• -Die Infusion sollte stetig, je nach Reaktion und Wohlbefinden des Patienten, über einen Zeitraum von etwa 4 Stunden verabreicht werden. Es wird empfohlen, die Infusion mit einer initialen Infusionsrate von 1 mg/kg/Stunde zu beginnen und diese alle 30 Minuten schrittweise um 2 mg/kg/Stunde zu erhöhen, bis eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Stunde erreicht ist, sofern keine Anzeichen für infusionsassoziierte Reaktionen (IARs) vorliegen. Vor jeder schrittweisen Erhöhung der Infusionsrate sind die Vitalzeichen zu überwachen. Die Patienten können vor der Verabreichung von Nexviazyme mit Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroiden behandelt werden, um das Risiko von allergischen Reaktionen zu verringern.
• +Die Infusion sollte stetig, je nach Reaktion und Wohlbefinden des Patienten, über einen Zeitraum von etwa 4 Stunden verabreicht werden. Es wird empfohlen, die Infusion mit einer initialen Infusionsrate von 1 mg/kg/Stunde zu beginnen und diese alle 30 Minuten schrittweise um 2 mg/kg/Stunde zu erhöhen, bis eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Stunde erreicht ist, sofern keine Anzeichen für infusionsassoziierte Reaktionen (IARs) vorliegen. Vor jeder schrittweisen Erhöhung der Infusionsrate sind die Vitalzeichen zu überwachen. Die Patienten können vor der Verabreichung von Nexviadyme mit Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroiden behandelt werden, um das Risiko von allergischen Reaktionen zu verringern.
• -Wenn eine schwere Überempfindlichkeitsreaktion oder eine Anaphylaxie auftritt, sollten Nexviadyme sofort abgesetzt und eine geeignete medizinische Behandlung eingeleitet werden. Die Risiken und Vorteile einer erneuten Verabreichung von Nexviadyme nach einer Anaphylaxie oder einer schweren Überempfindlichkeitsreaktion sind abzuwägen. Einige Patienten wurden erneut mit langsameren Infusionsraten bei einer niedrigeren Dosierung als der empfohlenen Dosierung behandelt. Bei Patienten mit schwerer Überempfindlichkeitsreaktion kann eine Desensibilisierung gegen Nexviadyme in Erwägung gezogen werden. Falls die Entscheidung getroffen wird, Nexviazyme erneut zu verabreichen, sollte mit äusserster Vorsicht vorgegangen werden, wobei geeignete Wiederbelebungsmassnahmen vorzusehen sind. Wenn der Patient die Infusion verträgt, kann die Dosierung erhöht werden, um die zugelassene empfohlene Dosierung zu erreichen (siehe Abschnitt «Art der Anwendung»).
• +Wenn eine schwere Überempfindlichkeitsreaktion oder eine Anaphylaxie auftritt, sollten Nexviadyme sofort abgesetzt und eine geeignete medizinische Behandlung eingeleitet werden. Die Risiken und Vorteile einer erneuten Verabreichung von Nexviadyme nach einer Anaphylaxie oder einer schweren Überempfindlichkeitsreaktion sind abzuwägen. Einige Patienten wurden erneut mit langsameren Infusionsraten bei einer niedrigeren Dosierung als der empfohlenen Dosierung behandelt. Bei Patienten mit schwerer Überempfindlichkeitsreaktion kann eine Desensibilisierung gegen Nexviadyme in Erwägung gezogen werden. Falls die Entscheidung getroffen wird, Nexviadyme erneut zu verabreichen, sollte mit äusserster Vorsicht vorgegangen werden, wobei geeignete Wiederbelebungsmassnahmen vorzusehen sind. Wenn der Patient die Infusion verträgt, kann die Dosierung erhöht werden, um die zugelassene empfohlene Dosierung zu erreichen (siehe Abschnitt «Art der Anwendung»).
• -Patienten mit einer akuten Grunderkrankung zum Zeitpunkt der Nexviadyme-Infusion können ein höheres Risiko für IARs haben. Patienten mit fortgeschrittenem Morbus Pompe können eine beeinträchtigte Herz- und Atemfunktion haben, was sie für ein höheres Risiko für schwere Komplikationen durch IARs prädisponieren kann. Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroide können vor der Verabreichung von Nexviazyme gegeben werden, um das Risiko von infusionsassoziierten Reaktionen zu verringern. IARs können jedoch auch nach einer Vorbehandlung bei Patienten auftreten.
• +Patienten mit einer akuten Grunderkrankung zum Zeitpunkt der Nexviadyme-Infusion können ein höheres Risiko für IARs haben. Patienten mit fortgeschrittenem Morbus Pompe können eine beeinträchtigte Herz- und Atemfunktion haben, was sie für ein höheres Risiko für schwere Komplikationen durch IARs prädisponieren kann. Antihistaminika, Antipyretika und/oder Kortikosteroide können vor der Verabreichung von Nexviadyme gegeben werden, um das Risiko von infusionsassoziierten Reaktionen zu verringern. IARs können jedoch auch nach einer Vorbehandlung bei Patienten auftreten.
• -Populationspharmakokinetische Analysen bei Patienten mit Morbus Pompe mit später Manifestation haben aufgezeigt, dass Alter und Geschlecht keinen signifikanten Einfluss auf die pharmakokinetischen Eigenschaften von Avaluglucosidase alfa hatten.
• +Populationspharmakokinetische Analysen bei Patienten mit Morbus Pompe mit später Manifestation haben aufgezeigt, dass Alter und Geschlecht keinen signifikanten Einfluss auf die pharmakokinetischen Eigenschaften von Avalglucosidase alfa hatten.