Dosierung/Anwendung

Die Behandlung sollte von einem Arzt überwacht werden, der in der Behandlung von Patienten mit MPS IVA oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen erfahren ist. Die Gabe von Vimizim sollte durch eine entsprechend geschulte medizinische Fachperson erfolgen, die medizinische Notfälle behandeln kann.
Aufgrund des Potenzials von Überempfindlichkeitsreaktionen mit Elosulfase alfa sollten die Patienten 30 bis 60 Minuten vor Beginn der Infusion Antihistaminika mit oder ohne Antipyretika erhalten (siehe Rubrik «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Übliche Dosierung
Die empfohlene Dosis von Elosulfase alfa beträgt 2 mg/kg Körpergewicht, verabreicht einmal pro Woche. Das Gesamtvolumen der Infusion sollte über ca. 4 Stunden verabreicht werden (siehe Tabelle 1).
Spezielle Dosierungsanweisungen
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Vimizim bei Patienten mit Leberinsuffizienz wurden nicht geprüft.
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Vimizim bei Patienten mit Niereninsuffizienz wurden nicht geprüft.
Ältere Patienten
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Vimizim bei Patienten im Alter von über 65 Jahren ist bisher noch nicht erwiesen, und für diese Patienten kann kein alternatives Behandlungsregime empfohlen werden. Es ist nicht bekannt, ob ältere Patienten anders reagieren als jüngere Patienten.
Kinder und Jugendliche
Die Dosierung bei Kindern und Jugendlichen ist die Gleiche wie bei Erwachsenen.
Zurzeit vorliegende Daten werden in der Rubrik «Unerwünschte Wirkungen» und Rubrik «Eigenschaften/Wirkungen, Pharmakodynamik» beschrieben.
Art der Anwendung
Nur zur intravenösen Infusion.
Hinweise zur Verdünnung des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Rubrik «Sonstige Hinweise, Hinweise für die Handhabung».
Patienten mit einem Gewicht von weniger als 25 kg sollen ein Gesamtvolumen von 100 ml erhalten und die anfängliche Infusionsrate soll 3 ml/h betragen. Die Infusionsrate wird alle 15 Minuten je nach Verträglichkeit folgendermassen erhöht: erste Erhöhung der Rate auf 6 ml/h, dann eine weitere Erhöhung der Rate alle 15 Minuten um 6 ml/h bis maximal 36 ml/h.
Patienten mit einem Gewicht von 25 kg oder mehr sollen ein Gesamtvolumen von 250 ml erhalten und die anfängliche Infusionsrate soll 6 ml/h betragen. Die Infusionsrate wird alle 15 Minuten je nach Verträglichkeit folgendermassen erhöht: erste Erhöhung der Rate auf 12 ml/h, dann eine weitere Erhöhung der Rate alle 15 Minuten um 12 ml/h, bis eine maximale Rate von 72 ml/h erreicht ist.
Tabelle 1: Empfohlene Volumina und Raten der Infusion*

* Die Infusionsrate kann nach Verträglichkeit des Patienten erhöht werden.