• -Die Bildung von neutralisierenden Antikörpern (Inhibitoren) gegen Faktor VIII ist eine bekannte Komplikation bei der Behandlung von Hämophilie-A-Patienten. Diese Inhibitoren sind stets gegen die prokoagulatorische Aktivität von Faktor VIII gerichtete IgG-Immunglobuline, die in Bethesda-Einheiten (B.E.) pro ml Plasma mittels eines modifizierten Assays quantifiziert werden. Das Risiko, Inhibitoren zu entwickeln, korreliert mit dem Schweregrad der Erkrankung sowie der Exposition gegenüber dem Faktor VIII, wobei dieses Risiko innerhalb der ersten 50 Expositionstage am grössten ist, aber während des gesamten Lebens bestehen bleibt, auch wenn es nur gelegentlich auftritt.
• +Die Bildung von neutralisierenden Antikörpern (Inhibitoren) gegen FVIII ist eine bekannte Komplikation bei der Behandlung von Hämophilie-A-Patienten. Diese Inhibitoren sind stets gegen die prokoagulatorische Aktivität von Faktor VIII gerichtete IgG-Immunglobuline, die in Bethesda-Einheiten (B.E.) pro ml Plasma mittels eines modifizierten Assays quantifiziert werden. Das Risiko, Inhibitoren zu entwickeln, korreliert mit dem Schweregrad der Erkrankung sowie der Exposition gegenüber dem Faktor VIII, wobei dieses Risiko innerhalb der ersten 50 Expositionstage am grössten ist, aber während des gesamten Lebens bestehen bleibt, auch wenn es nur gelegentlich auftritt.
• -Bei Patienten mit bestehenden kardiovaskulären Risikofaktoren kann eine Substitutionstherapie mit Faktor VIII das kardiovaskuläre Risiko erhöhen.
• +Bei Patienten mit bestehenden kardiovaskulären Risikofaktoren kann eine Substitutionstherapie mit FVIII das kardiovaskuläre Risiko erhöhen.
• -* Die Häufigkeit basiert auf Studien mit allen Faktor VIII-Produkten, wozu auch Patienten mit schwerer Hämophilie A gehörten. PTPs = vorbehandelte Patienten, PUPs = zuvor unbehandelte Patienten
• +* Die Häufigkeit basiert auf Studien mit allen FVIII-Produkten, wozu auch Patienten mit schwerer Hämophilie A gehörten. PTPs = vorbehandelte Patienten, PUPs = zuvor unbehandelte Patienten
• -Clearance (mL/h/kg) 24 3,29 1,67 0,91 7,41 2 2,66 0,85 2,06 3,27
• +Clearance (ml/h/kg) 24 3,29 1,67 0,91 7,41 2 2,66 0,85 2,06 3,27
• -Clearance (mL/h/kg) 5 1,95 1,02 0,91 3,31 17 3,76 1,69 1,83 7,41
• +Clearance (ml/h/kg) 5 1,95 1,02 0,91 3,31 17 3,76 1,69 1,83 7,41
• -Clearance mL/h/kg FVIII:C 3,37 0,86 FVIII:C 3,24 1,04
• +Clearance ml/h/kg FVIII:C 3,37 0,86 FVIII:C 3,24 1,04
• -·Bitte achten Sie bei allen Arbeitsschritten strikt auf Hygiene.
• +·Bitte achten Sie bei allen Arbeitsschritten strikt auf Keimfreiheit.
• -·Verwenden Sie bitte ausschliesslich das mitgelieferte Injektionszubehör. Die Verwendung anderer Injektions-/Infusionsbestecke kann mit Risiken verbunden sein oder die Wirksamkeit beeinträchtigen.
• +·Verwenden Sie bitte ausschliesslich das mitgelieferte Infusionszubehör. Die Verwendung anderer Injektions-/Infusionsbestecke kann mit Risiken verbunden sein oder die Wirksamkeit beeinträchtigen.
• - (image) 1. Lösungsmittel und Konzentrat in den ungeöffneten Flaschen auf Zimmertemperatur bringen. Nicht direkt aus dem Kühlschrank verwenden. 2. Die Schutzkappen von der Konzentratflasche und Lösungsmittelflasche entfernen und die Gummistopfen beider Flaschen mit einem Alkoholtupfer desinfizieren. 3. Die Lösungsmittelflasche auf eine feste, ebene Fläche stellen. Das in Abb. 1 beschriebene Mix2Vial-Set mit dem blauen Adapter auf die Lösungsmittelflasche (LM) aufsetzen und bis zum Anschlag nach unten drücken (Abb. 2+3).
• - (image) (image)
• - (image) 4. Die Konzentratflasche (K) auf eine feste, ebene Fläche stellen. Die Lösungsmittelflasche (LM) mit dem Mix2Vial-Set umdrehen und senkrecht mit dem transparenten Ende auf die Konzentratflasche (K) aufsetzen und bis zum Anschlag nach unten drücken (Abb. 4). Das Vakuum in der Konzentratflasche saugt das Lösungsmittel an.
