Dosierung/Anwendung

Empfehlung zur Behandlung von Inhibitorpatienten: Die Behandlung mit Feiba NF sollte grundsätzlich nur in Zusammenarbeit mit einem Behandlungszentrum für Hämophilie durchgeführt werden.
Die Dosierung und die Therapiedauer richten sich nach dem Schweregrad der Gerinnungsstörung, Ort und Ausmass der Blutung sowie nach dem klinischen Zustand des Patienten. Die Dosierung und Frequenz der Verabreichung sollte sich immer nach der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall ausrichten.
Als allgemeine Richtlinie wird eine Dosis von 50 – 100 E/kg Körpergewicht (KG) empfohlen. Eine Einzeldosis von 100 E/kg KG und eine Tagesdosis von 200 E/kg KG sollte jedoch nicht überschritten werden, es sei denn, die Anwendung von höheren Dosen ist durch die Schwere der Blutung erforderlich und gerechtfertigt (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Spontane Blutungen
Gelenk-, Muskel- und Weichteilblutungen:
Bei leichten bis mittelschweren Blutungen sollte eine Dosis von 50 – 75 E/kg KG alle 12 Stunden verabreicht werden. Die Behandlung sollte bis zum Eintreten einer eindeutigen Besserung der klinischen Symptome, wie Nachlassen der Schmerzen, Abnahme der Schwellung oder Mobilisierung des Gelenkes, fortgesetzt werden.
Bei schweren Muskel- und Weichteilblutungen, wie retroperitonealen Blutungen, wird eine Dosis von 100 E/kg KG alle 12 Stunden empfohlen.
Schleimhautblutungen
Es wird eine Dosis von 50 E/kg KG alle 6 Stunden unter sorgfältiger Überwachung des Patienten (Sichtkontrolle der Blutungsstelle, wiederholte Hämatokritbestimmung) empfohlen. Falls die Blutung nicht aufhört, kann die Dosis auf 100 E/kg KG erhöht werden. (Die Tageshöchstdosis von 200 E/kg KG darf nicht überschritten werden.)
Andere schwere Blutungen
Schwere Blutungen, wie ZNS-Blutungen, wurden erfolgreich mit Dosen von 100 E/kg KG alle 12 Stunden behandelt. In Einzelfällen kann eine Verkürzung der Verabreichungsintervalle auf 6 Stunden erforderlich sein, bis eine eindeutige klinische Besserung erreicht wird. Die Tageshöchstdosis von 200 E/kg KG darf dabei nicht überschritten werden.
Chirurgische Eingriffe
Bei chirurgischen Eingriffen wird – unter Berücksichtigung der Tageshöchstdosis – eine Dosis von 50 – 100 E/kg KG in bis zu 6-stündigen Abständen empfohlen.
Prophylaxe
·Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit hohen Inhibitortitern und häufigen Blutungen, bei welchen die Immuntoleranztherapie (ITT) gescheitert ist oder nicht in Betracht gezogen wird:Es wird eine Dosis von 70 – 100 E/kg KG alle 2 Tage empfohlen. Diese Dosis kann bis auf 100 E/kg KG täglich erhöht werden, wenn die Blutungen des Patienten anhalten, oder kann schrittweise vermindert werden.
·Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit hohen Inhibitortitern während der Immuntoleranztherapie (ITT)Feiba NF kann gleichzeitig mit Faktor VIII Konzentraten bei Dosierungen von 50 – 100 E/kg KG zweimal täglich verabreicht werden, bis der Faktor-VIII-Inhibitor auf < 2 B.E.** reduziert wurde.**1 Bethesda-Einheit (B.E.) ist definiert als die Menge an Antikörpern, die 50 % der FVIII-Aktivität von frischem durchschnittlichem Humanplasma nach einer zweistündigen Inkubation bei 37 °C hemmt.
Anwendung
Das Auflösen erfolgt wie im Abschnitt Auflösung des Lyophilisates beschrieben (siehe «Hinweise für die Handhabung»). Feiba NF muss langsam intravenös verabreicht werden. Die Verabreichungsgeschwindigkeit sollte nicht mehr als 2 E/kg KG/min betragen. Bei einem Patienten mit 75 kg Körpergewicht entspricht dies einer maximalen Infusionsrate von 3 ml/min.
Spezielle Dosierungsanweisungen
Zur Anwendung bei Jugendlichen und Kindern liegen keine systematischen Untersuchungen vor, wohl aber zahlreiche Fallstudien. Es sei darauf hingewiesen, dass Patienten mit schwerer Hämophilie und high-responder Status typischerweise bereits ab dem Kindesalter mit aktivierten Faktorkonzentraten behandelt werden.
Wegen des komplexen Wirkmechanismus ist eine unmittelbare Überwachung der Wirkstoffe nicht möglich. Gerinnungstests wie die Vollblutgerinnungszeit (WBCT), das Thromboelastogramm (TEG, r-Wert) und die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) zeigen meist nur eine geringe Verkürzung und korrelieren häufig nicht mit der klinischen Wirksamkeit. Sie können daher nur in beschränktem Umfang zur Überwachung der Feiba NF-Therapie verwendet werden (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).