• -ZavescaKapseln werden von Patienten mit leichter bis mittelschwerer Form derGaucher-Krankheit des Typs 1 angewendet. Bei derGaucher-Krankheit des Typs 1 handelt es sich um eine seltene vererbbareFettstoffwechselerkrankung. Es fehlt das EnzymGlukozerebrosidaseund der FettstoffGlukozerebrosidwird gar nicht mehr oder nur unzureichend abgebaut. Es kommt deshalb zu einer Speicherung oder Ansammlung von nicht weiter abbaubaren Zwischenprodukten. Dadurch werden die gesunden Zellen in verschiedenen Organen, vor allem in Milz, Leber, Knochen und im Nervensystem geschädigt.
• -Die übliche Behandlung derGaucher-Krankheit des Typs 1 ist der Ersatz des fehlenden Enzyms.Zavescawird nur bei Patienten angewendet, für die eine Enzymersatztherapie nicht möglich ist.
• -Zavescawird auch bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C zur Behandlung fortschreitender neurologischer Symptome verwendet. Wenn Sie an Niemann-Pick-Krankheit Typ C leiden, sammeln sich Fette, wie z.B.Glykosphingolipide, in den Zellen Ihres Gehirns an. Dieskann zu Störungen neurologischer Funktionen wie der Augenbewegungen, des Gleichgewichts, des Schluckens und des Gedächtnisses sowie zu Krampfanfällen führen.
• -Das Wirkprinzip vonZavescaist die Hemmung eines Enzyms, der «Glukosylzeramidsynthase». Es ist verantwortlich für den ersten Schritt der Entstehung der meistenGlykosphingolipide(fettähnliche Substanzen, die am Aufbau der Zellmembranen beteiligt sind.
• +Zavesca Kapseln werden von Patienten mit leichter bis mittelschwerer Form der Gaucher-Krankheit des Typs 1 angewendet. Bei der Gaucher-Krankheit des Typs 1 handelt es sich um eine seltene vererbbare Fettstoffwechselerkrankung. Es fehlt das Enzym Glukozerebrosidase und der Fettstoff Glukozerebrosid wird gar nicht mehr oder nur unzureichend abgebaut. Es kommt deshalb zu einer Speicherung oder Ansammlung von nicht weiter abbaubaren Zwischenprodukten. Dadurch werden die gesunden Zellen in verschiedenen Organen, vor allem in Milz, Leber, Knochen und im Nervensystem geschädigt.
• +Die übliche Behandlung der Gaucher-Krankheit des Typs 1 ist der Ersatz des fehlenden Enzyms. Zavesca wird nur bei Patienten angewendet, für die eine Enzymersatztherapie nicht möglich ist.
• +Zavesca wird auch bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C zur Behandlung fortschreitender neurologischer Symptome verwendet. Wenn Sie an Niemann-Pick-Krankheit Typ C leiden, sammeln sich Fette, wie z.B. Glykosphingolipide, in den Zellen Ihres Gehirns an. Dies kann zu Störungen neurologischer Funktionen wie der Augenbewegungen, des Gleichgewichts, des Schluckens und des Gedächtnisses sowie zu Krampfanfällen führen.
• +Das Wirkprinzip von Zavesca ist die Hemmung eines Enzyms, der «Glukosylzeramidsynthase». Es ist verantwortlich für den ersten Schritt der Entstehung der meisten Glykosphingolipide (fettähnliche Substanzen, die am Aufbau der Zellmembranen beteiligt sind).
• -Wenn Sie auf den WirkstoffMiglustatoder einen der sonstigen Bestandteile vonZavescaüberempfindlich (allergisch) sind.
• +Wenn Sie auf den Wirkstoff Miglustat oder einen der sonstigen Bestandteile von Zavesca überempfindlich (allergisch) sind.
• -Wenn einer dieser Punkte auf Sie zutrifft, informieren Sie vor der Einnahme vonZavescaIhren Arzt oder Ihre Ärztin.
• -Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird vor und während der Behandlung mitZavescadie folgenden Tests bei Ihnen durchführen:
• +Wenn einer dieser Punkte auf Sie zutrifft, informieren Sie vor der Einnahme von Zavesca Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.
• +Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird vor und während der Behandlung mit Zavesca die folgenden Tests bei Ihnen durchführen:
• -Messung des Vitamin B 12 -Gehalts.
• -Überwachung des Wachstums, wenn Sie ein Kind oder Jugendlicher sind und an Niemann-Pick-Krankheit Typ C leiden.
• -Kontrolle derThrombozytenzahl(Blutplättchen).
