Dosierung/Anwendung

Die Substitutionstherapie sollte unter Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Immunmangelkrankheiten begonnen und überwacht werden.
Dosierung
Die Dosis und Intervalle der Infusionen richten sich nach der Indikation.
In der Substitutionstherapie sollte die Dosierung in Abhängigkeit von vorliegenden pharmakokinetischen Parametern und vom klinischen Ansprechen individuell angepasst werden.
Die folgenden Dosierungen gelten als Empfehlungen:
Substitutionstherapie bei primären Immunmangelkrankheiten
·Mit Hilfe des Dosierungsschemas sollte ein IgG-Plasmaspiegel von mindestens 5-6 g/l erreicht werden (IgG-Bestimmung vor der nächsten Infusion). Nach Beginn der Behandlung werden 3-6 Monate benötigt, bis eine Gleichgewichtskonzentration erreicht ist. Die empfohlene Initialdosis liegt in der einmaligen Gabe von mindestens 0,4-0,8 g/kg Körpergewicht (KG) (entsprechend 4-8 ml/kg KG), gefolgt von mindestens 0,2 g/kg KG (entsprechend 2 ml/kg KG) alle 3-4 Wochen.
·Die benötigte Dosis zur Aufrechterhaltung eines IgG-Plasmaspiegels von 5-6 g/l beträgt 0,2-0,8 g/kg KG (entsprechend 2-8 ml/kg KG) pro Monat.
·Nach Erreichen der Gleichgewichtskonzentration variiert das Dosierungsintervall von 3 bis 4 Wochen.
·Die IgG-Talspiegel sollten in Abhängigkeit von der Infektionshäufigkeit bestimmt und beurteilt werden. Um die Infektionsrate zu reduzieren, kann es nötig sein, die Dosis zu erhöhen, um höhere IgG-Talspiegel zu erreichen.
Substitutionstherapie bei sekundären Immunmangelkrankheiten (wie in Abschnitt «Indikationen / Anwendungsmöglichkeiten» definiert):
·Die empfohlene Dosis beträgt 0,2-0,4 g/kg KG (entsprechend 2-4 ml/kg KG) alle drei bis vier Wochen.
·Die IgG Talspiegel sollten gemessen und in Zusammenhang mit der Infektionshäufigkeit beurteilt werden. Bei Bedarf ist die Dosis anzupassen, um einen optimalen Schutz vor Infektionen zu erreichen. Bei Patienten mit persistierender Infektion kann eine Dosissteigerung erforderlich sein. Bleibt der Patient infektionsfrei, kann eine Dosisreduktion in Betracht gezogen werden
Primäre Immunthrombozytopenie (ITP):
·Zur Behandlung einer akuten Episode können am Tag eins 0,8-1 g/kg KG (entsprechend 8-10 ml/kg KG) verabreicht werden, was innerhalb von 3 Tagen einmal wiederholt werden kann, oder es erfolgt zwei bis fünf Tage lang eine Behandlung mit täglich 0,4 g/kg KG (entsprechend 4 ml/kg KG).
·Die Therapie kann im Falle eines Rezidivs wiederholt werden. (Siehe auch Kapitel «Eigenschaften/Wirkungen»)
Guillain-Barré-Syndrom:
·0,4 g/kg KG/Tag, über 5 Tage (entsprechend 4 ml/kg KG). Die Erfahrung bei Kindern ist begrenzt.
Kawasaki-Syndrom:
·1,6-2 g/kg KG (entsprechend 16-20 ml/kg KG) aufgeteilt in mehrere Dosen an 2-5 Tagen oder 2 g/kg KG (entsprechend 20 ml/kg KG) einmalig. Patienten sollten eine begleitende Behandlung mit Acetylsalicylsäure erhalten.
Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP):
·Initialdosis: 2 g (20 ml)/kg KG, verteilt über 2-5 aufeinanderfolgende Tage.
·Erhaltungsdosen: 1 g (10 ml)/kg KG über 1-2 aufeinanderfolgende Tage alle 3 Wochen.
Die therapeutische Wirkung ist nach jedem Zyklus zu beurteilen; wird nach 6 Monaten keine therapeutische Wirkung beobachtet, ist die Behandlung abzusetzen.
