestwert zum Schutz gegen eine weitere Verschlechterung des Lungenemphysems.
• -Art und Dauer der Anwendung
• -Die Trockensubstanz ist, wie im Abschnitt «Hinweise für die Handhabung» beschrieben, mit dem Lösungsmittel (40 ml Wasser für Injektionszwecke) zu versehen und aufzulösen. Die gebrauchsfertige Lösung ist langsam intravenös mit einem geeigneten Infusionsbesteck zu infundieren. Die Infusionsgeschwindigkeit sollte 0,08 ml/kg Körpergewicht (entspricht 6 ml bei einem 75 kg schweren Patienten) pro Minute nicht überschreiten.
• +Soweit nicht anders verordnet, reicht in den meisten Fällen eine einmal wöchentliche Dosis von 60 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor/kg Körpergewicht (entsprechend 180 ml gebrauchsfertige Infusionslösung mit 25 mg/ml Alpha-1-Proteinaseinhibitor bei einem 75 kg schweren Patienten) als Kurzinfusion aus, um den Alpha-1-Proteinaseinhibitorspiegel im Serum ständig über 80 mg/dl zu halten. Dieser Wert gilt als Mindestwert zum Schutz gegen eine weitere Verschlechterung des Lungenemphysems.
• +Therapiedauer
• +Kinder und Jugendliche
• +Art der Anwendung
• +Das Pulver ist, wie im Abschnitt «Hinweise für die Handhabung» beschrieben, mit dem Lösungsmittel (40 ml Wasser für Injektionszwecke) aufzulösen und die gebrauchsfertige Lösung ist langsam intravenös mit einem geeigneten Infusionsbesteck zu infundieren. Die Infusionsgeschwindigkeit sollte 0,08 ml/kg Körpergewicht pro Minute nicht überschreiten (entspricht 6 ml pro Minute bei einem 75 kg schweren Patienten).
• -·Prolastin darf nicht angewendet werden bei IgA-Mangel mit Antikörpern gegen IgA, da es in diesem Fall zu schweren allergischen Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock kommen kann.
• -·Dekompensiertes Cor pulmonale.
• +Prolastin darf nicht angewendet werden bei Patienten mit:
• +·IgA-Mangel mit Antikörpern gegen IgA, da es in diesem Fall zu schweren allergischen Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock kommen kann.
• +·Dekompensiertem Cor pulmonale.
• +·Bekannter Überempfindlichkeit gegen Alpha-1-Proteinaseinhibitoren oder einen der sonstigen Inhaltsstoffe (siehe «Zusammensetzung»).
• +
• -Rauchen gilt allgemein als wichtigster Risikofaktor f��r die Entstehung von COPD (inklusive Emphysem) bei Menschen. Auch bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel ist das Rauchen stark mit der Entwicklung eines Lungenemphysems verknüpft. Im Vergleich zu Patienten, welche das Rauchen aufgegeben oder gar nie geraucht haben, zeigen Raucher mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel und Lungenemphysem eine schnellere jährliche Abnahme des FEV1, sowie eine erhöhte Mortalitätsrate. Aus diesem Grunde müssen bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel alle Anstrengungen und geeigneten Massnahmen aufgeboten werden, um das Rauchen einzustellen.
• -Im Falle einer schweren Überempfindlichkeitsreaktion (mit Bludruckabfall <90 mm Hg, Atemnot bis hin zum anaphylaktischen Schock) ist Prolastin sofort abzusetzen und eine entsprechende Behandlung, gegebenenfalls eine Schocktherapie, einzuleiten.
• -Prolastin wird aus humanem Plasma hergestellt. Standardmassnahmen zur Verhinderung der Übertragung von Infektionen durch den Einsatz von aus Blut oder Blutplasma hergestellten Arzneimitteln schliessen die Auswahl der Spender und das Screening der einzelnen Spender und des Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker sowie effektive Schritte zur Inaktivierung/Elimination von Viren im Herstellungsverfahren ein. Dennoch kann bei einer Verabreichung von Arzneimitteln aus humanem Blut oder Blutplasma die Möglichkeit einer Übertragung von Krankheitserregern nicht völlig ausgeschlossen werden. Dasselbe gilt auch für bislang unbekannte oder neu aufgetretene Viren und andere Pathogene. Die getroffenen Massnahmen werden als wirksam gegen umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV sowie unbehüllte Viren wie HAV und Parvovirus B19 betrachtet. Bei jeder Verabreichung von Prolastin an einen Patienten sind Name und Chargennummer des Produktes zu dokumentieren, um einen Zusammenhang zwischen Patient und Produktcharge herzustellen.
