• -Wirkstoff: Alpha-1-Proteinaseinhibitor vom Menschen.
• -Hilfsstoffe: Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat.
• +Wirkstoff
• +Alpha-1-Proteinaseinhibitor vom Menschen.
• +Hilfsstoffe
• +Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat.
• -Die Trockensubstanz ist mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke aufzulösen. 1 ml der gebrauchsfertigen Lösung enthält 25 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor.
• +Die Trockensubstanz ist mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke (WFI) aufzulösen. 1 ml der gebrauchsfertigen Lösung enthält 25 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor.
• -Zur Dauersubstitutionstherapie bei Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel mit progredientem Lungenemphysem bei Patienten mit Proteinaseinhibitor-Phänotyp (Z, Z), (Z, Null), (Null, Null) oder (S, Z).
• -Eine erfolgreiche Verlangsamung der Emphysemprogredienz wird am besten bei einer mittelgradigen Funktionseinschränkung (FEV1 – forciertes Expirationsvolumen in der ersten Sekunde) der Lunge erreicht (siehe auch Kapitel «Eigenschaften/Wirkungen»).
• +Zur Dauersubstitutionstherapie bei Alpha-1-Proteinaseinhibitor-Mangel mit progredientem Lungenemphysem bei Patienten mit Proteinaseinhibitor-Phänotyp (Z, Z), (Z, Null), (Null, Null) oder (S, Z).
• +Eine erfolgreiche Verlangsamung der Emphysemprogredienz wird am besten bei einer mittelgradigen Funktionseinschränkung (FEV1-forciertes Expirationsvolumen in der ersten Sekunde) der Lunge erreicht (siehe auch Kapitel «Eigenschaften/Wirkungen»).
• -Soweit nicht anders verordnet, reicht in den meisten Fällen eine einmal wöchentliche Dosis von 60 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor/kg Körpergewicht (entsprechend 180 ml gebrauchsfertiger Infusionslösung mit 25 mg/ml Alpha-1-Proteinaseinhibitor bei einem 75 kg schweren Patienten) als Kurzinfusion aus, um den Alpha-1-Proteinaseinhibitorspiegel im Serum ständig über 80 mg/dl zu halten. Dieser Wert gilt als Mindestwert zum Schutz gegen eine weitere Verschlechterung des Lungenemphysems.
• +Soweit nicht anders verordnet, reicht in den meisten Fällen eine einmal wöchentliche Dosis von 60 mg Alpha-1-Proteinase-inhibitor/kg Körpergewicht (entsprechend 180 ml gebrauchsfertiger Infusionslösung mit 25 mg/ml Alpha-1-Proteinase-inhibitor bei einem 75 kg schweren Patienten) als Kurzinfusion aus, um den Alpha-1-Proteinaseinhibitorspiegel im Serum ständig über 80 mg/dl zu halten. Dieser Wert gilt als Mindestwert zum Schutz gegen eine weitere Verschlechterung des Lungenemphysems.
• -Prolastin darf nicht angewendet werden bei IgA-Mangel mit Antikörpern gegen IgA, da es in diesem Fall zu schweren allergischen Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock kommen kann.
• -Dekompensiertes Cor pulmonale.
• +·Prolastin darf nicht angewendet werden bei IgA-Mangel mit Antikörpern gegen IgA, da es in diesem Fall zu schweren allergischen Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock kommen kann.
• +·Dekompensiertes Cor pulmonale.
• -Rauchen gilt allgemein als wichtigster Risikofaktor für die Entstehung von COPD (inklusive Emphysem) bei Menschen. Auch bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel ist das Rauchen stark mit der Entwicklung eines Lungenemphysems verknüpft. Im Vergleich zu Patienten, welche das Rauchen aufgegeben oder gar nie geraucht haben, zeigen Raucher mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel und Lungenemphysem eine schnellere jährliche Abnahme des FEV1 so wie eine erhöhte Mortalitätsrate. Aus diesem Grunde müssen bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel alle Anstrengungen und geeigneten Massnahmen aufgeboten werden, um das Rauchen einzustellen.
• -Im Falle einer schweren Ãœberempfindlichkeitsreaktion (mit Blutdruckabfall <90 mm Hg, Atemnot bis hin zum anaphylaktischen Schock) ist Prolastin sofort abzusetzen und eine entsprechende Behandlung, gegebenenfalls eine Schocktherapie, einzuleiten.
• +Rauchen gilt allgemein als wichtigster Risikofaktor für die Entstehung von COPD (inklusive Emphysem) bei Menschen. Auch bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel ist das Rauchen stark mit der Entwicklung eines Lungenemphysems verknüpft. Im Vergleich zu Patienten, welche das Rauchen aufgegeben oder gar nie geraucht haben, zeigen Raucher mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel und Lungenemphysem eine schnellere jährliche Abnahme des FEV1, sowie eine erhöhte Mortalitätsrate. Aus diesem Grunde müssen bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel alle Anstrengungen und geeigneten Massnahmen aufgeboten werden, um das Rauchen einzustellen.