• - (image) 5. Die Konzentratflasche mit Mix2Vial-Set und der verbundenen Lösungsmittelflasche leicht schwenken (nicht schütteln) bis das Produkt vollständig gelöst ist. Das Konzentrat löst sich bei Zimmertemperatur spätestens nach 10 Minuten vollständig. Dabei ist eine leichte Schaumbildung möglich, die sich auflösen wird. Die Lösungsmittelflasche zusammen mit dem blauen Adapter von der Konzentratflasche abdrehen (Abb. 5) und die Lösungsmittelflasche mit dem blauen Adapter verwerfen.
• + (image) 1. Lösungsmittel und Pulver in den ungeöffneten Flaschen auf Zimmertemperatur bringen. Nicht direkt aus dem Kühlschrank verwenden. 2. Die Schutzkappen von der Pulverflasche und Lösungsmittelflasche entfernen und die Gummistopfen beider Flaschen mit einem Alkoholtupfer desinfizieren. 3. Die Lösungsmittelflasche auf eine feste, ebene Fläche stellen. Das in Abb. 1 beschriebene Transferset mit dem blauen Adapter auf die Lösungsmittelflasche (LM) aufsetzen und bis zum Anschlag nach unten drücken (Abb. 2+3). Während des Aufsetzens das Transferset nicht drehen.
• + (image) 4. Die Pulverflasche (P) auf eine feste, ebene Fläche stellen. Die Lösungsmittelflasche (LM) mit dem Transferset umdrehen und senkrecht mit dem transparenten Ende auf die Pulverflasche (P) aufsetzen und bis zum Anschlag nach unten drücken (Abb. 4). Während des Aufsetzens das Transferset nicht drehen. Das Vakuum in der Pulverflasche saugt das Lösungsmittel an.
• + (image) 5. Die Pulverflasche mit Transferset und der verbundenen Lösungsmittelflasche leicht schwenken (nicht schütteln) bis das Pulver vollständig gelöst ist. Das Pulver löst sich bei Zimmertemperatur spätestens nach 10 Minuten vollständig. Dabei ist eine leichte Schaumbildung möglich, die sich auflösen wird. Das Transferset auseinander schrauben (Abb. 5). Die leere Lösungsmittelflasche zusammen mit dem blauen Transferset-Adapter entsorgen.
• - (image) 1. Die Spritze mit dem transparenten Adapter der Konzentratflasche verbinden. Die Flasche samt Einmalspritze umdrehen und das aufgelöste Präparat in die Spritze aufziehen (Abb. 6). Die Injektionslösung in der Spritze sollte klar oder leicht schillernd sein. Nachdem das Produkt in die Spritze überführt wurde, den Spritzenzylinder fassen und die Spritze vom transparenten Adapter der Konzentratflasche entfernen (Abb. 7). Verwerfen Sie die Konzentratflasche mit dem Adapter.
• + (image) 1. Die Spritze mit dem weissen Transferset-Adapter der Pulverflasche verbinden. Die Flasche samt Einmalspritze umdrehen und das aufgelöste Präparat in die Spritze aufziehen (Abb. 6). Die Injektionslösung sollte klar oder leicht schillernd sein. Nachdem die Lösung in die Spritze überführt wurde, den Spritzenzylinder fassen und die Spritze vom weissen Transferset-Adapter der Pulverflasche entfernen (Abb. 7). Die leere Pulverflasche zusammen mit dem weissen Transferset-Adapter entsorgen.
• -3. Die beigepackte Flügelkanüle auf die Spritze aufsetzen.
• +3. Das beigepackte Infusionsset auf die Spritze aufsetzen.
• -Wenn Sie mehr als eine Flasche des Konzentrates benötigen, kann die Flügelkanüle in der Vene belassen werden. Zum Herstellen der gebrauchsfertigen Lösung immer ein neues Mix2Vial-Set benutzen.
• +Wenn Sie mehr als eine Flasche Wilate für die Behandlung benötigen, kann die Injektionskanüle in der Vene belassen werden. Das Transferset ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.
• -1 Gerätesatz bestehend aus 1 Transferset [Mix2Vial®], 1 Flügelkanüle, 1 Einmalspritze
• +1 Gerätesatz für intravenöse Injektion: 1 Transferset, 1 Flügelkanüle, 1 Einmalspritze
• -1 Gerätesatz bestehend aus 1 Transferset [Mix2Vial®], 1 Flügelkanüle, 1 Einmalspritze
• +1 Gerätesatz für intravenöse Injektion: 1 Transferset, 1 Flügelkanüle, 1 Einmalspritze
• -September 2021
• +März 2022