• -≥7 kg bis < 14 kg Ein Beutel mit 50 mg Granulat oral alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit 100 mg
• -≥14 kg bis < 25 kg Ein Beutel mit 75 mg Granulat oral alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit 150 mg
• -≥25 kg Eine Filmtablette zu 150 mg oral alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit 300 mg
• + ≥7 kg bis < 14 kg Ein Beutel mit 50 mg Granulat oral alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit 100 mg
• + ≥14 kg bis < 25 kg Ein Beutel mit 75 mg Granulat oral alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit 150 mg
• + ≥25 kg Eine Filmtablette zu 150 mg oral alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit 300 mg
• +Depressionen
• +Bei Patienten, die mit Kalydeco behandelt wurden, hauptsächlich im Rahmen einer Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor/Ivacaftor oder Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor, liegen Berichte über Depressionen (einschliesslich Suizidgedanken und Suizidversuch) vor, die in der Regel innerhalb von drei Monaten nach Behandlungsbeginn und bei Patienten mit psychiatrischen Erkrankungen in der Vorgeschichte auftraten. In einigen Fällen wurde über eine Verbesserung der Symptome nach Dosisreduktion oder nach dem Absetzen der Behandlung berichtet. Patienten (und Betreuer) sind darauf hinzuweisen, dass sie auf depressive Verstimmungen, Suizidgedanken oder ungewöhnliche Verhaltensänderungen achten und bei Auftreten solcher Symptome sofort einen Arzt aufsuchen müssen.
• +
• -Es ist nicht bekannt, ob Ivacaftor und/oder seine Metaboliten beim Menschen in die Muttermilch ausgeschieden werden. Die zur Verfügung stehenden pharmakokinetischen Daten vom Tier haben gezeigt, dass Ivacaftor in die Milch von laktierenden weiblichen Ratten ausgeschieden wird. Daher kann ein Risiko für Neugeborene / Kleinkinder nicht ausgeschlossen werden. Es muss eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob auf die Behandlung mit Kalydeco verzichtet werden soll / die Behandlung mit Kalydeco zu unterbrechen ist. Dabei ist sowohl der Nutzen des Stillens für das Kind als auch der Nutzen der Therapie für die Frau zu berücksichtigen.
• +Einige Daten zeigen, dass Ivacaftor in die Muttermilch ausgeschieden wird. Daher kann ein Risiko für Neugeborene / Kleinkinder nicht ausgeschlossen werden. Es muss eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob auf die Behandlung mit Kalydeco verzichtet werden soll / die Behandlung mit Kalydeco zu unterbrechen ist. Dabei ist sowohl der Nutzen des Stillens für das Kind als auch der Nutzen der Therapie für die Frau zu berücksichtigen.
• -Tabelle 2: Unerwünschte Wirkungen bei Anwendung von Ivacaftor bei Patienten ab 4 Monaten
• +Tabelle 2. Unerwünschte Wirkungen bei Anwendung von Ivacaftor bei Patienten ab 4 Monaten
• -Nasopharyngitis Sehr häufig
• -Rhinitis Häufig
• + Nasopharyngitis Sehr häufig
• + Rhinitis Häufig
• +Psychiatrische Erkrankungen Depressionen Nicht bekannt
• +
• -Schwindel Sehr häufig
• + Schwindel Sehr häufig
• -Beschwerden im Ohr Häufig
• -Tinnitus Häufig
• -Trommelfellhyperämie Häufig
• -Gleichgewichtsstörungen (vestibuläre Störungen) Häufig
• -Verstopfte Ohren Gelegentlich
• + Beschwerden im Ohr Häufig
• + Tinnitus Häufig
• + Trommelfellhyperämie Häufig
• + Gleichgewichtsstörungen (vestibuläre Störungen) Häufig
• + Verstopfte Ohren Gelegentlich
• -Verstopfte Nase Sehr häufig
• -Verstopfte Nasennebenhöhlen Häufig
• -Rachenrötung Häufig
• + Verstopfte Nase Sehr häufig
• + Verstopfte Nasennebenhöhlen Häufig
• + Rachenrötung Häufig
• -Diarrhoe Sehr häufig
• + Diarrhoe Sehr häufig
• -Entzündung der Brustdrüse Gelegentlich
• -Gynäkomastie Gelegentlich
• -Affektion der Brustwarzen Gelegentlich
• -Brustwarzenschmerzen Gelegentlich
• + Entzündung der Brustdrüse Gelegentlich
• + Gynäkomastie Gelegentlich
• + Affektion der Brustwarzen Gelegentlich
• + Brustwarzenschmerzen Gelegentlich
• -Die maximalen Leberwertanstiege fielen bei Kindern und Jugendlichen generell höher aus als bei älteren Patienten. In allen Populationen kehrten die maximalen Leberwertanstiege nach einer Behandlungsunterbrechung wieder auf das Ausgangsniveau zurück und in fast allen Fällen, in denen die Behandlung wegen eines Anstiegs der Transaminasen unterbrochen und danach wieder aufgenommen wurde, konnte die Ivacaftor-Gabe erfolgreich fortgesetzt werden (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»). Fälle mit positiver Rechallenge (Wiederauftreten des Transaminasenanstiegs nach Reexposition) wurden beobachtet. In Studie 6 wurde Ivacaftor bei einem Patienten dauerhaft abgesetzt. In Studie 8 zeigten in beiden Alterskohorten keine Patienten Anstiege des Gesamtbilirubins oder brachen die Ivacaftor-Behandlung wegen Transaminasenanstiegen ab. Bei zwei Patienten mit ALT- oder AST-Anstiegen > 8 x ULN wurde die Behandlung mit Ivacaftor vorübergehend abgesetzt und anschliessend erfolgreich wieder aufgenommen (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» zur Behandlung von Transaminasenanstiegen).
• +Die maximalen Leberwertanstiege fielen bei Kindern und Jugendlichen generell höher aus als bei älteren Patienten. In allen Populationen kehrten die maximalen Leberwertanstiege nach einer Behandlungsunterbrechung wieder auf das Ausgangsniveau zurück und in fast allen Fällen, in denen die Behandlung wegen eines Anstiegs der Transaminasen unterbrochen und danach wieder aufgenommen wurde, konnte die Ivacaftor-Gabe erfolgreich fortgesetzt werden (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»). Fälle mit positiver Rechallenge (Wiederauftreten des Transaminasenanstiegs nach Reexposition) wurden beobachtet. In Studie 6 wurde Ivacaftor bei einem Patienten dauerhaft abgesetzt. In Studie 8 zeigten in beiden Alterskohorten keine Patienten Anstiege des Gesamtbilirubins oder brachen die Ivacaftor-Behandlung wegen Transaminasenanstiegen ab. Bei zwei Patienten mit ALT- oder AST-Anstiegen > 8 x ULN wurde die Behandlung mit Ivacaftor vorübergehend abgesetzt und anschliessend erfolgreich wieder aufgenommen (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» zur Behandlung von Transaminasenanstiegen“).
• -Mittelwert(SD) Median (Min, Max) Mittelwert (SD) Median (Min, Max)
• + Mittelwert(SD) Median (Min, Max) Mittelwert (SD) Median (Min, Max)
• -April 2022
• +April 2024