Dosierung/Anwendung

Die Behandlung mit Myozyme muss von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung in der Versorgung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen oder neuromuskulären Krankheiten verfügt.
Übliche Dosierung
Die empfohlene Dosis für Alglucosidase alfa liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion.
Der Dosierungsfahrplan mit 2-wöchigen Intervallen bei spät einsetzendem Morbus Pompe (Late Onset Pompe Disease, LOPD) beruht nur auf präklinischen Daten und theoretischen Überlegungen und wurde nicht anhand von klinischen Daten etabliert.
Die Infusionsgeschwindigkeit sollte schrittweise gesteigert werden. Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 1 mg/kg/Std. betragen und alle 30 Minuten schrittweise um 2 mg/kg/Stunde auf eine maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Std. gesteigert werden, vorausgesetzt, es treten keine infusionsbedingten Reaktionen auf. Infusionsbedingte Reaktionen werden im Abschnitt «Unerwünschte Wirkungen» beschrieben.
Ausgehend von einer umfassenden Beurteilung der Patientenreaktion im Hinblick auf alle klinischen Manifestationen der Krankheit sollte das Ansprechen der Patienten auf die Behandlung routinemässig untersucht werden.
Heiminfusion
Die Heiminfusion von Alglucosidase alfa kann in Betracht gezogen werden, sofern der Patient seine Infusionen gut verträgt und über mehrere Monate keine mittelschweren oder schweren infusionsbedingten Reaktionen (IAR) entwickelt hat. Die Entscheidung, einen Patienten auf die Heiminfusion umzustellen, ist nach Beurteilung und Empfehlung des behandelnden Arztes zu treffen.
Für die Heiminfusion müssen ein entsprechendes Umfeld, Ressourcen und Verfahren, einschliesslich Schulungen, vorhanden bzw. eingerichtet sein und dem medizinischen Fachpersonal zur Verfügung stehen. Die Heiminfusion muss durch eine medizinische Fachkraft überwacht werden, die während der Heiminfusion und für eine bestimmte Zeit nach der Infusion jederzeit erreichbar sein muss.
Dosis und Infusionsgeschwindigkeit sollten im häuslichen Umfeld beibehalten werden und dürfen nur unter Aufsicht einer medizinischen Fachkraft geändert werden. Der behandelnde Arzt und/oder das Pflegepersonal muss den Patienten und/oder die Pflegekraft vor Beginn der Heiminfusion entsprechend einweisen.
Treten beim Patienten während der Infusion infusionsbedingte Reaktionen auf, muss die Infusion sofort beendet und eine entsprechende medizinische Behandlung eingeleitet werden. Nachfolgende Infusionen müssen unter Umständen in einer Klinik oder in einem anderen für die ambulante Versorgung geeigneten Rahmen durchgeführt werden, bis keine unerwünschten Wirkungen auftreten.
Kinder und Jugendliche, ältere Patienten
Es sind keine speziellen Dosierungsempfehlungen bei Kindern, Jugendlichen oder älteren Patienten zu beachten.
Patienten mit Nieren- und Leberfunktionsstörungen
Die Sicherheit und Wirksamkeit bei Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz ist nicht untersucht worden und für diese Patienten können keine speziellen Dosierungsempfehlungen gegeben werden.
Anweisungen zur Rekonstitution und Verdünnung des Arzneimittels, siehe Abschnitt «Sonstige Hinweise».
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.