Ist die Behandlung wirksam, liegt eine Langzeitbehandlung im Ermessen des Arztes und sollte auf dem Ansprechen des Patienten auf die Erhaltungstherapie basieren. Dosis und Dosierungsintervall sind gegebenenfalls an den individuellen Verlauf der Erkrankung anzupassen.
Multifokale motorische Neuropathie (MMN):
·Initialdosis: 2g (20 ml)/kg KG über 2-5 aufeinanderfolgende Tage.
·Erhaltungsdosis: 1 g (10 ml)/kg KG alle 2 bis 4 Wochen oder 2 g (20 ml)/kg KG alle 4 bis 8 Wochen.
Die therapeutische Wirkung ist nach jedem Zyklus zu beurteilen; wird nach 6 Monaten keine therapeutische Wirkung beobachtet, ist die Behandlung abzusetzen.
Ist die Behandlung wirksam, liegt eine Langzeitbehandlung im Ermessen des Arztes und sollte auf dem Ansprechen des Patienten auf die Erhaltungstherapie basieren. Dosis und Dosierungsintervall sind gegebenenfalls an den individuellen Verlauf der Erkrankung anzupassen.
Dermatomyositis (DM):
·2 g (20 ml)/kg KG, verteilt auf gleiche Dosen über 2–5 aufeinanderfolgende Tage alle 4 Wochen. Eine Infusionsgeschwindigkeit von 0,04 ml/kg/min darf nicht überschritten werden.
Die therapeutische Wirkung ist nach jedem Zyklus zu beurteilen; wird nach 6 Monaten keine therapeutische Wirkung beobachtet, ist die Behandlung abzusetzen.
Ist die Behandlung wirksam, liegt eine Langzeitbehandlung im Ermessen des Arztes und sollte auf dem Ansprechen des Patienten auf die Erhaltungstherapie basieren. Dosis und Dosierungsintervall sind gegebenenfalls an den individuellen Verlauf der Erkrankung anzupassen.
Allogene Knochenmarktransplantation:
·Die Behandlung mit normalem Immunglobulin vom Menschen kann als Teil des Konditionierungsschemas und nach der Transplantation angewandt werden. Zur Behandlung von Infektionen und zur Prophylaxe einer Graft-versus-Host-Disease ist die Dosierung individuell anzupassen.
·Die Anfangsdosis beträgt 0,5 g/kg KG/Woche (entsprechend 5 ml/kg KG) sieben Tage vor der Transplantation. Die Gabe wird bis zu 3 Monate nach der Transplantation weitergeführt.
·Bei fortbestehendem Antikörpermangel wird bis zur Normalisierung des Antikörperspiegels eine Dosis von 0,5 g/kg KG/Monat (entsprechend 5 ml/kg KG) empfohlen.
Die Dosierungsempfehlungen sind in der folgenden Tabelle zusammengefasst:

Kinder und Jugendliche
Die Dosierung bei Kindern und Jugendlichen (0 – 18 Jahre) unterscheidet sich nicht von der für Erwachsene, da die Dosierung für jede Indikation auf das Körpergewicht bezogen ist und entsprechend dem klinischen Ergebnis der oben genannten Erkrankungen angepasst wird.
Art der Anwendung
Zur intravenösen Anwendung.
Octagam 10 % sollte anfänglich mit einer Geschwindigkeit von 0,01 bis 0,02 ml/kg KG pro Minute für einen Zeitraum von 30 Minuten intravenös infundiert werden. Wird das Präparat gut vertragen (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»), kann die Infusionsgeschwindigkeit allmählich auf maximal 0,12 ml/kg KG pro Minute erhöht werden.
IVIg-Präparate sollten bei Patienten, bei denen ein Risiko für thromboembolische Nebenwirkungen besteht, mit möglichst geringer Infusionsgeschwindigkeit und in möglichst niedriger Dosierung verabreicht werden.
Patienten mit Dermatomyositis gelten als Patienten mit einem erhöhten Risiko für thromboembolische Ereignisse (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen») und sollten daher sorgfältig überwacht werden. Die Infusionsgeschwindigkeit darf 0,04 ml/kg/min nicht übersteigen.
Um am Ende der Infusion noch im Infusionsschlauch verbleibendes Produkt zu infundieren, kann der Infusionsschlauch mit einer 0,9%igen Kochsalzlösung oder mit einer 5%igen Dextroselösung gespült werden.