Dosierung/Anwendung

Die Behandlung muss unter Aufsicht eines Arztes/einer Ärztin/einer Medizinalperson, der/die in der Behandlung von Hämophilie erfahren ist, eingeleitet werden. Die Einleitung der Behandlung sollte im blutungsfreien Intervall erfolgen.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Dosierung
Die empfohlene Dosis für Patienten ab einem Alter von 12 Jahren mit einem Körpergewicht ab 35 kg beträgt 300 mg als Initialdosis mittels subkutaner Injektion, gefolgt von einer subkutanen Injektion von 150 mg einmal wöchentlich zu einer beliebigen Tageszeit.
Therapiedauer
Hympavzi wird als Langzeitprophylaxe angewendet.
Dosisanpassungen während der Behandlung
Bei Patienten mit einem Körpergewicht ≥50 kg kann eine Erhöhung der wöchentlichen Dosis auf 300 mg als subkutane Injektion in Betracht gezogen werden, wenn die Kontrolle der Blutungsereignisse vom Arzt/von der Ärztin/von der Medizinalperson als unzureichend beurteilt wird. Die maximale wöchentliche Dosis von 300 mg sollte nicht überschritten werden.
Versäumte Dosis
Wird eine Dosis versäumt, ist diese so bald wie möglich vor dem Tag der nächsten geplanten Dosis zu verabreichen. Anschliessend ist das wöchentliche Dosierungsschema wieder aufzunehmen.
Wenn mehr als 13 Tage zwischen der letzten regulär verabreichten Dosis und der versäumten Dosis liegen, sollte eine erneute Initialdosis von 300 mg als subkutane Injektion verabreicht werden. Anschliessend sollte das übliche Behandlungsschema mit 150 mg als subkutane Injektion einmal wöchentlich wieder aufgenommen werden.
Umstellung auf Hympavzi
Umstellung von einer prophylaktischen Faktor-Substitutionstherapie auf Hympavzi
Vor Beginn der Behandlung mit Hympavzi sollten die Patienten die Behandlung mit Gerinnungsfaktorkonzentraten (Faktor-VIII- oder Faktor-IX-Konzentrate) absetzen. Die Behandlung mit Hympavzi kann jederzeit nach dem Absetzen der Gerinnungsfaktorkonzentrate eingeleitet werden.
Umstellung von Nicht-Faktor-basierten Hämophilie-Arzneimitteln auf Hympavzi
Es liegen keine Daten aus klinischen Studien als Leitfaden für die Umstellung von Patienten von Nicht-Faktor-basierten Arzneimitteln auf Hympavzi vor. Zwar wurde eine Auswaschphase nicht untersucht, aber ein möglicher Ansatz ist die Einhaltung einer geeigneten Auswaschphase für den vorhergehenden Wirkstoff basierend auf der in der zugelassenen Fachinformation angegeben Halbwertszeit (mindestens 5 Halbwertszeiten) vor der Einleitung der Behandlung mit Hympavzi. Während der Umstellung von anderen Nicht-Faktor-basierten Hämophilie-Arzneimitteln auf Hympavzi ist möglicherweise zur Unterstützung der hämostatischen Wirkung eine zusätzliche Behandlung mit Gerinnungsfaktorkonzentraten erforderlich.
Spezielle Dosierungsanweisungen
Hinweise zur Anwendung zusammen mit Behandlungen gegen Durchbruchblutungen
Es sollten keine zusätzlichen Dosen von Hympavzi für die Behandlung von Durchbruchblutungen angewendet werden.
Patienten, die Hympavzi erhalten, können für die Behandlung von Durchbruchblutungen Faktor-VIII- und Faktor-IX-Präparate erhalten. Ärzte/Ärztinnen/Medizinalpersonen sollten mit allen Patienten und/oder Betreuungspersonen die Dosis und das Dosierungsschema von Gerinnungsfaktorkonzentraten besprechen, die bei Bedarf zusammen mit der Prophylaxe mit Hympavzi anzuwenden sind, einschliesslich der Tatsache, dass die niedrigste wirksame Dosis des Gerinnungsfaktorkonzentrats angewendet werden sollte (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»). Bitte beachten Sie die Fachinformation des angewendeten Gerinnungsfaktorkonzentrats.
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Bei Patienten mit leichter Leberfunktionsstörung werden keine Dosisanpassungen empfohlen (siehe «Pharmakokinetik»). Marstacimab wurde bei Patienten mit mässiger oder schwerer Leberfunktionsstörung nicht untersucht.
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Bei Patienten mit leichter Nierenfunktionsstörung werden keine Dosisanpassungen empfohlen (siehe «Pharmakokinetik»). Marstacimab wurde bei Patienten mit mässiger oder schwerer Nierenfunktionsstörung nicht untersucht.
Ältere Patienten
Bei Patienten über einem Alter von 65 Jahren werden keine Dosisanpassungen empfohlen. Zu Patienten über 65 Jahren liegen nur begrenzte Daten vor.
Kinder und Jugendliche
Hympavzi sollte bei Kindern unter 1 Jahr aufgrund möglicher Sicherheitsrisiken nicht angewendet werden. Die Sicherheit und Wirksamkeit von Hympavzi bei pädiatrischen Patienten <12 Jahren ist bisher nicht gezeigt. Die Sicherheit und Wirksamkeit von Hympavzi bei Jugendlichen mit einem Körpergewicht <35 kg ist nicht gezeigt. Es liegen keine Daten vor.