• -Diese Tests werden durchgeführt, weil bei einigen Patienten ein Kribbelnoder Taubheitsgefühl in den Händen und Füssen oder eine Gewichtsabnahme während der Einnahme vonZavescaauftraten (siehe auch unter «Welche Nebenwirkungen kannZavescahaben?»). Aufgrund der Tests kann Ihr Arzt oder Ihre Ärztin entscheiden, ob diese Auswirkungen bereits wegen ihrer Krankheit vorhanden waren oder ob es sich um Nebenwirkungen vonZavescahandelt.
• -Falls Sie Durchfall haben, kann Ihr Arzt Sie gegebenenfalls auffordern, den Gehalt an Laktose und Kohlehydraten in Ihrer Ernährung zu vermindern,oder Sie auffordern,Zavescanicht zusammen mit den Mahlzeiten einzunehmen oder vorübergehend die Dosis vonZavescazu verringern. In einigen Fällen kann vom Arzt auch ein Mittel gegen Durchfall wieLoperamidverordnet werden. Falls Ihr Durchfall sich durch diese Massnahmen nicht bessert oder Sie an anderen Bauchbeschwerden leiden, suchen Sie bitte Ihren Arzt auf. In diesem Fall wird Ihr Arzt entscheiden ob zusätzliche Untersuchungen erforderlich sind.
• -Männliche Patienten sollten während der Behandlung mitZavescasowie während der drei auf die Behandlung mit diesem Arzneimittel folgenden Monate eine zuverlässige Empfängnisverhütung praktizieren.
• -Bei derGaucherKrankheit Typ 1 istZavescafür Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren nicht geeignet.
• -Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie an anderen Krankheiten leiden, Allergien haben oder andere Arzneimittel (auch selbst gekaufte!) einnehmen!
• -
• +Messung des Vitamin B12-Gehalts.
• +Überwachung des Wachstums bei Kindern und Jugendlichen, die an Niemann-Pick-Krankheit Typ C leiden.
• +Kontrolle der Thrombozytenzahl (Blutplättchen).
• +Diese Tests werden durchgeführt, weil bei einigen Patienten ein Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen und Füssen oder eine Gewichtsabnahme während der Einnahme von Zavesca auftraten (siehe auch unter «Welche Nebenwirkungen kann Zavesca haben?»). Aufgrund der Tests kann Ihr Arzt oder Ihre Ärztin entscheiden, ob diese Auswirkungen bereits wegen Ihrer Krankheit vorhanden waren oder ob es sich um Nebenwirkungen von Zavesca handelt.
• +Falls Sie Durchfall haben, kann Ihr Arzt Sie gegebenenfalls auffordern, den Gehalt an Laktose und Kohlehydrate in Ihrer Ernährung zu vermindern, oder Sie auffordern, Zavesca nicht zusammen mit den Mahlzeiten einzunehmen oder vorübergehend die Dosis von Zavesca zu verringern. In einigen Fällen kann vom Arzt auch ein Mittel gegen Durchfall wie Loperamid verordnet werden. Falls Ihr Durchfall sich durch diese Massnahmen nicht bessert oder Sie an anderen Bauchbeschwerden leiden, suchen Sie bitte Ihren Arzt oder Ihre Ärztin auf. In diesem Fall wird Ihr Arzt oder Ihre Ärztin entscheiden ob zusätzliche Untersuchungen erforderlich sind.
• +Männliche Patienten sollten während der Behandlung mit Zavesca sowie während der drei auf die Behandlung mit diesem Arzneimittel folgenden Monate eine zuverlässige Empfängnisverhütung praktizieren.
• +Bei der Gaucher Krankheit Typ 1 ist Zavesca für Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren nicht geeignet.
• -Die Einnahme vonZavescakann Schwindelgefühl verursachen. Bei Schwindelanfall nicht Auto fahren und keine Werkzeuge bzw. Maschinen bedienen.
• +Die Einnahme von Zavesca kann Schwindelgefühl verursachen. Bei Schwindelanfall nicht Auto fahren und keine Werkzeuge bzw. Maschinen bedienen.
• +Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Kapsel, d.h. es ist nahezu «natriumfrei».
• +Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel, die Imiglucerase enthalten, einnehmen, die gelegentlich zusammen mit Zavesca angewendet werden. Diese Medikamente können die Menge von Zavesca in Ihrem Körper verringern.
• +Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie
• +·an anderen Krankheiten leiden,
• +·Allergien haben oder
• +·andere Arzneimittel (auch selbst gekaufte!) einnehmen!
• +
• -Zavescasoll nicht angewendet werden, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin um Rat. Während der Behandlung mitZavescamüssen Sie eine zuverlässige Empfängnisverhütung praktizieren.
