Eigenschaften/Wirkungen

ATC-Code
A 16 AA 01
Wirkungsmechanismus
Carnitin ist ein natürlicher Bestandteil des Organismus und normalerweise insbesondere im Muskelgewebe und im Myokard ausreichend vorhanden. Die folgenden Carnitinfunktionen sind durch biochemische Untersuchungen wissenschaftlich gesichert:
Carnitin ist als Trägersubstanz für den Transport langkettiger Fettsäuren durch die innere Mitochondrien-Membran, eine Acyl-Coenzym-A-Barriere, verantwortlich.
Carnitin besitzt deshalb beim Fettsäureabbau mittels Beta-Oxidation in den Mitochondrien und damit bei der Energiegewinnung im Muskel und besonders auch im Myokard eine Schlüsselfunktion.
Pharmakodynamik
Acylcarnitine dienen als Energiereservoir zur Konservierung und zum Abtransport vorübergehend überschüssiger Acylgruppen aus dem Fettabbau gemäss der Formel:
freies Carnitin + Acyl CoA = Acylcarnitin + freies Coenzym A.
Bei hohem anaerobem Anteil der Energieerzeugung (Hypoxämie, lokale Ischämie) kann freies Carnitin, gemäss obigem Gleichgewicht, das Verhältnis von freiem zu acyliertem Coenzym A so regeln, dass stets genügend freies Coenzym A zur Aufrechterhaltung der Funktion der Atemkette und zur Energieerzeugung in den Mitochondrien des Myokards und der Muskeln zur Verfügung steht (Carnitin = CoA-Regulator).
Klinische Wirksamkeit
Die therapeutischen Anwendungsmöglichkeiten von Carnitene sind entsprechend vielfältig. Durch klinische Versuche gesichert sind bisher die folgenden:
In Carnitin-Mangelsituationen kann Carnitene den normalen Energiestoffwechsel wiederherstellen. So kann es bei Myopathien das energetische Gleichgewicht im Muskel und damit die Muskelfunktion verbessern.
Bei schweren, durch genetisch bedingte Defekte des Eiweiss- oder Fettstoffwechsels (z.B. Organoazidopathien, organischen Azidämien oder Acyl-Coenzym-A-Dehydrogenasemangel) auftretenden massiven metabolischen Carnitinverlusten kann Carnitene schwere Gesundheitsschäden verhüten und den Stoffwechsel normalisieren.
Dialyse: Bei der Dialyse trägt L-Carnitin zur Kompensation der Carnitinverluste bei und verhindert das postdialytische Syndrom. L-Carnitin ist somit ein unentbehrlicher Bestandteil der Behandlung von Dialysepatienten.
Valproinsäureintoxikation: Es gibt vereinzelte Berichte in der Literatur, dass bei Valproinsäureinduzierter Lebertoxizität oder Hyperammoniakämie das Überleben durch intravenöse Behandlung mit L-Carnitin verlängert werden könnte. Diese Wirkung von L-Carnitin ist aber nicht durch prospektive, randomisierte klinische Studien belegt.