• +��berempfindlichkeit
• +Im Falle einer schweren Überempfindlichkeitsreaktion (mit Blutdruckabfall <90 mm Hg, Atemnot bis hin zum anaphylaktischen Schock) ist Prolastin sofort abzusetzen und eine entsprechende Behandlung, gegebenenfalls eine Schocktherapie, einzuleiten.
• +Übertragbare Krankheitserreger
• +Prolastin wird aus humanem Plasma hergestellt. Standardmassnahmen zur Verhinderung der Übertragung von Infektionen durch den Einsatz von aus Blut oder Blutplasma hergestellten Arzneimitteln schliessen die Auswahl der Spender und das Screening der einzelnen Spender und des Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker sowie effektive Schritte zur Inaktivierung/Elimination von Viren im Herstellungsverfahren ein. Dennoch kann bei einer Verabreichung von Arzneimitteln aus humanem Blut oder Blutplasma die Möglichkeit einer Übertragung von Krankheitserregern nicht völlig ausgeschlossen werden. Dasselbe gilt auch für bislang unbekannte oder neu aufgetretene Viren und andere Pathogene. Die ergriffenen Massnahmen werden als wirksam gegen umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV sowie unbehüllte Viren wie HAV und Parvovirus B19 betrachtet.
• +Rückverfolgbarkeit
• +Bei jeder Verabreichung von Prolastin an einen Patienten sind Bezeichnung des Arzneimittels und Chargennummer des angewendeten Arzneimittels eindeutig zu dokumentieren, um einen Zusammenhang zwischen Patient und Produktcharge herzustellen.
• +Rauchen
• +Rauchen gilt allgemein als wichtigster Risikofaktor für die Entstehung von COPD (inklusive Emphysem) bei Menschen. Auch bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel ist das Rauchen stark mit der Entwicklung eines Lungenemphysems verknüpft. Im Vergleich zu Patienten, welche das Rauchen aufgegeben oder gar nie geraucht haben, zeigen Raucher mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel und Lungenemphysem eine schnellere jährliche Abnahme des FEV1 sowie eine erhöhte Mortalitätsrate. Aus diesem Grunde müssen bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel alle Anstrengungen und geeigneten Massnahmen aufgeboten werden, um das Rauchen einzustellen.
• +Natriumgehalt
• +Dieses Arzneimittel enthält ca. 110 mg Natrium pro Durchstechflasche. Bei einem 75 kg schweren Patienten sind gemäss Dosierung 4-5 Flaschen einmal wöchentlich zu verabreichen, was ungefähr 24.8% der von der WHO für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung von 2 g entspricht.
• +
• -Schwangerschaft/Stillzeit
• +Schwangerschaft, Stillzeit
• -Störungen von Blut und Lymphsystem
• -Selten (0,01-0,1%): vorübergehende Blutdruckerhöhung.
• -Störungen des Immunsystems
• -Gelegentlich (0,1-1,0%): Überempfindlichkeitsreaktionen gegen menschliche Plasmaproteine wie grippeähnliche Symptome mit Schüttelfrost und Fieber, sowie Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwindel, Brust- und Gelenkschmerzen, Urtikaria.
• -Selten (0,01-0,1%): Überempfindlichkeitsreaktionen gegen menschliche Plasmaproteine, wie Hautausschläge, Tachykardie, Rückenschmerzen, akute Atemnot und Blutdruckabfall.
• -Sehr selten (<0,01%): Anaphylaktischer Schock.
• +Die unerwünschten Wirkungen sind entsprechend der MedDRA-Systemorganklassifikation (SOC und bevorzugte Begriffe) und nach absteigender Häufigkeitskategorien aufgeführt.
• +Die Häufigkeiten sind wie folgt definiert: gelegentlich (≥1/1000, <1/100); selten (≥1/10'000, <1/1000); sehr selten (<1/10'000).
• +Erkrankungen des Immunsystems
• +Gelegentlich: Urtikaria.
• +Selten: Überempfindlichkeitsreaktionen gegen menschliche Plasmaproteine.
• +Sehr selten: Anaphylaktischer Schock.
• +Erkrankungen des Nervensystems
• +Gelegentlich: Schwindel, Kopfschmerzen.
• +Herzerkrankungen
• +Selten: Tachykardie.
• +Gefässerkrankungen
• +Selten: vorübergehende Blutdruckerhöhung, Blutdruckabfall.
• +Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
• +Selten: akute Atemnot.
• +Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
• +Gelegentlich: Übelkeit.
• +Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes
• +Selten: Hautausschläge.
• +Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
• +Gelegentlich: Gelenkschmerzen.
• +Selten: Rückenschmerzen.