• -Während der Einnahme vonZavescasollen Sie nicht stillen.
• +Zavesca soll nicht angewendet werden, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin um Rat. Während der Behandlung mit Zavesca müssen Sie eine zuverlässige Empfängnisverhütung praktizieren.
• +Während der Einnahme von Zavesca sollen Sie nicht stillen.
• -Nehmen SieZavescaimmer genau nach Anweisung des Arztes oder der Ärztin ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. Ihrer Ärztin oder Apothekerin nach, wenn Sie sich nichtganz sicher sind.
• -ZavescaKapseln sind unzerkaut mit Wasser zu schlucken.
• +Nehmen Sie Zavesca immer genau nach Anweisung des Arztes oder der Ärztin ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. Ihrer Ärztin oder Apothekerin nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
• +Zavesca Kapseln sind unzerkaut mit Wasser zu schlucken.
• -Bei derGaucherKrankheit Typ 1:eine Kapsel (100 mg) dreimal täglich. Dies bedeutet maximal drei Kapseln pro Tag (300 mg).
• -Bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C:Bei Erwachsenen und Jugendlichen ist die übliche Dosis zwei Kapseln (200 mg) dreimal täglich (morgens, nachmittags, abends). Dies bedeutet maximal sechs Kapseln pro Tag (600 mg).
• +Bei der Gaucher Krankheit Typ 1: eine Kapsel (100 mg) dreimal täglich. Dies bedeutet maximal drei Kapseln pro Tag (300 mg).
• +Bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C: Bei Erwachsenen und Jugendlichen ist die übliche Dosis zwei Kapseln (200 mg) dreimal täglich (morgens, nachmittags, abends). Dies bedeutet maximal sechs Kapseln pro Tag (600 mg).
• -Wenn Sie unter Nierenproblemen leiden, sollten Sie eine geringere Anfangsdosis erhalten. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin kann die Dosis z.B. auf eine Kapsel (100 mg) zweimal täglich reduzieren, wenn Sie bei der Behandlung mitZavescaunter Durchfall leiden (siehe «Welche Nebenwirkungen kannZavescahaben?»). Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird Sie über die Behandlungsdauer informieren.
• +Wenn Sie unter Nierenproblemen leiden, sollten Sie eine geringere Anfangsdosis erhalten.
• +Wenn Sie bei der Behandlung mit Zavesca unter Durchfall leiden, kann Ihr Arzt oder Ihre Ärztin die Dosis z.B. auf eine Kapsel (100 mg) ein- oder zweimal täglich reduzieren (siehe «Welche Nebenwirkungen kann Zavesca haben?»). Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird Sie über die Behandlungsdauer informieren.
• -Wenn Sie eine grössere MengeZavescaeingenommen haben, als Sie sollten
• -Zavescawurdein klinischen Studien mit der zehnfachen Dosis der in diesem Abschnitt empfohlenen Dosis angewendet. Bei diesen Dosierungen wurde eine Verringerung der Anzahl der weissen Blutkörperchen beobachtet. Alle anderen Nebenwirkungen waren denjenigen ähnlich, wiesie unter «Welche Nebenwirkungen kannZavescahaben?» beschrieben sind. Wenn Sie mehr Kapseln eingenommen haben, als Sie sollten, benachrichtigen Sie unverzüglich Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.
• -Wenn Sie die Einnahme vonZavescavergessen haben
• -Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Nehmen Sie die nächste Kapsel zur gewohnten Zeit ein.
• -Anleitung zur Handhabung derBlisterpackung
• +Wenn Sie eine grössere Menge Zavesca eingenommen haben, als Sie sollten
• +Zavesca wurde in klinischen Studien mit der fünffachen bzw. zehnfachen Dosis der in diesem Abschnitt empfohlenen Dosis angewendet. Bei diesen Dosierungen wurde eine Verringerung der Anzahl der weissen Blutkörperchen beobachtet. Alle anderen Nebenwirkungen waren denjenigen ähnlich, wie sie unter «Welche Nebenwirkungen kann Zavesca haben?» beschrieben sind. Wenn Sie mehr Kapseln eingenommen haben, als Sie sollten, benachrichtigen Sie unverzüglich Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.
• +Wenn Sie die Einnahme von Zavesca vergessen haben
• +Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Nehmen Sie die nächste Kapsel bzw. nächsten Kapseln wieder zur gewohnten Zeit ein.
