Eigenschaften/Wirkungen

ATC-Code
B02BD02
Pharmakotherapeutische Gruppe Antihämorrhagika, Blutgerinnungsfaktor VIII.
Beriate wird aus gepooltem, humanem Plasma gesunder Spender gewonnen. Informationen über die Testung der Spenden und Plasmapools sind unter Kapitel «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» beschrieben.
Der Herstellungsprozess von Beriate beinhaltet verschiedene Schritte, die zur Eliminierung/Inaktivierung von Viren beitragen. Dazu gehören ein chromatographisches Verfahren, ein Fällungsschritt, ein Adsorptionsschritt und Hitzebehandlung des Präparates in wässriger Lösung bei 60 °C über 10 Stunden.
Durch einen speziellen Reinigungsschritt werden Blutgruppen-Isoagglutinine und Fibrinogen (Methode nach Clauss) weitestgehend entfernt.
Wirkung
Beriate ist ein spezifisches blutstillendes Mittel zur intravenösen Anwendung bei angeborenem Blutgerinnungsfaktor VIII-Mangel.
Wirkungsmechanismus
Der Faktor VIII-/von-Willebrand-Faktor Komplex besteht aus zwei Untereinheiten (Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor), die unterschiedliche physiologische Wirkungen besitzen. Bei der Behandlung hämophiler Patienten, bindet Faktor VIII an von-Willebrand-Faktor im Blutkreislauf des Patienten.
Aktivierter Faktor VIII agiert als Kofaktor für den aktivierten Faktor IX und beschleunigt so die Umwandlung von Faktor X in aktivierten Faktor X. Aktivierter Faktor X wandelt Prothrombin in Thrombin um. Thrombin wandelt dann Fibrinogen in Fibrin um, und ein Gerinnsel kann gebildet werden. Hämophilie A ist eine geschlechtsgebunden vererbte Störung der Blutgerinnung, die auf einem Mangel an Faktor VIII:C beruht. Als Folge davon treten spontane oder verletzungsbedingte oder bei chirurgischen Eingriffen hervorgerufene Blutungen in Gelenken, Muskeln oder inneren Organen auf. Durch Substitutionstherapie werden die Faktor VIII-Plasmaspiegel angehoben und dadurch eine vorübergehende Korrektur des Faktor VIII-Mangels sowie eine Behebung der Blutungsneigungen herbeigeführt.
Zusätzlich zu seiner Funktion als Faktor VIII stabilisierendes Protein vermittelt von Willebrand Faktor die Anlagerung der Thrombozyten an den verletzten Gefässendothelien und spielt die Hauptrolle bei der Thrombozytenaggregation.