Dosierung/Anwendung

Die Behandlung muss unter Überwachung eines Arztes erfolgen, der mit der Behandlung der Hämophilie vertraut ist.
Übliche Dosierung
Die Dosis und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, nach dem Ort und dem Ausmass der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten.
Die Zahl der Einheiten des Faktors VIII wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, entsprechend dem WHO-Standard für Faktor VIII-Präparate. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ zur Aktivität normalen menschlichen Plasmas) oder in I.E. (relativ zum internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.
Eine Internationale Einheit (I.E.) der Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem ml normalem menschlichen Plasma.
Bedarfsbehandlung
Die Berechnung der erforderlichen Faktor-VIII-Dosis basiert auf dem empirischen Befund, dass 1 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Faktor VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht.
Die erforderliche Dosis wird mit folgender Formel berechnet:
Erforderliche Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) x 0.5
Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollen immer entsprechend der klinischen Wirksamkeit des Präparates im Einzelfall angepasst werden.
Bei folgenden hämorrhagischen Ereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder in I.E./dl) sinken.
Die folgende Tabelle 1 enthält Richtwerte für die Dosierung bei Blutungen und chirurgischen Eingriffen:
Bei schweren oder lebensbedrohlichen Blutungen ist es besonders wichtig, die Therapie möglichst sorgfältig zu überwachen.
Tabelle 1

Prophylaxe
ADYNOVI wird weniger häufig als rekombinanter Faktor VIII verabreicht. Die empfohlene Dosis für ADYNOVI ist 40-50 I.E./kg Körpergewicht zweimal wöchentlich bei Jugendlichen und Erwachsenen (≥12 Jahre) und 40-60 I.E./kg Körpergewicht zweimal wöchentlich bei Kindern (< 12 Jahren). Verabreichen Sie ADYNOVI am nächsten geplanten Infusionstag und passen Sie die Häufigkeit entsprechend an, um einen maximalen Schutz für die körperliche Aktivität zu bieten.
Individualisierte Dosierung
Bis zu 80 I.E./kg können verabreicht werden, um einen Faktor VIII-Zieltalspiegel ≥1% zu erhalten. Die Dosis ist unter Berücksichtigung der klinischen Antwort des Patienten anzupassen.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Spezielle Dosierungsanweisungen
Kinder und Jugendliche
Die Sicherheit und Wirksamkeit für Kinder, Jugendliche und Erwachsene war in den klinischen Studien (Bedarfstherapie, Prophylaxe) vergleichbar.
Pharmakokinetische Untersuchungen haben bei Kindern unter 12 Jahren eine höhere Clearance, eine kürzere Halbwertszeit und eine niedrigere inkrementelle Recovery des Faktors VIII im Vergleich zu Erwachsenen gezeigt.
Art der Anwendung
ADYNOVI wird intravenös verabreicht. Wenn es nicht durch medizinisches Personal verabreicht werden soll, ist vorher ein entsprechendes Training erforderlich.
Die Verabreichungsgeschwindigkeit soll sich nach dem Befinden des Patienten richten, wobei eine maximale Injektionsrate von 10 ml/min nicht überschritten werden sollte.
Anweisungen zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Abschnitt «Hinweise für die Handhabung».