• +Im Falle einer schweren Ãœberempfindlichkeitsreaktion (mit Bludruckabfall <90 mm Hg, Atemnot bis hin zum anaphylaktischen Schock) ist Prolastin sofort abzusetzen und eine entsprechende Behandlung, gegebenenfalls eine Schocktherapie, einzuleiten.
• -Selten (0,01–0,1%): Vorübergehende Blutdruckerhöhung.
• +Selten (0,01-0,1%): vorübergehende Blutdruckerhöhung.
• -Gelegentlich (0,1–1,0%): Ãœberempfindlichkeitsreaktionen gegen menschliche Plasmaproteine wie grippeähnliche Symptome mit Schüttelfrost und Fieber, sowie Kopfschmerzen, Ãœbelkeit, Schwindel, Brust- und Gelenkschmerzen, Urtikaria.
• -Selten (0,01–0,1%): Ãœberempfindlichkeitsreaktionen gegen menschliche Plasmaproteine, wie Hautausschläge, Tachykardie, Rückenschmerzen, akute Atemnot und Blutdruckabfall.
• +Gelegentlich (0,1-1,0%): Ãœberempfindlichkeitsreaktionen gegen menschliche Plasmaproteine wie grippeähnliche Symptome mit Schüttelfrost und Fieber, sowie Kopfschmerzen, Ãœbelkeit, Schwindel, Brust- und Gelenkschmerzen, Urtikaria.
• +Selten (0,01-0,1%): Ãœberempfindlichkeitsreaktionen gegen menschliche Plasmaproteine, wie Hautausschläge, Tachykardie, Rückenschmerzen, akute Atemnot und Blutdruckabfall.
• -Es liegen keine kontrollierten Langzeitstudien vor zur Wirksamkeit der Substitutionstherapie, was auch mit dem langsamen, aber progredienten Verlauf der Krankheit zusammenhängt. In einem deutsch-dänischen Vergleich profitierte die Gruppe der behandelten deutschen Patienten (n= 112) signifikant (p= 0,04) im Vergleich zu den unbehandelten 58 dänischen Patienten gemessen am jährlichen FEV1-Abfall, welche initial einen Sollwert des FEV1 von 31–65% aufwiesen. Zudem geht aus der amerikanischen Kohortenstudie hervor, dass lediglich Patienten aus der Untergruppe FEV1 35–49% (185 mit und 32 ohne Substitutionstherapie) eine eindeutig verminderte Mortalität aufwiesen.
• +Es liegen keine kontrollierten Langzeitstudien vor zur Wirksamkeit der Substitutionstherapie, was auch mit dem langsamen, aber progredienten Verlauf der Krankheit zusammenhängt. In einem deutsch-dänischen Vergleich profitierte die Gruppe der behandelten deutschen Patienten (n= 112) signifikant (p= 0.04) im Vergleich zu den unbehandelten 58 dänischen Patienten gemessen am jährlichen FEV1-Abfall, welche initial einen Sollwert des FEV1 von 31-65% aufwiesen. Zudem geht aus der amerikanischen Kohortenstudie hervor, dass lediglich Patienten aus der Untergruppe FEV1 35-49% (185 mit und 32 ohne Substitutionstherapie) eine eindeutig verminderte Mortalität aufwiesen.
• -Die akute Toxizität von i.v.-appliziertem Prolastin wurde an Kaninchen, Mäusen und Ratten geprüft. Ein Teil der letzteren ist gleichzeitig mit einem «Angiotensin Converting Enzyme» behandelt worden, um einen eventuellen kardiovaskulären Effekt zu potenzieren. Eine akute Toxizität wurde in den drei o.g. Tierarten nicht festgestellt. Die LD50 entsprach der Negativkontrolle.
• +Die akute Toxizität von i.v. appliziertem Prolastin wurde an Kaninchen, Mäusen und Ratten geprüft. Ein Teil der letzteren ist gleichzeitig mit einem «Angiotensin Converting Enzyme» behandelt worden, um einen eventuellen kardiovaskulären Effekt zu potenzieren. Eine akute Toxizität wurde in den drei o.g. Tierarten nicht festgestellt. Die LD50 entsprach der Negativkontrolle.
• -Die Trockensubstanz ist gemäss der folgenden Anweisung mit dem Inhalt der mitgelieferten Flasche mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke zu versehen und aufzulösen.
• -Aseptisch arbeiten!
• -Beide Flaschen (Trockensubstanz und Lösungsmittel) sollten Raumtemperatur (20–25 °C) aufweisen.
• -Die Schutzkappen der Flaschen entfernen und die Gummistopfen beider Flaschen mit je einem sterilen Tupfer reinigen (evtl. mit Desinfektionsspray absprühen).
• -Schutzkappe von einem Ende eines geeigneten Ãœberleitungsgerätes entfernen und Ãœberleitungsgerät in den Stopfen der Lösungsmittelflasche eindrücken.
