Dosierung/Anwendung

Die Behandlung muss unter der Überwachung eines Arztes erfolgen, der mit der Behandlung der Hämophilie vertraut ist.
Patienten mit erworbener Hämophilie A, verursacht durch Antikörper gegen Faktor VIII, sollen mit umfassenden Massnahmen gemäss lokalen institutionellen Leitlinien behandelt werden.
Eine Anfangsdosis von weniger als der empfohlenen Dosis von 200 E/kg wurde mit mangelnder Wirksamkeit in Verbindung gebracht.
Dosierung
Die Dosis, Häufigkeit und Dauer der Therapie mit OBIZUR richten sich nach dem Ort, Ausmass und Schweregrad der Blutungsepisode, nach den angestrebten Faktor VIII Spiegeln und dem klinischen Zustand des Patienten.
Die Anzahl der verabreichten Faktor VIII-Einheiten werden in Einheiten (E) angegeben, welche von einem hausinternen Standard abgeleitet werden, der mit dem WHO-Standard für Faktor VIII Produkte kalibriert wurde.
Eine Einheit (E) der Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge Faktor VIII in einem Milliliter normalem menschlichen Plasmas.
Die Faktor VIII-Aktivität, welche unter Verwendung des chromogenen Assays bestimmt wird, kann um 20–50 % von derjenigen, welche durch den Einstufen-Gerinnungstest bestimmt wurde, variieren.
Die empfohlene Initialdosis beträgt 200 E pro kg Körpergewicht, verabreicht als intravenöse Injektion (siehe Hinweise für die Handhabung).
Die erforderliche OBIZUR-Anfangsdosis für einen Patienten wird mit folgender Formel berechnet:
Anfangsdosis (E/kg) ÷ Produktstärke (E/Durchstechflasche) × Körpergewicht (kg) = Anzahl der Durchstechflaschen
Beispielsweise errechnet sich die Anzahl der Durchstechflaschen für die Anfangsdosis für einen 70 kg schweren Patienten wie folgt:
200 E/kg ÷ 500 E/Durchstechflasche × 70 kg = 28 Durchstechflaschen
Die Faktor VIII-Aktivität und der klinische Zustand sind 30 Minuten nach der ersten Injektion und 3 Stunden nach der OBIZUR Verabreichung zu überwachen. Die Faktor VIII-Aktivität ist jeweils direkt vor und 30 Minuten nach der Verabreichung nachfolgender Dosen zu überwachen.
Der Einstufen-Gerinnungstest für Faktor VIII wird empfohlen, da er bei der Bestimmung der Aktivität und durchschnittlichen Wiederfindungsrate von OBIZUR verwendet wurde.
Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollten auf Bestimmungen der Faktor VIII-Aktivität in angemessenen Intervallen basieren, um die empfohlene Faktor VIII-Aktivität im Blut aufrechtzuerhalten.
Anfangsphase

Heilungsphase
Sobald die Blutung anspricht – normalerweise innerhalb der ersten 24 Stunden –, die OBIZUR-Behandlung mit einer Dosis fortsetzen, die die FVIII-Aktivität bei 30–40 % hält, bis die Blutung kontrolliert ist. Die maximale Plasma-FVIII-Aktivität darf 200 % nicht übersteigen.
Die Länge der Behandlung hängt von der klinischen Beurteilung ab.
Ältere Patienten
Das Durchschnittsalter der 29 Studienteilnehmer in der OBI-1-301 Studie betrug 70 Jahre. 19 Studienteilnehmer waren ≥65 Jahre. Es wurden keine Unterschiede im Ansprechen zwischen älteren und erwachsenen Patienten beobachtet. Die Aussagekraft dieser Beobachtung ist angesichts der geringen Anzahl von Probanden in beiden Gruppen nicht abschliessend zu beurteilen.
Dosisanpassungen und spezifische Gefahren in Zusammenhang mit der gleichzeitigen Anwendung von OBIZUR und anderen Arzneimitteln bei älteren Patienten wurden in klinischen Studien nicht untersucht.
Pädiatrie
Die Anwendung bei Kindern und Jugendlichen [von 0 (Geburt) bis 18 Jahren] mit angeborener oder in den seltenen Fällen von erworbener Hämophilie A ist zurzeit nicht genehmigt.
Art der Anwendung
Intravenöse Verabreichung.
Das totale Volumen der rekonstituierten OBIZUR Lösung sollte mit einer Geschwindigkeit von 1 bis 2 ml pro Minute verabreicht werden.
Anweisungen zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Abschnitt «Hinweise für die Handhabung».