Dosierung/Anwendung

Dosierung für Erwachsene und Kinder
Die Therapie sollte von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, welcher in der Behandlung von Alpha1-Proteinase-Inhibitor-Mangel erfahrenen ist.
Die darauffolgenden Infusionen können von einer Betreuungsperson oder vom Patienten selbst verabreicht werden (siehe Kapitel «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Bei jeder Verabreichung von Respreeza an den Patienten wird dringend empfohlen, den Namen und die Chargenbezeichnung des Präparates zu dokumentieren, um gegebenenfalls einen Zusammenhang zwischen Patient und Produktcharge herstellen zu können.
Dosierung
Respreeza soll nach der Rekonstitution ausschliesslich als intravenöse Infusion verabreicht werden.
Sofern nicht anders vorgeschrieben beträgt die empfohlene Dosis 60 mg/kg Körpergewicht (KG) Respreeza einmal wöchentlich zur Erzielung der gewünschten klinischen Antwort und des gewünschten Serumspiegels des Alpha1-Proteinase-Inhibitors. Die Dosis kann in Abhängigkeit von diesen beiden Parametern angepasst werden. Es können Dosierungen von bis zu 120 mg/kg KG verabreicht werden.
Ältere Patienten
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Respreeza bei älteren Patienten (65 Jahre oder älter) wurde nicht in spezifischen klinischen Studien untersucht. Die Erfahrungen nach der Markteinführung deuten jedoch auf keine Unterschiede bei älteren Patienten hin. Es wird keine Dosisanpassung empfohlen.
Patienten mit eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion
Es wurden keine speziellen Untersuchungen bei Patienten mit eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion durchgeführt. Es wird kein alternatives Dosierungsregime bei diesen Patienten empfohlen.
Kinder und Jugendliche
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Respreeza bei Kindern und Jugendlichen (unter 18 Jahren) wurde bislang nicht untersucht. Es liegen keine Daten vor.
Art der Anwendung
Zur intravenösen Verabreichung.
Das Produkt muss mit Wasser für Injektionszwecke rekonstituiert und mit einem intravenösen Infusionsbesteck verabreicht werden (siehe «Hinweise für die Handhabung» im Kapitel «Sonstige Hinweise»).
Die rekonstituierte Lösung sollte intravenös über eine separate Infusionsleitung mit einer Infusionsrate von etwa 0,08 ml/kg KG/min verabreicht werden. Diese Infusionsrate kann abhängig von der Verträglichkeit angepasst werden. Für die empfohlene Dosis von 60 mg/kg KG wird eine Infusionsdauer von ungefähr 15 Minuten benötigt.
Eine Durchstechflasche Respreeza ist zur einmaligen Anwendung bestimmt.
Weitere Instruktionen zur Verabreichung der rekonstituierten Lösung finden sich in Kapitel «Sonstige Hinweise».