Dosierung/Anwendung

Übliche Dosierung
Die empfohlene Dosis beträgt 200 mg oral zweimal täglich.
Wenn eine oder mehrere Dosen ausgelassen werden, sollte der Patient angewiesen werden, so bald wie möglich eine Dosis Iptacopan einzunehmen (auch wenn dies kurz vor der nächsten geplanten Dosis ist) und dann den regulären Dosierungsplan wieder aufzunehmen.
Therapiedauer
PNH ist eine Krankheit, die eine dauerhafte Behandlung erfordert. Das Absetzen dieses Arzneimittels wird nicht empfohlen, es sei denn, es ist klinisch angezeigt (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Umstellung von C5-Inhibitoren (Eculizumab, Ravulizumab) oder anderen PNH-Therapien auf Iptacopan
Um das potenzielle Risiko einer Hämolyse bei abruptem Absetzen der Behandlung zu verringern:
·Bei Patienten, die von Eculizumab umgestellt werden, sollte Iptacopan spätestens 1 Woche nach der letzten Eculizumab-Dosis begonnen werden.
·Bei Patienten, die von Ravulizumab umgestellt werden, sollte Iptacopan spätestens 6 Wochen nach der letzten Ravulizumab-Dosis begonnen werden.
Die Umstellung von anderen PNH-Therapien auf Iptacopan wurde nicht untersucht.
Befolgung des Dosierungsplans
Patienten mit PNH sollten darauf hingewiesen werden, wie wichtig es ist, den Dosierungsplan einzuhalten, um das Risiko einer Hämolyse zu minimieren (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Bei Patienten mit leichter (Child-Pugh-Klasse A) oder mittlerer (Child-Pugh-Klasse B) Leberfunktionsstörung ist keine Dosisanpassung erforderlich. Die Anwendung von Iptacopan wird bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse C) nicht empfohlen (siehe «Pharmakokinetik»).
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Bei Patienten mit leichter (geschätzte glomeruläre Filtrationsrate [eGFR] 60 bis < 90 ml/min/1,73 m2) oder mittelschwerer (eGFR 30 bis < 60 ml/min/1,73 m2) Nierenfunktionsstörung ist keine Dosisanpassung erforderlich. Die Anwendung von Iptacopan wird nicht empfohlen bei Patienten mit schwerer Nierenfunktionsstörung (eGFR <30 ml/min/1,73 m2) mit oder ohne Hämodialyse (siehe «Pharmakokinetik»).
Ältere Patienten
Obwohl in klinischen Studien keine offensichtlichen altersbedingten Unterschiede beobachtet wurden und es keine Hinweise darauf gibt, dass bei der Behandlung älterer Menschen besondere Vorsichtsmaßnahmen erforderlich sind, war die Zahl der Patienten über 65 Jahre nicht ausreichend, um festzustellen, ob es altersbedingte Unterschiede gibt. (siehe «Pharmakokinetik»).
Kinder und Jugendliche
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Iptacopan bei Patienten unter 18 Jahren ist nicht gezeigt.
Art der Anwendung
Zur oralen Anwendung. Iptacopan kann mit oder ohne Nahrung eingenommen werden (siehe «Pharmakokinetik»). Die Kapseln müssen im Ganzen geschluckt werden und dürfen nicht geöffnet, zerbrochen oder gekaut werden.