• +Anleitung zur Handhabung der Blisterpackung
• +(image)
• +
• -Folgende Nebenwirkungen können bei der Anwendung vonZavescaauftreten:
• -Sehr häufige Nebenwirkungen:Die häufigsten Nebenwirkungen sind Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Zittern, Durchfall, Blähungen, Bauch-/Magenschmerzen, Sehstörungen.
• -Häufige Nebenwirkungen:Häufig treten Schwindel, Kopfschmerzen, Kribbeln oder Taubheitsgefühl, Koordinationsstörungen, Bauch-(Magen-)Beschwerden, Übelkeit, Verstopfung und Erbrechen auf.
• -Andere häufige mögliche Nebenwirkungen sind Muskelkrämpfe oder Muskelschwäche, Erkältung und Unwohlsein, Erschöpfung, Schwäche, Vergesslichkeit, Depression, Schlafstörungen und verminderte Libido.
• +Folgende Nebenwirkungen können bei der Anwendung von Zavesca auftreten:
• +Sehr häufig (betrifft mehr als einen von 10 Anwendern)
• +Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Zittern, Durchfall, Blähungen, Bauch-/Magenschmerzen, Sehstörungen.
• +Häufig (betrifft 1 bis 10 von 100 Anwendern)
• +Schwindel, Kopfschmerzen, Kribbeln oder Taubheitsgefühl, Koordinationsstörungen, Übelkeit, Verstopfung, Erbrechen, Muskelkrämpfe oder Muskelschwäche, Erkältung und Unwohlsein, Erschöpfung, Schwäche, Vergesslichkeit, Depression, Schlafstörungen, verminderte Libido, Thrombozytopenie (verminderte Blutplättchenzahl), Gedächtnisstörung (Amnesie), Verdauungsstörungen (Dyspepsie), Appetitlosigkeit (Anorexie).
• -Vor allem zu Beginn der Behandlung mitZavescakann es zu einem Gewichtsverlust kommen.
• -Es kann während der Behandlung mitZavescazu einem leichten Zittern, hauptsächlich in Ihren Händen, kommen. Benachrichtigen Sie in diesem Fall Ihren Arzt oder Ihre Ärztin so bald wie möglich. Der Tremor klingt in vielen Fällen ab, ohne dass die BehandlungmitZavescaabgebrochen wird. In einigen Fällen kann es erforderlich sein, dass Ihr Arzt oder Ihre Ärztin die Dosis vonZavescareduziert oder die Behandlung mitZavescazur Bekämpfung des Tremors abbricht.
• -Bei einigen Patienten, dieZavescaeingenommen hatten, trat ein Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen und Füssen auf.
• +Vor allem zu Beginn der Behandlung mit Zavesca kann es zu einem Gewichtsverlust kommen.
• +Es kann während der Behandlung mit Zavesca zu einem leichten Zittern, hauptsächlich in Ihren Händen, kommen. Benachrichtigen Sie in diesem Fall Ihren Arzt oder Ihre Ärztin so bald wie möglich. Der Tremor klingt in vielen Fällen ab, ohne dass die Behandlung mit Zavesca abgebrochen wird. In einigen Fällen kann es erforderlich sein, dass Ihr Arzt oder Ihre Ärztin die Dosis von Zavesca reduziert oder die Behandlung mit Zavesca zur Bekämpfung des Tremors abbricht.
• +Bei einigen Patienten, die Zavesca eingenommen hatten, trat ein Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen und Füssen auf.
• -Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, die hier nicht beschrieben sind, sollten Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin informieren.
• +Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.
• -Aufbewahrung/Lagerung
• -Arzneimittel für Kinder unerreichbar aufbewahren.
• +Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
• +Lagerungshinweis
• +Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
• +Weitere Hinweise
• +
• -1 KapselZavescaenthält:
• -Wirkstoff:Miglustat100 mg sowie Hilfsstoffe zur Kapselfüllung.
• +Wirkstoffe
• +1 Kapsel enthält: Miglustat 100 mg
• +Hilfsstoffe
• +Kapselinhalt: Carboxymethylstärke-Natrium (Typ A), Povidon K30, Magnesiumstearat; Kapselhülle: Gelatine, Titandioxid (E 171); Drucktinte: Eisenoxid (E 172), Schellack.
• -Es ist folgende Packungsgrösse erhältlich:Zavesca100 mg mit 84Kapseln.
• +Es ist folgende Packungsgrösse erhältlich: Zavesca 100 mg mit 84 Kapseln.
• -ActelionPharmaceuticals Ltd., 4123 Allschwil.
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• -Diese Packungsbeilage wurde im April 2012 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.
• +Actelion Pharmaceuticals Ltd., 4123 Allschwil.
• +Diese Packungsbeilage wurde im Juli 2021 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.