Stand der Information

November 2023
Hinweise für die Handhabung
Vorbereitung vor der Infusion
Aseptische Arbeitsweise anwenden.
Jede Durchstechflasche Pombiliti ist nur für den einmaligen Gebrauch vorgesehen.
Berechnung der Dosis
Berechnen Sie die Anzahl der zu rekonstituierenden Pombiliti-Durchstechflaschen auf Basis des Körpergewichts des Patienten.
1.Körpergewicht des Patienten (kg) x Dosis (mg/kg) = Patientendosis (mg)
2.Patientendosis (in mg) geteilt durch 105 (mg pro Durchstechflasche) = Anzahl der zu rekonstituierenden Durchstechflaschen
·Ergibt die Berechnung keine ganze Zahl, runden Sie die Anzahl der Durchstechflaschen auf die nächste ganze Zahl auf.
Beispiel: bei einem 65 kg schweren Patienten und einer Dosis von 20 mg/kg.
·Patientendosis (mg): 65 kg x 20 mg/kg = 1300 mg Gesamtdosis
·Anzahl der Durchstechflaschen zur Rekonstitution: 1300 geteilt durch 105 mg pro Durchstechflasche = 12,38 Durchstechflaschen, aufrunden auf 13 Durchstechflaschen.
·Entnehmen Sie aus den ersten 12 Durchstechflaschen jeweils 7,0 ml; 0,38 Durchstechflaschen x 7,0 ml = 2,66 ml, gerundet auf 2,7 ml, aus der 13. Durchstechflasche.
Was Sie für die Rekonstitution und Verdünnung benötigen
·Pombiliti 105 mg Durchstechflaschen
·Steriles Wasser für Injektionszwecke mit Raumtemperatur von 20 °C bis 25 °C
·9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Infusionslösung mit Raumtemperatur von 20 °C bis 25 °CHinweis: Wählen Sie eine Beutelgrösse auf Basis des Körpergewichts des Patienten.
·Eine Nadel mit 18 Gauge oder weniger Durchmesser
Was Sie vor der Rekonstitution tun müssen
·Pombiliti Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank (2–8 °C) nehmen und Raumtemperatur annehmen lassen (in etwa 30 Minuten bei 20 °C bis 25 °C).
·Nicht verwenden, wenn das lyophilisierte Pulver verfärbt ist, der Verschluss beschädigt ist oder die Kunststoffscheibe von der Überbördelung entfernt wurde.
Rekonstitution des lyophilisierten Pulvers
1.Rekonstituieren Sie jedes Fläschchen durch langsame tropfenweise Zugabe von 7,2 ml sterilem Wasser für Injektionszwecke an der Innenseite der Durchstechflasche und nicht direkt auf das lyophilisierte Pulver. Vermeiden Sie ein Aufprallen des sterilen Wassers für Injektionszwecke auf das lyophilisierte Pulver sowie Schaumbildung.
2.Kippen und drehen Sie jede Durchstechflasche vorsichtig, um das Pulver aufzulösen. Nicht umdrehen, schwenken oder schütteln. Die Rekonstitution des lyophilisierten Pulvers dauert normalerweise 2 Minuten.
3.Prüfen Sie die rekonstituierten Durchstechflaschen auf Partikel und Verfärbung. Die rekonstituierte Menge erscheint als klare bis opaleszente, farblose bis leicht gelbliche Lösung, frei von Fremdpartikeln und praktisch frei von weissen bis durchscheinenden Partikeln. Sie darf nicht verwendet werden, wenn bei der unmittelbaren Inspektion Fremdpartikel gefunden werden oder wenn die Lösung verfärbt ist. Der pH-Wert der rekonstituierten Lösung beträgt etwa 6,0.
4.Wiederholen Sie die obigen Schritte mit der für die Verdünnung benötigten Anzahl von Durchstechflaschen.