Management im perioperativen Setting
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Hympavzi im chirurgischen Setting wurden formal nicht geprüft. In klinischen Studien wurden Patienten kleineren chirurgischen Eingriffen unterzogen, ohne dass die Prophylaxe mit Hympavzi abgesetzt wurde.
Bei grösseren chirurgischen Eingriffen sollte Hympavzi 6 bis 12 Tage vor dem Eingriff abgesetzt und eine Therapie mit einem Gerinnungsfaktorkonzentrat gemäss vor Ort geltendem Behandlungsstandard eingeleitet sowie Massnahmen ergriffen werden, um das Risiko für eine Venenthrombose zu minimieren, das während des perioperativen Zeitraums erhöht sein kann. Anweisungen zur Dosierung bei Hämophilie-Patienten, die sich einem grösseren chirurgischen Eingriff unterziehen, sind der Fachinformation des Gerinnungsfaktorkonzentrats zu entnehmen. Bei der Wiederaufnahme der Behandlung mit Hympavzi sollte der klinische Gesamtzustand des Patienten berücksichtigt werden, einschliesslich des Vorhandenseins postoperativer thromboembolischer Risikofaktoren, Anwendung anderer Hämostatika und weiterer Begleitmedikation (siehe «Versäumte Dosis» oben).
Behandlung von Patienten mit akuter schwerer Erkrankung
Bei akuten schweren Erkrankungen mit erhöhter Expression von Gewebefaktor, wie z.B. Infektionen, Sepsis und Quetschungen, könnte die Verstärkung der Entzündungsreaktion durch die gleichzeitige Hemmung des Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) ein Risiko für Nebenwirkungen darstellen, insbesondere für Thrombosen (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Es liegen begrenzte Erfahrungen zur Anwendung von Hympavzi bei Patienten mit akuter schwerer Erkrankung vor. Gründe für eine vorübergehende Unterbrechung der Behandlung mit Hympavzi sind unter anderem das Auftreten einer akuten schweren Erkrankung (z.B. schwere Infektion, Sepsis, Trauma), während der es zu einer verstärkten Aktivierung der Koagulation kommen kann und die nach Einschätzung des Arztes/der Ärztin/der Medizinalperson die Risiken im Zusammenhang mit der Gabe von Hympavzi erhöhen könnte. Die Behandlung einer akuten schweren Erkrankung sollte gemäss lokalem Behandlungsstandard erfolgen, und die Fortsetzung der Behandlung mit Hympavzi sollte in dieser Situation gegen die damit verbundenen potenziellen Risiken abgewogen werden. Eine zusätzliche Überwachung auf Nebenwirkungen und die Entwicklung einer Thromboembolie kann bei diesen Patienten gerechtfertigt sein, wenn Marstacimab angewendet wird. Die Behandlung mit Hympavzi soll vorübergehend unterbrochen werden, wenn klinische Symptome, Bildgebungs- und/oder Laborbefunde auftreten, die auf thrombotische Ereignisse hindeuten. Diese sollen entsprechend der klinischen Indikation behandelt werden. Die Therapie mit Hympavzi kann wieder aufgenommen werden, sobald sich der Patient nach Beurteilung durch das medizinische Fachpersonal klinisch erholt hat (siehe «Versäumte Dosis» oben).
Art der Anwendung
Hympavzi ist ausschliesslich für die subkutane Injektion bestimmt.
Hympavzi ist für die Anwendung unter Anleitung eines Arztes/einer Ärztin/einer Medizinalperson vorgesehen. Nach einer ordnungsgemässen Schulung in der Technik zur Verabreichung subkutaner Injektionen kann Hympavzi vom Patienten selbst oder von einer Betreuungsperson injiziert werden, sofern der Arzt/die Ärztin/die Medizinalperson dies für angemessen erachtet.
Vor der subkutanen Verabreichung kann Hympavzi aus dem Kühlschrank genommen werden, um im Umkarton vor direktem Sonnenlicht geschützt 15 bis 30 Minuten lang bei Raumtemperatur angewärmt zu werden. Hympavzi darf nicht mit einer Wärmequelle wie heissem Wasser oder einer Mikrowelle erwärmt werden. Nach der Entnahme von Hympavzi aus dem Kühlschrank muss Hympavzi innerhalb von 7 Tagen verwendet oder entsorgt werden (siehe «Sonstige Hinweise»).
Hympavzi wird einmal wöchentlich als subkutane Injektion zu einer beliebigen Tageszeit verabreicht. Die empfohlenen Injektionsstellen sind der Bauch und der Oberschenkel. Gegebenenfalls sind auch andere Stellen möglich. Die Verabreichung von Hympavzi in das Gesäss sollte nur von einer Betreuungsperson oder einer Medizinalperson durchgeführt werden.
Für die Initialdosis von 300 mg sollten zwei verschiedene Injektionsstellen für die Verabreichung der beiden Injektionen mit jeweils 150 mg Hympavzi gewählt werden.
Es wird empfohlen, für jede Injektion jeweils eine andere Injektionsstelle zu wählen. Hympavzi sollte nicht im Bereich von Knochen, Blutergüssen, geröteter, empfindlicher oder verhärteter Haut oder in Narben oder Dehnungsstreifen verabreicht werden. Hympavzi darf nicht in eine Vene oder einen Muskel injiziert werden.
Während der Behandlung mit Hympavzi sollten andere subkutan zu verabreichende Arzneimittel vorzugsweise in andere Körperbereiche injiziert werden.
Umfassende Anweisungen zur Verabreichung sind in der Patienteninformation im Abschnitt «Gebrauchsanweisung» zu finden.