• +Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
• +Gelegentlich: Schüttelfrost, Fieber, grippeähnliche Symptome, Brustschmerzen.
• +Die Meldung des Verdachts auf Nebenwirkungen nach der Zulassung ist von grosser Wichtigkeit. Sie ermöglicht eine kontinuierliche Überwachung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses des Arzneimittels. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdacht einer neuen oder schwerwiegenden Nebenwirkung über das Online-Portal ElViS (Electronic Vigilance System) anzuzeigen. Informationen dazu finden Sie unter www.swissmedic.ch.
• -ATC-Code: B02AB02
• +ATC-Code
• +B02AB02
• +Pharmakodynamik
• +Siehe Abschnitt «Wirkungsmechanismus».
• +Absorption
• +Nicht zutreffend.
• +Distribution
• +Keine Angaben.
• +Metabolismus
• +Keine Angaben.
• +
• -Die gebrauchsfertige Lösung darf nur innerhalb von 3 Stunden nach der Herstellung verwendet werden. Reste verwerfen.
• +Haltbarkeit nach Anbruch
• +Die rekonstituierte Lösung darf nur innerhalb von 3 Stunden nach der Herstellung verwendet werden. Nicht verwendete Lösung ist zu entsorgen.
• -Trockensubstanz nicht über 25 °C lagern. Nicht einfrieren.
• +Pulver nicht über 25 °C lagern. Nicht einfrieren.
• +Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
• +
• -Herstellen der gebrauchsfertigen Infusionslösung
• -Die Trockensubstanz ist gemäss der folgenden Anweisung mit dem Inhalt einer Flasche mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke (WFI) zu versehen und aufzulösen. Die rekonstituierte Lösung erscheint klar bis opaleszent mit einer farblosen bis leicht gelb-grünlichen Farbe. Die vollständige Rekonstitution sollte innerhalb von 5 Minuten erfolgt sein.
• +Das Pulver ist gemäss der folgenden Anweisung mit dem Inhalt einer Flasche mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke (WFI) zu versehen und aufzulösen. Die vollständige Rekonstitution sollte innerhalb von 5 Minuten erfolgt sein.
• -1.Die Rekonstitution muss unter aseptischen Bedingungen (sauber und keimfrei) und auf einer ebenen Arbeitsfläche erfolgen.
• -2.Beide Flaschen, Prolastin Trockensubstanz und Lösungsmittel (steriles Wasser für Injektionszwecke) vor Gebrauch auf Raumtemperatur (20-25 ºC) bringen.
• +1.Die Rekonstitution muss unter aseptischen Bedingungen (sauber und keimfrei) erfolgen, um die Sterilität aufrechtzuerhalten. Nutzen Sie eine ebene Arbeitsfläche.
• +2.Stellen Sie sicher, dass beide Flaschen, Prolastin Pulver und Lösungsmittel (steriles Wasser für Injektionszwecke) Raumtemperatur (20-25 ºC) haben.
• -10.Die Trockensubstanz vollständig auflösen durch vorsichtiges Schwenken der noch durch den Mix2Vial verbundenen Flaschen (Abb. 5). Nicht Schütteln, um Schaumbildung zu vermeiden. Die rekonstituierte Lösung sollte klar sein. Nicht verwenden, wenn Partikel oder Verfärbungen sichtbar sind.
• +10.Das Pulver vollständig auflösen durch vorsichtiges Schwenken der noch durch den Mix2Vial verbundenen Flaschen (Abb. 5). Nicht schütteln, um Schaumbildung zu vermeiden. Die rekonstituierte Lösung sollte klar sein. Nicht verwenden, wenn Partikel oder Verfärbungen sichtbar sind.
• -Nur klare Lösungen verwenden. Die rekonstituierte Lösung muss innerhalb von 3 Stunden nach der Herstellung verwendet werden. Reste sind zu verwerfen.
• +Nur klare Lösungen verwenden. Die rekonstituierte Lösung muss innerhalb von 3 Stunden nach der Herstellung verwendet werden. Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist zu beseitigen.
• -Eine Packung mit einem Behandlungsset bestehend aus
• -·einer Durchstechflasche mit 1000 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor
• -·einer Durchstechflasche mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke
• -·einem Mix2Vial-Transferadapter zur Rekonstitution.
• +Eine Packung enthält:
• +·eine Durchstechflasche mit Pulver (1000 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor),
• +·eine Durchstechflasche mit Lösungsmittel (40 ml Wasser für Injektionszwecke),
• +·einen Mix2Vial-Transferadapter zur Rekonstitution.
• -Vifor AG, 1752 Villars-sur-Glâne.
• +Vifor SA, Villars-sur-Glâne.
• -Juli 2017.
• +Februar 2021