Eigenschaften/Wirkungen

ATC-Code
B02BD06
Pharmakotherapeutische Gruppe: Anti-Hämorrhagikum: Blut Gerinnungsfaktor VIII.
Wirkungsmechanismus
Der Faktor VIII / von Willebrand-Faktor-Komplex besteht aus zwei Molekülen (Faktor VIII und von Willebrand-Faktor) mit unterschiedlichen physiologischen Funktionen.
Der aktivierte Faktor VIII wirkt als Cofaktor für den aktivierten Faktor IX und beschleunigt die Bildung von aktiviertem Faktor X aus Faktor X. Der aktivierte Faktor X wandelt Prothrombin in Thrombin um. Dieses setzt dann Fibrin aus Fibrinogen frei und die Gerinnselbildung kann erfolgen. Hämophilie A ist eine geschlechtsgebundene erbliche Störung der Blutgerinnung aufgrund erniedrigter Faktor VIII:C Spiegel. Dies führt, entweder spontan oder in Folge unfallbedingter oder chirurgischer Traumata zu starken Blutungen in Gelenken, Muskeln oder inneren Organen. Durch die Substitutionstherapie wird der Faktor VIII-Plasmaspiegel erhöht, wodurch eine vorübergehende Korrektur des Faktor VIII-Mangels und der Blutungsneigung erfolgt.
Der von Willebrand Faktor (vWF) vermittelt, zusätzlich zu seiner Rolle als Faktor VIII stabilisierendes Protein, die Adhäsion von Thrombozyten an den Orten einer Gefässverletzung, spielt eine Rolle bei der Thrombozytenaggregation und ist unentbehrlich zur Substitutionstherapie bei von Willebrand Patienten.