• -Tabelle 1: Dosierungsempfehlungen für das Dravet-Syndrom (DS)
• - ohne Stiripentol mit Stiripentol
• -Anfangsdosis – erste Woche 0,1 mg/kg zweimal täglich (0,2 mg/kg/Tag)
• -Tag 7 – zweite Woche* 0,2 mg/kg zweimal täglich (0,4 mg/kg/Tag) Erhaltungsdosis 0,2 mg/kg zweimal täglich (0,4 mg/kg/Tag)
• -Tag 14 - Weitere Titration soweit erforderlich* 0,35 mg/kg zweimal täglich (0,7 mg/kg/Tag) Nicht zutreffend
• -Empfohlene Höchstdosis 26 mg (13 mg zweimal täglich d.h. 6,0 ml zweimal täglich) 17 mg (8,6 mg zweimal täglich d.h. 4,0 ml zweimal täglich)
• +Tabelle 1: Dosierungsempfehlungen für das Dravet-Syndrom (DS) und das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)
• + ohne gleichzeitige Anwendung von Stiripentol* Mit gleichzeitiger Anwendung von Stiripentol (nur Patienten mit DS)
• + Gewichtsbasierte Dosis++ Empfohlene Tageshöchstdosis Gewichtsbasierte Dosis++ Empfohlene Tageshöchstdosis
• +Tag 0 (Anfangsdosis)+ 0,1 mg/kg zweimal täglich 26 mg (13 mg zweimal täglich d.h. 6,0 ml zweimal täglich) 0,1 mg/kg zweimal täglich 17 mg (8,6 mg zweimal täglich d.h. 4,0 ml zweimal täglich)
• +Tag 7 0,2 mg/kg zweimal täglich Erhaltungsdosis 0,2 mg/kg zweimal täglich
• +Tag 14 ** 0,35 mg/kg zweimal täglich Nicht zutreffend
• -* Bei Patienten, die Fenfluramin vertragen und eine weitere Reduzierung der Krampfanfälle benötigen. Bei Patienten, die eine schnellere Titration benötigen, kann die Dosis alle 4 Tage erhöht werden.
• -Wenn die berechnete Dosis 3,0 ml oder weniger beträgt, ist die grün bedruckte 3-ml-Spritze zu verwenden.
• -Wenn die berechnete Dosis mehr als 3,0 ml beträgt, ist die lilafarben bedruckte 6-ml-Spritze zu verwenden.
• +* Bei Patienten, die nicht gleichzeitig Stiripentol anwenden und eine schnellere Titration benötigen, kann die Dosis alle 4 Tage erhöht werden.
• ++ Bei Patienten mit Dravet-Syndrom kann die Dosierung bei Bedarf je nach klinischem Ansprechen auf die empfohlene Höchstdosis erhöht werden.
• +** Bei Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom sollte die Dosierung je nach Verträglichkeit auf die empfohlenen Erhaltungsdosis erhöht werden (d.h. Tag 14).
• +Gewicht (kg) x gewichtsbezogene Dosis (mg/kg) ÷ 2,2 mg/ml = ml Dosis, die zweimal täglich einzunehmen ist
• -Tabelle 2: Dosierungsempfehlungen für das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)
• -Anfangsdosis – erste Woche 0,1 mg/kg zweimal täglich (0,2 mg/kg/Tag)
• -Tag 7 – zweite Woche** 0,2 mg/kg zweimal täglich (0,4 mg/kg/Tag)
• -Tag 14 – Erhaltungsdosis** 0,35 mg/kg zweimal täglich (0,7 mg/kg/Tag)
• -Empfohlene Höchstdosis 26 mg (13 mg zweimal täglich d.h. 6,0 ml zweimal täglich)
• -
• -** Die Dosierung soll je nach Verträglichkeit auf die empfohlene Erhaltungsdosis erhöht werden (d.h. Tag 14). Bei Patienten, die eine schnellere Titration benötigen, kann die Dosis alle 4 Tage erhöht werden.
• -Die berechnete Dosis sollte auf die nächste Graduierungsstufe gerundet werden.
• -
• +Die nachfolgende Tabelle darf nur zur Überprüfung des berechneten Dosisvolumens verwendet werden. Tabelle 2 ersetzt nicht die Berechnung des spezifischen Dosisvolumens.