• -Schutzkappe von dem anderen Ende des Ãœberleitungsgerätes entfernen und mit dem freien Dorn des Ãœberleitungsgerätes vorsichtig senkrecht in die Mitte des Stopfens der Flasche mit der Trockensubstanz einstechen.
• -Lösungsmittel zur Trockensubstanz fliessen lassen. Lösungsmittelflasche mit dem Ãœberleitungsgerät entfernen und entsorgen. Mit langsam kreisenden Bewegungen die Trockensubstanz vollständig lösen.
• -Nur klare Lösungen verwenden. Die gebrauchsfertige Lösung darf nur innerhalb von 3 Stunden nach der Herstellung verwendet werden. Reste sind zu verwerfen.
• +Die Trockensubstanz ist gemäss der folgenden Anweisung mit dem Inhalt einer Flasche mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke (WFI) zu versehen und aufzulösen. Die rekonstituierte Lösung erscheint klar bis opaleszent mit einer farblosen bis leicht gelb-grünlichen Farbe. Die vollständige Rekonstitution sollte innerhalb von 5 Minuten erfolgt sein.
• +Herstellen der rekonstituierten Infusionslösung
• +1.Die Rekonstitution muss unter aseptischen Bedingungen (sauber und keimfrei) und auf einer ebenen Arbeitsfläche erfolgen.
• +2.Beide Flaschen, Prolastin Trockensubstanz und Lösungsmittel (steriles Wasser für Injektionszwecke) vor Gebrauch auf Raumtemperatur (20-25 ºC) bringen.
• +3.Die Schutzkappe von der Prolastin-Flasche abnehmen und die Oberfläche des Stopfens mit einem Alkoholtupfer säubern. Trocknen lassen.
• +4.Schritt 3. bei der Lösungsmittelflasche wiederholen.
• +5.Die Schutzabdeckung von der sterilen Mix2Vial-Verpackung abziehen (Abb. 1), den Mix2Vial-Transferadapter aber in der Packung belassen.
• +6.Die Wasserflasche auf eine ebene Fläche stellen und sicher festhalten. Den Mix2Vial-Transferadapter mit dem blauen Ende senkrecht nach unten drücken, bis der Dorn den Stopfen durchdrungen hat (Abb. 2).
• +7.Die durchsichtige Umverpackung vom Mix2Vial entfernen und entsorgen (Abb. 3).
• +8.Die Prolastin-Flasche auf eine ebene Fläche stellen. Die noch mit dem Mix2Vial-Adapter verbundene Lösungsmittelflasche umdrehen.
• +9.Die Prolastin-Flasche auf der ebenen Arbeitsfläche sicher festhalten und den Mix2Vial-Adapter mit dem durchsichtigen Ende senkrecht nach unten drücken, bis der Dorn den Stopfen durchdrungen hat (Abb. 4). Das Lösungsmittel wird durch das in der Prolastin-Flasche bestehende Vakuum automatisch angesogen.Achtung: Falls der Mix2Vial-Adapter nicht senkrecht aufgesetzt wird, kann das Vakuum aus der Produktflasche entweichen und das Lösungsmittel fliesst nicht in die Prolastin-Flasche. Bei einem derartigen Vakuumverlust kann eine sterile Spritze und Kanüle benutzt werden, um das sterile Wasser für Injektionszwecke aus der Lösungsmittelflasche zu entnehmen und in die Prolastin-Flasche zu injizieren. Der Flüssigkeitsstrahl ist dabei auf die innere Flaschenwand zu richten.
• +10.Die Trockensubstanz vollständig auflösen durch vorsichtiges Schwenken der noch durch den Mix2Vial verbundenen Flaschen (Abb. 5). Nicht Schütteln, um Schaumbildung zu vermeiden. Die rekonstituierte Lösung sollte klar sein. Nicht verwenden, wenn Partikel oder Verfärbungen sichtbar sind.
• +11.Da für die erforderliche Dosis mehr als eine Flasche des Produkts nötig sein wird, die obigen Anweisungen für jede weitere Packung mit dem darin enthaltenen Mix2Vial-Transferadapter wiederholen. Den Mix2Vial-Transferadapter nicht wiederverwenden.
• +12.Den Mix2Vial-Transferadapter entfernen (Abb. 6) und das Produkt anschliessend unter aseptischen Bedingungen verabreichen.
• +(image)
• +Nur klare Lösungen verwenden. Die rekonstituierte Lösung muss innerhalb von 3 Stunden nach der Herstellung verwendet werden. Reste sind zu verwerfen.
• -·eine Durchstechflasche mit 1000 mg Alpha-1 Proteinaseinhibitor
• -·eine Durchstechflasche mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke
• -Abgabekategorie: B
• +·einer Durchstechflasche mit 1000 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor
• +·einer Durchstechflasche mit 40 ml Wasser für Injektionszwecke
• +·einem Mix2Vial-Transferadapter zur Rekonstitution.
• +Abgabekategorie: (B)
• -Juni 2012.
• +Juli 2017.