Verdünnung und Vorbereitung des Infusionsbeutels
1.Wählen Sie einen intravenösen (i.v.) Beutel mit ausreichendem Volumen für eine Endkonzentration im Bereich von 0,5 mg/ml bis 4 mg/ml für die verdünnte Cipaglucosidase-alfa-Lösung zur i.v. Infusion.
2.Entfernen Sie Luft aus dem Infusionsbeutel. Entnehmen Sie so viel 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Injektionslösung, wie das Gesamtvolumen (ml) von rekonstituiertem Cipaglucosidase alfa ausmacht.
3.Das rekonstituierte Volumen ermöglicht die exakte Entnahme von 7,0 ml (entsprechend 105 mg) aus jeder Durchstechflasche. Unter Verwendung einer Spritze mit einem Nadeldurchmesser von höchstens 18 Gauge ziehen Sie langsam die rekonstituierte Lösung aus den Durchstechflaschen, einschliesslich der weniger als 7,0 ml aus der nicht zur Gänze benötigten Durchstechflasche, bis die Patientendosis erreicht ist. Vermeiden Sie Schaumbildung in der Spritze. Verwerfen Sie die verbleibende rekonstituierte Lösung in der letzten Durchstechflasche.
4.Injizieren Sie langsam die rekonstituierte Cipaglucosidase-alfa-Lösung direkt in den Beutel mit 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Injektionslösung. Nicht direkt in die eventuell im Infusionsbeutel verbliebene Luft spritzen.
5.Den Beutel vorsichtig umdrehen oder massieren, um die verdünnte Lösung zu mischen. Den Infusionsbeutel nicht schütteln oder zu stark bewegen. Der Infusionsbeutel darf nicht über eine Rohrpostanlage transportiert werden.
Die Infusionslösung sollte so bald wie möglich nach der Zubereitung der Verdünnung bei Raumtemperatur verabreicht werden, siehe Abschnitt «Dosierung/Anwendung».
Vorbereitung für die Verabreichung
Wenn die Infusion nicht nach der Verdünnung begonnen werden kann, ist die verdünnte Lösung bis zu 24 Stunden bei 2 °C bis 8 °C gekühlt stabil. Eine Lagerung bei Raumtemperatur wird nicht empfohlen, siehe Aufbewahrungsbedingungen für die Gebrauchsstabilität. Nicht einfrieren oder schütteln.
Der verdünnte Cipaglucosidase alfa enthaltende Beutel mit 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Injektionslösung wird mittels Infusionspumpe verabreicht.
Prüfen Sie den Infusionsbeutel vor der Infusion auf etwaige Schaumbildung und warten Sie gegebenenfalls, bis der Schaum weg ist. Vermeiden Sie jedes Schütteln und handhaben Sie den Infusionsbeutel vorsichtig, um Schaumbildung zu vermeiden.
Es sollte ein intravenöses Verabreichungsset mit einem 0,2-μm-Inline-Filter mit geringer Proteinbindungskapazität verwendet werden. Wechseln Sie bei einer Blockade des intravenösen Zugangs während der Infusion den Filter.
Andere Arzneimittel dürfen nicht über denselben intravenösen Zugang wie die verdünnte Cipaglucosidase-alfa-Lösung infundiert werden.
Verabreichung
Die Pombiliti-Infusion beginnt 1 Stunde nach der Einnahme von Miglustat-Kapseln. Kommt es bei der Infusion zu einer Verzögerung, darf der Beginn der Infusion nicht mehr als 3 Stunden nach der Einnahme von Miglustat liegen.
Die empfohlene Pombiliti-Dosis beträgt 20 mg/kg Körpergewicht einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion.
Die Infusionen sind mit ansteigender Rate zu verabreichen. Es wird empfohlen, die Infusion mit einer anfänglichen Rate von 1 mg/kg/Std. zu beginnen und schrittweise um 2 mg/kg/Std. alle 30 Minuten zu erhöhen, wenn keine Anzeichen von IARs (infusionsassoziierten Reaktionen) vorliegen, bis eine maximale Rate von 7 mg/kg/Std. erreicht ist.
Entsorgung
Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu beseitigen.