• +Tabelle 2: Dosisvolumen (Bereich) in ml zur Überprüfung der Berechnung
• + Dosierung ohne gleichzeitige Anwendung von STP* Dosierung mit gleichzeitiger Anwendung von STP**
• +Gewichts-bereich Anfangsdosis Tag 7-13 Ab Tag 14 Anfangsdosis Ab Tag 7
• +0,1 mg/kg zweimal täglich 0,2 mg/kg zweimal täglich 0,35 mg/kg zweimal täglich 0,1 mg/kg zweimal täglich 0,2 mg/kg zweimal täglich
• +3-5 kg 0,2-0,3 ml 0,3-0,5 ml 0,5-0,8 ml 0,2-0,3 ml 0,3-0,5 ml
• +5-7 kg 0,3-0,4 ml 0,5-0,7 ml 0,8-1,2 ml 0,3-0,4 ml 0,5-0,7 ml
• +7-10 kg 0,4-0,5 ml 0,7-1 ml 1,2-1,6 ml 0,4-0,5 ml 0,7-1 ml
• +10-15 kg 0,5-0,7 ml 1-1,4 ml 1,6-2,4 ml 0,5-0,7 ml 1-1,4 ml
• +15-20 kg 0,7-1 ml 1,4-1,9 ml 2,4-3,2 ml 0,7-1 ml 1,4-1,9 ml
• +20-30 kg 1-1,4 ml 1,9-2,8 ml 3,2-4,8 ml 1-1,4 ml 1,9-2,8 ml
• +30-38 kg 1,4-1,8 ml 2,8-3,5 ml 4,8-6 ml (Höchstdosis) 1,4-1,8 ml 2,8-3,5 ml
• +38-43 kg 1,8-2 ml 3,5-4 ml 6 ml (Höchstdosis) 1,8-2 ml 3,5-4 ml (Höchstdosis)
• +43-55 kg 2-2,5 ml 4-5 ml 6 ml (Höchstdosis) 2-2,5 ml 4 ml (Höchstdosis)
• +55-65 kg 2,5-3 ml 5-6 ml (Höchstdosis) 6 ml (Höchstdosis) 2,5-3 ml 4 ml (Höchstdosis)
• +65-86 kg 3-4 ml 6 ml (Höchstdosis) 6 ml (Höchstdosis) 3-4 ml (Höchstdosis) 4 ml (Höchstdosis)
• +86-130 kg 4-6 ml (Höchstdosis) 6 ml (Höchstdosis) 6 ml (Höchstdosis) 4 ml (Höchstdosis) 4 ml (Höchstdosis)
• +* Ohne gleichzeitige Anwendung von STP: Die Höchstdosis von 13 mg zweimal täglich entspricht 6 ml zweimal täglich. ** Mit gleichzeitiger Anwendung von STP: Die Höchstdosis von 8,6 mg zweimal täglich entspricht 4 ml zweimal täglich.
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• -Der Beginn einer gleichzeitigen Behandlung mit einem starken CYP1A2- oder CYP2D6-Hemmer kann zu einer höheren Fenfluramin-Exposition führen, weshalb unerwünschte Ereignisse zu überwachen sind; bei manchen Patienten ist gegebenenfalls eine Dosisreduktion notwendig (siehe «Pharmakokinetische Interaktionen»).
• +Der Beginn einer gleichzeitigen Behandlung mit einem starken CYP1A2- oder CYP2D6-Hemmer kann zu einer höheren Fenfluramin-Exposition führen, weshalb unerwünschte Ereignisse zu überwachen sind; bei manchen Patienten ist gegebenenfalls eine Dosisreduktion notwendig (siehe Pharmakokinetische Interaktionen).
• -Gleichzeitige Anwendung oder Anwendung innerhalb von 14 Tagen nach der Verabreichung von Monoaminoxidase (MAO)-Hemmern wegen eines erhöhten Risikos eines Serotonin-Syndroms (siehe Abschnitt „Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen”).
• +Gleichzeitige Anwendung oder Anwendung innerhalb von 14 Tagen nach der Verabreichung von Monoaminoxidase (MAO)-Hemmern wegen eines erhöhten Risikos eines Serotonin-Syndroms (siehe Abschnitt Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen).
• -Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabareichungsort Ermüdung (16,2 %)
• +Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort Ermüdung (16,2 %)